Centre de Documentation Campus Montignies
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Vendredi : 8h-16h30
Attention, votre centre de documentation sera fermé du 27/04 au 12/05 inclus.
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8 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Dystrophie musculaire'
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Dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss / Valérie DECOSTRE in Kinésithérapie scientifique, HS Déc. 2008 (décembre 2008)
[article]
Titre : Dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss : physiopathologie et essai thérapeutique sur un modèle animal Type de document : texte imprimé Auteurs : Valérie DECOSTRE Année de publication : 2008 Article en page(s) : p. 53-56 Langues : Français (fre) Mots-clés : Myopathie Dystrophie musculaire Physiopathologie Kinésithérapie Résumé : Les laminopathies sont des maladies humaines héréditaires causées par des mutations du gène LMNA codant les lamines A et C, deux protéines ubiquitaires localisées au niveau de l’enveloppe nucléaire. Les diverses mutations sont responsables du développement de pathologies affectant soit un tissu spécifique, à savoir le muscle strié (squelettique et cardiaque), le tissu adipeux, osseux ou nerveux périphérique, soit de multiples tissus comme dans les syndromes de vieillissement prématuré. Afin de comprendre les mécanismes physiopathologiques par lesquels des mutations du gène LMNA provoquent des laminopathies des muscles striés, comme la dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss (EDMD), un modèle murin qui reproduit des mutations identifiées dans des familles présentant une EDMD typique a été développé. Les connaissances actuelles concernant ces souris KI-LmnaH222P/H222Psont présentées. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=15891
in Kinésithérapie scientifique > HS Déc. 2008 (décembre 2008) . - p. 53-56[article] Dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss : physiopathologie et essai thérapeutique sur un modèle animal [texte imprimé] / Valérie DECOSTRE . - 2008 . - p. 53-56.
Langues : Français (fre)
in Kinésithérapie scientifique > HS Déc. 2008 (décembre 2008) . - p. 53-56
Mots-clés : Myopathie Dystrophie musculaire Physiopathologie Kinésithérapie Résumé : Les laminopathies sont des maladies humaines héréditaires causées par des mutations du gène LMNA codant les lamines A et C, deux protéines ubiquitaires localisées au niveau de l’enveloppe nucléaire. Les diverses mutations sont responsables du développement de pathologies affectant soit un tissu spécifique, à savoir le muscle strié (squelettique et cardiaque), le tissu adipeux, osseux ou nerveux périphérique, soit de multiples tissus comme dans les syndromes de vieillissement prématuré. Afin de comprendre les mécanismes physiopathologiques par lesquels des mutations du gène LMNA provoquent des laminopathies des muscles striés, comme la dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss (EDMD), un modèle murin qui reproduit des mutations identifiées dans des familles présentant une EDMD typique a été développé. Les connaissances actuelles concernant ces souris KI-LmnaH222P/H222Psont présentées. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=15891 Exemplaires (1)
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Exclu du prêtDystrophie musculaire et station assise : place du traitement orthopédique / GILARDEAU C. in Kinésithérapie scientifique, 297 (janvier 1991)
[article]
Titre : Dystrophie musculaire et station assise : place du traitement orthopédique Type de document : texte imprimé Auteurs : GILARDEAU C., Auteur ; MONTENVERT M., Auteur ; M. DAVID, Auteur Année de publication : 1991 Article en page(s) : pp. 11-15 Langues : Français (fre) Mots-clés : Posture Dystrophie musculaire Position assise Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=51548
in Kinésithérapie scientifique > 297 (janvier 1991) . - pp. 11-15[article] Dystrophie musculaire et station assise : place du traitement orthopédique [texte imprimé] / GILARDEAU C., Auteur ; MONTENVERT M., Auteur ; M. DAVID, Auteur . - 1991 . - pp. 11-15.
Langues : Français (fre)
in Kinésithérapie scientifique > 297 (janvier 1991) . - pp. 11-15
Mots-clés : Posture Dystrophie musculaire Position assise Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=51548 Exemplaires (1)
Cote Support Localisation Section Disponibilité Revue Revue Centre de Documentation HELHa Campus Montignies Réserve Consultable sur demande auprès des documentalistes
Exclu du prêtAnalyse de la marche au cours de la dystrophie musculaire de Duchenne / K. Patte in Annals of physical and rehabilitation medicine, Vol. 43, n°2 (février 2000)
[article]
Titre : Analyse de la marche au cours de la dystrophie musculaire de Duchenne Type de document : texte imprimé Auteurs : K. Patte ; Charles Benaïm ; ECHENNE B. ; GUIBAL C. ; LAASSEL E. M. ; J. PELISSIER Année de publication : 2000 Article en page(s) : p. 57-68 Langues : Français (fre) Mots-clés : Myopathie Locomotion Dystrophie musculaire démarche Résumé : Objectifs : Caractériser la marche de l'enfant myopathe à partir de l'étude longitudinale d'enfants porteurs de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Matériel et méthode : Étude rétrospective de 19 enregistrements, tous réalisés selon la même procédure, chez neuf garçons atteints de DMD confirmée et âgés de six ans un mois à dix ans cinq mois lors du premier examen. L'examen clinique comportait : paramètres anthropométriques (poids, taille), évaluation dans des conditions identiques et à distance de tout effort de la force musculaire selon le MRC Grading of muscle strength (MRCG). L'analyse de la marche était réalisée à l'aide du système Vicon(r), composé de cinq caméras à éclairage infrarouge, de deux plates-formes de force et d'un système d'enregistrement électromyographique. Le sujet marchait pieds nus sans aide, à sa cadence de confort, le long d'un couloir de marche de dix mètres de long. Résultats : Les paramètres de la marche sont comparés à ceux d'enfants de même âge et de paramètres anthropométriques comparables, à partir d'abaques de la littérature. Le déclin de la force musculaire est corrélé à l'âge (r =-0,54; p < 0,02). La longueur du pas diminue avec initialement une augmentation de la cadence pour maintenir la vitesse, puis une chute de la cadence, ainsi que de la vitesse de marche à mesure que la maladie progresse, avec corrélation inverse entre cadence et score MRCG (r =-0,46; p < 0,05) et entre âge et cadence (r =-0,46; p < 0,05). L'hyperlordose lombaire et l'antéversion du bassin augmentent avec l'âge (r = 0,70; p < 0,01) et sont corrélées à la diminution de l'extension de hanche lors de la phase d'appui (r=-0,78; p < 0,01), à l'augmentation de la flexion de hanche et du genou lors de la phase oscillante (r = 0,6; p < 0,01 et r = 0,51; p < 0,02 respectivement). Au contact initial, la cheville est en flexion plantaire, avec ample flexion plantaire lors de la propulsion corrélée à l'antéversion du bassin (r = 0,45; p < 0,05). L'analyse du vecteur force de réaction du sol, par rapport aux centres articulaires de la cheville, du genou et de la hanche dans le plan sagittal, montre que dès le contact initial, le vecteur force de réaction du sol est dirigé vers l'avant et passe en avant du centre de la hanche comme du genou; lors de la phase portante, il se verticalise, mais va demeurer en avant du centre du genou, et en arrière du centre de la hanche; lors de la propulsion, il croise le centre du genou, mais est en arrière de la hanche; lors du double appui, il est alors en arrière du genou. La cheville est toujours en équin et le point d'application du vecteur force de réaction du sol est constamment en avant du talon. Conclusion : La stratégie de marche de l'enfant atteint de DMD est initialement compensatrice du déficit des fessiers et son maintien est directement lié à l'équin actif par le triceps tant que sa force est suffisante, la puissance de génération de la cheville lors de la propulsion conservant longtemps des valeurs voisines de celles d'un enfant sain de même âge et ce, jusqu'à un stade évolué.
Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=13016
in Annals of physical and rehabilitation medicine > Vol. 43, n°2 (février 2000) . - p. 57-68[article] Analyse de la marche au cours de la dystrophie musculaire de Duchenne [texte imprimé] / K. Patte ; Charles Benaïm ; ECHENNE B. ; GUIBAL C. ; LAASSEL E. M. ; J. PELISSIER . - 2000 . - p. 57-68.
Langues : Français (fre)
in Annals of physical and rehabilitation medicine > Vol. 43, n°2 (février 2000) . - p. 57-68
Mots-clés : Myopathie Locomotion Dystrophie musculaire démarche Résumé : Objectifs : Caractériser la marche de l'enfant myopathe à partir de l'étude longitudinale d'enfants porteurs de la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). Matériel et méthode : Étude rétrospective de 19 enregistrements, tous réalisés selon la même procédure, chez neuf garçons atteints de DMD confirmée et âgés de six ans un mois à dix ans cinq mois lors du premier examen. L'examen clinique comportait : paramètres anthropométriques (poids, taille), évaluation dans des conditions identiques et à distance de tout effort de la force musculaire selon le MRC Grading of muscle strength (MRCG). L'analyse de la marche était réalisée à l'aide du système Vicon(r), composé de cinq caméras à éclairage infrarouge, de deux plates-formes de force et d'un système d'enregistrement électromyographique. Le sujet marchait pieds nus sans aide, à sa cadence de confort, le long d'un couloir de marche de dix mètres de long. Résultats : Les paramètres de la marche sont comparés à ceux d'enfants de même âge et de paramètres anthropométriques comparables, à partir d'abaques de la littérature. Le déclin de la force musculaire est corrélé à l'âge (r =-0,54; p < 0,02). La longueur du pas diminue avec initialement une augmentation de la cadence pour maintenir la vitesse, puis une chute de la cadence, ainsi que de la vitesse de marche à mesure que la maladie progresse, avec corrélation inverse entre cadence et score MRCG (r =-0,46; p < 0,05) et entre âge et cadence (r =-0,46; p < 0,05). L'hyperlordose lombaire et l'antéversion du bassin augmentent avec l'âge (r = 0,70; p < 0,01) et sont corrélées à la diminution de l'extension de hanche lors de la phase d'appui (r=-0,78; p < 0,01), à l'augmentation de la flexion de hanche et du genou lors de la phase oscillante (r = 0,6; p < 0,01 et r = 0,51; p < 0,02 respectivement). Au contact initial, la cheville est en flexion plantaire, avec ample flexion plantaire lors de la propulsion corrélée à l'antéversion du bassin (r = 0,45; p < 0,05). L'analyse du vecteur force de réaction du sol, par rapport aux centres articulaires de la cheville, du genou et de la hanche dans le plan sagittal, montre que dès le contact initial, le vecteur force de réaction du sol est dirigé vers l'avant et passe en avant du centre de la hanche comme du genou; lors de la phase portante, il se verticalise, mais va demeurer en avant du centre du genou, et en arrière du centre de la hanche; lors de la propulsion, il croise le centre du genou, mais est en arrière de la hanche; lors du double appui, il est alors en arrière du genou. La cheville est toujours en équin et le point d'application du vecteur force de réaction du sol est constamment en avant du talon. Conclusion : La stratégie de marche de l'enfant atteint de DMD est initialement compensatrice du déficit des fessiers et son maintien est directement lié à l'équin actif par le triceps tant que sa force est suffisante, la puissance de génération de la cheville lors de la propulsion conservant longtemps des valeurs voisines de celles d'un enfant sain de même âge et ce, jusqu'à un stade évolué.
Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=13016 Exemplaires (1)
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Exclu du prêtDouleur, ostéopénie et composition corporelle chez 22 patients atteints de dystrophie musculaire progressive de Duchenne. Étude descriptive / DOUVILLEZ B. in Annals of physical and rehabilitation medicine, Vol. 48, n°8 (novembre 2005)
[article]
Titre : Douleur, ostéopénie et composition corporelle chez 22 patients atteints de dystrophie musculaire progressive de Duchenne. Étude descriptive Type de document : texte imprimé Auteurs : DOUVILLEZ B. ; BERARD L. ; BRAILLON P. ; HODGKINSON I. Année de publication : 2005 Article en page(s) : p. 616-622 Mots-clés : Enfant Locomotion Douleur Corps Dystrophie musculaire Résumé : Objectif-Étude des liens entre douleur, ostéopénie et composition corporelle chez des patients atteints de dystrophie musculaire progressive de Duchenne. Présentation d'un interrogatoire détaillé de la douleur chez ces patients. Matériel et méthode.-Vingt-deux garçons atteints de dystrophie musculaire progressive âgés de 11,4 + 4,0 ans ont été examinés entre février et mars 2003. Ils ont bénéficié d'un interrogatoire détaillé et d'une estimation globale de la douleur à l'aide d'une échelle visuelle analogique, d'un testing musculaire. Ils étaient également interrogés sur d'éventuels antécédents de fractures. Enfin, un examen absorptiométrique du rachis lombaire, du corps entier et de l'extrémité supérieure du fémur a été pratiqué. Résultats.-L'âge moyen de perte de la marche est 8,8 + 1,7 ans. Les sujets les plus jeunes et marchants sont les plus douloureux. Il n'y a pas de corrélation apparente entre douleur et ostéopénie. Un patient sur deux présente des douleurs non provoquées et les mobilisations sont douloureuses chez 21 patients sur 22. Le score obtenu par l'interrogatoire détaillé de la douleur est en lien avec la moyenne des échelles visuelles analogiques. Le contenu minéral osseux est très abaissé, surtout au membre inférieur. Il diminue avant l'arrêt de la marche et cette diminution est liée à la faiblesse musculaire. Les fractures sont plus fréquentes chez les sujets marchants et sont le plus souvent dues à une chute. Conclusion.-Bien qu'elle n'ait jamais été très étudiée, la douleur chez les garçons atteints de dystrophie musculaire progressive de Duchenne est importante et fréquente. Vingt-et-un patients sur 22 souffrent et se plaignent de douleur d'intensité modérée à sévère. Les patients jeunes sont les plus douloureux à l'occasion des mobilisations. Nous proposons pour évaluer la douleur, la moyenne de deux échelles visuelles analogiques (EVA) entrecoupées d'un interrogatoire détaillé. Nous n'avons pas mis en évidence de lien entre douleur et ostéopénie. L'examen absorptiométrique permet d'étudier le contenu minéral osseux, la masse grasse et la masse maigre. Tous les patients ont un contenu minéral osseux très abaissé pour l'âge, une masse grasse très augmentée et une masse maigre effondrée, reflet de l'évolutivité de la maladie. La prévalence des fractures est élevée. surtout chez les patients jeunes et valides. Le mécanisme le plus fréquemment en cause est la chute.
Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=13090
in Annals of physical and rehabilitation medicine > Vol. 48, n°8 (novembre 2005) . - p. 616-622[article] Douleur, ostéopénie et composition corporelle chez 22 patients atteints de dystrophie musculaire progressive de Duchenne. Étude descriptive [texte imprimé] / DOUVILLEZ B. ; BERARD L. ; BRAILLON P. ; HODGKINSON I. . - 2005 . - p. 616-622.
in Annals of physical and rehabilitation medicine > Vol. 48, n°8 (novembre 2005) . - p. 616-622
Mots-clés : Enfant Locomotion Douleur Corps Dystrophie musculaire Résumé : Objectif-Étude des liens entre douleur, ostéopénie et composition corporelle chez des patients atteints de dystrophie musculaire progressive de Duchenne. Présentation d'un interrogatoire détaillé de la douleur chez ces patients. Matériel et méthode.-Vingt-deux garçons atteints de dystrophie musculaire progressive âgés de 11,4 + 4,0 ans ont été examinés entre février et mars 2003. Ils ont bénéficié d'un interrogatoire détaillé et d'une estimation globale de la douleur à l'aide d'une échelle visuelle analogique, d'un testing musculaire. Ils étaient également interrogés sur d'éventuels antécédents de fractures. Enfin, un examen absorptiométrique du rachis lombaire, du corps entier et de l'extrémité supérieure du fémur a été pratiqué. Résultats.-L'âge moyen de perte de la marche est 8,8 + 1,7 ans. Les sujets les plus jeunes et marchants sont les plus douloureux. Il n'y a pas de corrélation apparente entre douleur et ostéopénie. Un patient sur deux présente des douleurs non provoquées et les mobilisations sont douloureuses chez 21 patients sur 22. Le score obtenu par l'interrogatoire détaillé de la douleur est en lien avec la moyenne des échelles visuelles analogiques. Le contenu minéral osseux est très abaissé, surtout au membre inférieur. Il diminue avant l'arrêt de la marche et cette diminution est liée à la faiblesse musculaire. Les fractures sont plus fréquentes chez les sujets marchants et sont le plus souvent dues à une chute. Conclusion.-Bien qu'elle n'ait jamais été très étudiée, la douleur chez les garçons atteints de dystrophie musculaire progressive de Duchenne est importante et fréquente. Vingt-et-un patients sur 22 souffrent et se plaignent de douleur d'intensité modérée à sévère. Les patients jeunes sont les plus douloureux à l'occasion des mobilisations. Nous proposons pour évaluer la douleur, la moyenne de deux échelles visuelles analogiques (EVA) entrecoupées d'un interrogatoire détaillé. Nous n'avons pas mis en évidence de lien entre douleur et ostéopénie. L'examen absorptiométrique permet d'étudier le contenu minéral osseux, la masse grasse et la masse maigre. Tous les patients ont un contenu minéral osseux très abaissé pour l'âge, une masse grasse très augmentée et une masse maigre effondrée, reflet de l'évolutivité de la maladie. La prévalence des fractures est élevée. surtout chez les patients jeunes et valides. Le mécanisme le plus fréquemment en cause est la chute.
Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=13090 Exemplaires (1)
Cote Support Localisation Section Disponibilité Revue Revue Centre de Documentation HELHa Campus Montignies Réserve Consultable sur demande auprès des documentalistes
Exclu du prêtEntrainement à l'effort au cours des maladies neuromusculaires à prédominance motrice / Aline RAPIN in La lettre de Médecine Physique et de Réadaptation, vol. 28/1 (mars 2012)
[article]
Titre : Entrainement à l'effort au cours des maladies neuromusculaires à prédominance motrice Type de document : texte imprimé Auteurs : Aline RAPIN ; et al. ; L. PERCEBOIS-MACADRE ; C. MONSEAU ; L. TAMBOSCO Année de publication : 2012 Article en page(s) : p. 21-24 Langues : Français (fre) Mots-clés : Rééducation neuromusculaire Activité physique Dystrophie musculaire Résumé : Les maladies neuromusculaires sont des pathologies chroniques lentement progressives sans traitement curatif disponible actuellement. L’impact des techniques physiques, et notamment du renforcement musculaire et du réentraînement à l’effort chez ces patients, est mal connu, voire dogmatiquement écarté de l’arsenal thérapeutique possible. Pourtant, plusieurs études évoquent un rationnel utile et positif de ces techniques chez ces patients. L’étude de la littérature nous permet de conclure à l’innocuité des thérapies par l’exercice, si l’on respecte la tolérance rapportée par le patient et un temps de repos entre chaque séance d’exercice. Par contre, l’efficacité et l’impact de ces prises en charge semblent peu importants au vu de ces données, avec, dans les dystrophies musculaires, une amélioration de la force analytique sans retentissement fonctionnel et sur la qualité de vie. Les études sur les myopathies métaboliques sont plus prometteuses, avec une amélioration des paramètres analytiques associés, pour certains auteurs, à un retentissement sur les évaluations fonctionnelles. Quoi qu’il en soit, il faut souligner les difficultés méthodologiques dans ce domaine. Ainsi, si les résultats de ces études sont peu satisfaisants en terme fonctionnel et de qualité de vie, l’utilisation des techniques physiques adaptées et personnalisées n’est pas à écarter dans le domaine des maladies neuromusculaires, et nécessite d’être étudiée, notamment avec des évaluations plus spécifiques, sur des périodes plus longues, en association à une éducation thérapeutique bien conduite pour permettre un maintien au long court des activités. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=16528
in La lettre de Médecine Physique et de Réadaptation > vol. 28/1 (mars 2012) . - p. 21-24[article] Entrainement à l'effort au cours des maladies neuromusculaires à prédominance motrice [texte imprimé] / Aline RAPIN ; et al. ; L. PERCEBOIS-MACADRE ; C. MONSEAU ; L. TAMBOSCO . - 2012 . - p. 21-24.
Langues : Français (fre)
in La lettre de Médecine Physique et de Réadaptation > vol. 28/1 (mars 2012) . - p. 21-24
Mots-clés : Rééducation neuromusculaire Activité physique Dystrophie musculaire Résumé : Les maladies neuromusculaires sont des pathologies chroniques lentement progressives sans traitement curatif disponible actuellement. L’impact des techniques physiques, et notamment du renforcement musculaire et du réentraînement à l’effort chez ces patients, est mal connu, voire dogmatiquement écarté de l’arsenal thérapeutique possible. Pourtant, plusieurs études évoquent un rationnel utile et positif de ces techniques chez ces patients. L’étude de la littérature nous permet de conclure à l’innocuité des thérapies par l’exercice, si l’on respecte la tolérance rapportée par le patient et un temps de repos entre chaque séance d’exercice. Par contre, l’efficacité et l’impact de ces prises en charge semblent peu importants au vu de ces données, avec, dans les dystrophies musculaires, une amélioration de la force analytique sans retentissement fonctionnel et sur la qualité de vie. Les études sur les myopathies métaboliques sont plus prometteuses, avec une amélioration des paramètres analytiques associés, pour certains auteurs, à un retentissement sur les évaluations fonctionnelles. Quoi qu’il en soit, il faut souligner les difficultés méthodologiques dans ce domaine. Ainsi, si les résultats de ces études sont peu satisfaisants en terme fonctionnel et de qualité de vie, l’utilisation des techniques physiques adaptées et personnalisées n’est pas à écarter dans le domaine des maladies neuromusculaires, et nécessite d’être étudiée, notamment avec des évaluations plus spécifiques, sur des périodes plus longues, en association à une éducation thérapeutique bien conduite pour permettre un maintien au long court des activités. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=16528 Exemplaires (1)
Cote Support Localisation Section Disponibilité Revue Revue Centre de Documentation HELHa Campus Montignies Réserve Consultable sur demande auprès des documentalistes
Exclu du prêtApproche clinique des myopathies / J ANDONI URTIZBEREA in Soins, 698 (Septembre 2005)
PermalinkLe diagnostic génotypiques des myopathies de Duchenne et de Becker in Annales de Biologie Clinique, 4 (1999)
PermalinkLa kinésithérapie respiratoire des myopathies. Utilisation du relaxateur de pression / JP. VRAUX in Kinésithérapie scientifique, 306 (novembre 1991)
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