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Déficits en protéines du complément et pathologies humaines / Jérémie ROSAIN in Annales de Biologie Clinique, 72/3 (mai-juin 2014)
[article]
Titre : Déficits en protéines du complément et pathologies humaines Type de document : texte imprimé Auteurs : Jérémie ROSAIN, Auteur Année de publication : 2014 Article en page(s) : 271-280 Langues : Français (fre) Mots-clés : COMPLEMENT DEFICITS IMMUNITAIRES MALADIES AUTO-IMMUNES MALADIES RENALES ANGIO-ŒDEME Résumé : Le système du complément est un ensemble complexe de protéines sériques et membranaires interagissant entre elles de façon régulée. Il joue un rôle majeur dans l’immunité antibactérienne, dans l’inflammation et dans le maintien en phase soluble des complexes immuns. De fait, les déficits en protéines du complément sont associés à des infections bactériennes et à des maladies auto-immunes. Ces déficits peuvent être héréditaires ou acquis. Des tests simples permettent de dépister la majorité de ces déficits mais nécessitent un diagnostic dans un laboratoire spécialisé. Toutes les séquences des gènes du complément sont connues et l’identification d’un déficit impose l’identification du mécanisme moléculaire. La découverte d’un déficit congénital nécessite une étude familiale et la mise en place d’une prophylaxie. Dans cet article, nous présentons la cascade du complément, sa stratégie d’exploration au laboratoire et les principales pathologies associées à ses déficits. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=73875
in Annales de Biologie Clinique > 72/3 (mai-juin 2014) . - 271-280[article] Déficits en protéines du complément et pathologies humaines [texte imprimé] / Jérémie ROSAIN, Auteur . - 2014 . - 271-280.
Langues : Français (fre)
in Annales de Biologie Clinique > 72/3 (mai-juin 2014) . - 271-280
Mots-clés : COMPLEMENT DEFICITS IMMUNITAIRES MALADIES AUTO-IMMUNES MALADIES RENALES ANGIO-ŒDEME Résumé : Le système du complément est un ensemble complexe de protéines sériques et membranaires interagissant entre elles de façon régulée. Il joue un rôle majeur dans l’immunité antibactérienne, dans l’inflammation et dans le maintien en phase soluble des complexes immuns. De fait, les déficits en protéines du complément sont associés à des infections bactériennes et à des maladies auto-immunes. Ces déficits peuvent être héréditaires ou acquis. Des tests simples permettent de dépister la majorité de ces déficits mais nécessitent un diagnostic dans un laboratoire spécialisé. Toutes les séquences des gènes du complément sont connues et l’identification d’un déficit impose l’identification du mécanisme moléculaire. La découverte d’un déficit congénital nécessite une étude familiale et la mise en place d’une prophylaxie. Dans cet article, nous présentons la cascade du complément, sa stratégie d’exploration au laboratoire et les principales pathologies associées à ses déficits. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=73875 Réservation
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Cote Support Localisation Section Disponibilité Revue Revue Centre de Documentation HELHa Campus Montignies Armoires à volets Disponible
DisponibleComplément dans les glomérulopathies à dépôts de C3 / Alexis Couasnard in RFL : Revue Francophone des Laboratoires, 560 (mars 2024)
[article]
Titre : Complément dans les glomérulopathies à dépôts de C3 : exploration et conséquences thérapeutiques Type de document : texte imprimé Auteurs : Alexis Couasnard ; Marie-Agnès Dragon-Durey ; Carine El Sissy Année de publication : 2024 Article en page(s) : p. 36-44 Note générale : https://doi.org/10.1016/S1773-035X(24)00107-2 Langues : Français (fre) Mots-clés : auto-anticorps C3 complément glomérulopathie Résumé : Les glomérulopathies à C3 sont des pathologies chroniques rares dont le diagnostic repose sur la présence de dépôts glomérulaires prédominants de C3. Elles représentent moins de 5 % des glomérulopathies primitives. Ce sont des néphropathies sévères touchant le plus souvent l’enfant et l’adulte jeune qui, au diagnostic, présentent un syndrome glomérulaire mais près de 50 % développent une insuffisance rénale terminale après dix ans d’évolution.
Ces pathologies sont secondaires à une dérégulation de la C3 convertase alterne (C3bBb) aboutissant à une activité excessive de cette enzyme qui clive le C3. Les patients présentent fréquemment une baisse du C3 plasmatique et une augmentation du C5b-9 soluble. Cette dérégulation est majoritairement liée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre la C3 convertase alterne : le C3 nephritic factor (C3NeF), ou d’anticorps anti-C3b, anti-facteur B, anti-C5 convertase (C5NeF) ou dirigés contre la protéine de régulation, le facteur H. Les anomalies génétiques sont rares et surtout identifiées dans les formes familiales.
Le traitement n’est pas spécifique de la GC3. Il vise à contrôler l’inflammation glomérulaire et à éliminer les autoanticorps. L’éculizumab, qui bloque la cascade au niveau de C5, a montré un effet anti-inflammatoire histologique mais une efficacité clinique variable. Des essais cliniques de phase I/II, utilisant des inhibiteurs à différents niveaux de la cascade, représentent un espoir pour le traitement des GC3.Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=116739
in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 560 (mars 2024) . - p. 36-44[article] Complément dans les glomérulopathies à dépôts de C3 : exploration et conséquences thérapeutiques [texte imprimé] / Alexis Couasnard ; Marie-Agnès Dragon-Durey ; Carine El Sissy . - 2024 . - p. 36-44.
https://doi.org/10.1016/S1773-035X(24)00107-2
Langues : Français (fre)
in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 560 (mars 2024) . - p. 36-44
Mots-clés : auto-anticorps C3 complément glomérulopathie Résumé : Les glomérulopathies à C3 sont des pathologies chroniques rares dont le diagnostic repose sur la présence de dépôts glomérulaires prédominants de C3. Elles représentent moins de 5 % des glomérulopathies primitives. Ce sont des néphropathies sévères touchant le plus souvent l’enfant et l’adulte jeune qui, au diagnostic, présentent un syndrome glomérulaire mais près de 50 % développent une insuffisance rénale terminale après dix ans d’évolution.
Ces pathologies sont secondaires à une dérégulation de la C3 convertase alterne (C3bBb) aboutissant à une activité excessive de cette enzyme qui clive le C3. Les patients présentent fréquemment une baisse du C3 plasmatique et une augmentation du C5b-9 soluble. Cette dérégulation est majoritairement liée à la présence d’auto-anticorps dirigés contre la C3 convertase alterne : le C3 nephritic factor (C3NeF), ou d’anticorps anti-C3b, anti-facteur B, anti-C5 convertase (C5NeF) ou dirigés contre la protéine de régulation, le facteur H. Les anomalies génétiques sont rares et surtout identifiées dans les formes familiales.
Le traitement n’est pas spécifique de la GC3. Il vise à contrôler l’inflammation glomérulaire et à éliminer les autoanticorps. L’éculizumab, qui bloque la cascade au niveau de C5, a montré un effet anti-inflammatoire histologique mais une efficacité clinique variable. Des essais cliniques de phase I/II, utilisant des inhibiteurs à différents niveaux de la cascade, représentent un espoir pour le traitement des GC3.Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=116739 Réservation
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Cote Support Localisation Section Disponibilité Revue Revue Centre de Documentation HELHa Campus Montignies Armoires à volets Disponible
DisponibleExamens biologiques en pathologie articulaire. Exploration pratique de l'immunité innée et adaptative (humorale et cellulaire) / T. Lequerré in EMC : Appareil locomoteur, Volume 10 numéro 1 (Janvier 2015)
[article]
Titre : Examens biologiques en pathologie articulaire. Exploration pratique de l'immunité innée et adaptative (humorale et cellulaire) Type de document : texte imprimé Auteurs : T. Lequerré, Auteur ; O. Vittecoq, Auteur Année de publication : 2015 Article en page(s) : 14-001-B-30 [Tome 1] Langues : Français (fre) Mots-clés : Électrophorèse des protides Procalcitonine Cryoglobuline Chaînes légères libres sériques Immunofixation Complément Résumé : Le rhumatologue exerce une discipline très clinique dans laquelle l'interrogatoire et l'examen physique occupent une place majeure pour arriver au diagnostic d'une maladie. Outre les examens d'imagerie, les examens biologiques permettent de confirmer ou d'infirmer certaines hypothèses diagnostiques, notamment dans les maladies inflammatoires et auto-immunes. En dehors des examens immunologiques, génétiques, bactériologiques et anatomopathologiques, cet article est principalement consacré aux autres examens biologiques auxquels le rhumatologue a recours régulièrement et qui permettent d'explorer l'immunité innée (procalcitonine, complément, électrophorèse des protides, enzyme de conversion de l'angiotensine, ferritine), l'immunité humorale (immunofixation, dosage pondéral des immunoglobulines, chaînes légères libres, bêta-2-microglobulinémie, typage lymphocytaire B, réarrangement génique du récepteur des cellules B, cryoglobulines) et l'immunité cellulaire (typage lymphocytaire, intradermoréaction, dosage de l'interféron gamma). Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=41035
in EMC : Appareil locomoteur > Volume 10 numéro 1 (Janvier 2015) . - 14-001-B-30 [Tome 1][article] Examens biologiques en pathologie articulaire. Exploration pratique de l'immunité innée et adaptative (humorale et cellulaire) [texte imprimé] / T. Lequerré, Auteur ; O. Vittecoq, Auteur . - 2015 . - 14-001-B-30 [Tome 1].
Langues : Français (fre)
in EMC : Appareil locomoteur > Volume 10 numéro 1 (Janvier 2015) . - 14-001-B-30 [Tome 1]
Mots-clés : Électrophorèse des protides Procalcitonine Cryoglobuline Chaînes légères libres sériques Immunofixation Complément Résumé : Le rhumatologue exerce une discipline très clinique dans laquelle l'interrogatoire et l'examen physique occupent une place majeure pour arriver au diagnostic d'une maladie. Outre les examens d'imagerie, les examens biologiques permettent de confirmer ou d'infirmer certaines hypothèses diagnostiques, notamment dans les maladies inflammatoires et auto-immunes. En dehors des examens immunologiques, génétiques, bactériologiques et anatomopathologiques, cet article est principalement consacré aux autres examens biologiques auxquels le rhumatologue a recours régulièrement et qui permettent d'explorer l'immunité innée (procalcitonine, complément, électrophorèse des protides, enzyme de conversion de l'angiotensine, ferritine), l'immunité humorale (immunofixation, dosage pondéral des immunoglobulines, chaînes légères libres, bêta-2-microglobulinémie, typage lymphocytaire B, réarrangement génique du récepteur des cellules B, cryoglobulines) et l'immunité cellulaire (typage lymphocytaire, intradermoréaction, dosage de l'interféron gamma). Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=41035 Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité aucun exemplaire Examens biologiques en pathologie articulaire : exploration pratique de l'immunité innée et adaptative (humorale et cellulaire) / T. Lequerré in EMC : Appareil locomoteur, Vol.37, n°1 (Février 2023)
[article]
Titre : Examens biologiques en pathologie articulaire : exploration pratique de l'immunité innée et adaptative (humorale et cellulaire) Type de document : texte imprimé Auteurs : T. Lequerré ; O. Vittecoq Année de publication : 2023 Article en page(s) : p. 14-001-B-30 [Tome 1] Langues : Français (fre) Mots-clés : Électrophorèse des protides Procalcitonine Cryoglobuline Chaînes légères libres sériques Immunofixation Complément Autoanticorps Résumé : Le rhumatologue exerce une discipline très clinique dans laquelle l'interrogatoire et l'examen physique occupent une place majeure pour arriver au diagnostic. Outre les examens d'imagerie, les examens biologiques permettent de confirmer ou d'infirmer certaines hypothèses diagnostiques, notamment dans les maladies inflammatoires et auto-immunes. En dehors des examens immunologiques, génétiques, bactériologiques et anatomopathologiques, cet article est principalement consacré aux autres examens biologiques auxquels le rhumatologue a recours régulièrement et qui permettent d'explorer l'inflammation systémique (protéine C réactive, fibrinogène, procalcitonine, électrophorèse des protides, enzyme de conversion de l'angiotensine, ferritine), l'immunité innée (complément et cellules de l'immunité innée), l'immunité humorale (immunofixation, dosage pondéral des immunoglobulines, chaînes légères libres, bêta-2-microglobulinémie, typage lymphocytaire B, réarrangement génique du récepteur des cellules B, autoanticorps, cryoglobulines) et l'immunité cellulaire (typage lymphocytaire, intradermoréaction, dosage de l'interféron gamma). Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=109482
in EMC : Appareil locomoteur > Vol.37, n°1 (Février 2023) . - p. 14-001-B-30 [Tome 1][article] Examens biologiques en pathologie articulaire : exploration pratique de l'immunité innée et adaptative (humorale et cellulaire) [texte imprimé] / T. Lequerré ; O. Vittecoq . - 2023 . - p. 14-001-B-30 [Tome 1].
Langues : Français (fre)
in EMC : Appareil locomoteur > Vol.37, n°1 (Février 2023) . - p. 14-001-B-30 [Tome 1]
Mots-clés : Électrophorèse des protides Procalcitonine Cryoglobuline Chaînes légères libres sériques Immunofixation Complément Autoanticorps Résumé : Le rhumatologue exerce une discipline très clinique dans laquelle l'interrogatoire et l'examen physique occupent une place majeure pour arriver au diagnostic. Outre les examens d'imagerie, les examens biologiques permettent de confirmer ou d'infirmer certaines hypothèses diagnostiques, notamment dans les maladies inflammatoires et auto-immunes. En dehors des examens immunologiques, génétiques, bactériologiques et anatomopathologiques, cet article est principalement consacré aux autres examens biologiques auxquels le rhumatologue a recours régulièrement et qui permettent d'explorer l'inflammation systémique (protéine C réactive, fibrinogène, procalcitonine, électrophorèse des protides, enzyme de conversion de l'angiotensine, ferritine), l'immunité innée (complément et cellules de l'immunité innée), l'immunité humorale (immunofixation, dosage pondéral des immunoglobulines, chaînes légères libres, bêta-2-microglobulinémie, typage lymphocytaire B, réarrangement génique du récepteur des cellules B, autoanticorps, cryoglobulines) et l'immunité cellulaire (typage lymphocytaire, intradermoréaction, dosage de l'interféron gamma). Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=109482 Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité aucun exemplaire Le HELLP syndrome dans tous ses états / Romain Fort in RFL : Revue Francophone des Laboratoires, 560 (mars 2024)
[article]
Titre : Le HELLP syndrome dans tous ses états Type de document : texte imprimé Auteurs : Romain Fort Année de publication : 2024 Article en page(s) : p. 54-60 Note générale : https://doi.org/10.1016/S1773-035X(24)00109-6 Langues : Français (fre) Mots-clés : complément grossesse hémolyse microangiopathie thrombopénie Résumé : Le HELLP syndrome qui a été décrit pour la première fois en 1982 repose sur une triade biologique associant une hémolyse biologique, une cytolyse et une thrombopénie périphérique. Le HELLP complique souvent une préclampsie, et se manifeste préférentiellement à la fin de la grossesse, voire en post-partum. La physiopathologie repose sur un défaut d’implantation trophoblastique, à l’origine d’une ischémie placentaire et de lésions endotheliales. De récentes publications mettent en avant la probable implication du complément dans la physiopathologie, mimant ainsi la clinique d’une microangiopathie thrombotique non placentaire (de type PTT et SHUa). Cela pourrait expliquer en partie l’incidence de l’insuffisance rénale qui n’est pas rare dans cette maladie (30 % des cas) ; et qui est bien souvent source d’erreur de diagnostic. Certains auteurs préconisent même de parler maintenant de maladie médiée ou non par le complément, sur l’hypothèse que dans certaines situations il y aurait une suractivation de la voie alterne. Or à ce jour, aucun test rapide d’activation du complément n’est disponible, et ce diagnostic repose sur des faisceaux d’arguments biologiques qui manquent de sensibilité et de spécificité. Cette piste de réflexion pourrait permettre d’ouvrir l’arsenal thérapeutique de cette pathologie, qui repose actuellement seulement sur l’interruption de grossesse. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=116741
in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 560 (mars 2024) . - p. 54-60[article] Le HELLP syndrome dans tous ses états [texte imprimé] / Romain Fort . - 2024 . - p. 54-60.
https://doi.org/10.1016/S1773-035X(24)00109-6
Langues : Français (fre)
in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 560 (mars 2024) . - p. 54-60
Mots-clés : complément grossesse hémolyse microangiopathie thrombopénie Résumé : Le HELLP syndrome qui a été décrit pour la première fois en 1982 repose sur une triade biologique associant une hémolyse biologique, une cytolyse et une thrombopénie périphérique. Le HELLP complique souvent une préclampsie, et se manifeste préférentiellement à la fin de la grossesse, voire en post-partum. La physiopathologie repose sur un défaut d’implantation trophoblastique, à l’origine d’une ischémie placentaire et de lésions endotheliales. De récentes publications mettent en avant la probable implication du complément dans la physiopathologie, mimant ainsi la clinique d’une microangiopathie thrombotique non placentaire (de type PTT et SHUa). Cela pourrait expliquer en partie l’incidence de l’insuffisance rénale qui n’est pas rare dans cette maladie (30 % des cas) ; et qui est bien souvent source d’erreur de diagnostic. Certains auteurs préconisent même de parler maintenant de maladie médiée ou non par le complément, sur l’hypothèse que dans certaines situations il y aurait une suractivation de la voie alterne. Or à ce jour, aucun test rapide d’activation du complément n’est disponible, et ce diagnostic repose sur des faisceaux d’arguments biologiques qui manquent de sensibilité et de spécificité. Cette piste de réflexion pourrait permettre d’ouvrir l’arsenal thérapeutique de cette pathologie, qui repose actuellement seulement sur l’interruption de grossesse. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=116741 Réservation
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Cote Support Localisation Section Disponibilité Revue Revue Centre de Documentation HELHa Campus Montignies Armoires à volets Disponible
DisponibleAccès palustre et anémie hémolytique potentiellement auto - immune chez un enfant drépanocytaire in MMI / Médecine et Maladies Infectieuses, 8 / 9 (1992)
PermalinkImmunologie / Guy Gorochov
PermalinkImmunologie / David Male
PermalinkImmunologie / Jean-Pierre Revillard
PermalinkMécanismes immunologiques impliqués dans les infections par les bactéries anaérobies in MMI / Médecine et Maladies Infectieuses, SUPPLEMENT 2 MARS (2000)
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