Centre de Documentation Campus Montignies
Horaires :
Lundi : 8h-18h30
Mardi : 8h-18h30
Mercredi 9h-16h30
Jeudi : 8h-18h30
Vendredi : 8h-16h30
Votre centre de documentation fermera de 12h30 à 13h ce vendredi 28 juin et fermera à 14h30.
Dès ce lundi 1er juillet jusqu'au mercredi 10 juillet l'horaire du centre de documentation sera adapté :
Lundi 1er juillet : de 8h à 12h et de 12h30 à 16h
Mardi 2 juillet : de 8h à 12h15
Mercredi 3 juillet : de 9h à 12h et de 12h30 à 15h15
Jeudi 4 juillet : de 8h à 12h30 et de 13h à 18h30
Lundi 8 juillet : de 8h à 12h et de 12h30 à 16h
Mardi 9 juillet : de 8h à 12h15
Réouverture dès ce lundi 19 août.
Bienvenue sur le catalogue du centre de documentation du campus de Montignies.
[article]
Titre : |
Un syndrome d’activation macrophagique révélant un syndrome de Griscelli de type 2 |
Type de document : |
texte imprimé |
Auteurs : |
Selim Jennane, Auteur ; Maria El Kababri, Auteur ; Laila Hessissen, Auteur |
Année de publication : |
2013 |
Langues : |
Français (fre) |
Mots-clés : |
syndrome de Griscelli syndrome d’activation macrophagique déficit immunitaire albinisme partiel |
Résumé : |
Le syndrome de Griscelli de type 2 est une maladie héréditaire rare, de transmission autosomique récessive, due à une mutation du gène RAB27A, associant un albinisme partiel, un reflet argenté des cheveux et un déficit immunitaire. Nous rapportons le cas d’un enfant de 6 ans, admis aux urgences pour un sepsis sévère compliqué d’un syndrome d’activation macrophagique d’évolution rapidement défavorable. Le diagnostic d’un syndrome de Griscelli de type 2 a été posé devant un ensemble d’arguments cliniques et biologiques : le caractère consanguin de la famille, les antécédents d’infections à répétition, l’absence de retard psychomoteur, l’hypopigmentation oculo-cutanée, le reflet argenté des cheveux, la survenue d’un syndrome d’activation macrophagique suite à une infection pulmonaire communautaire et surtout l’aspect pathognomonique à l’examen microscopique d’un échantillon de cheveux. L’absence de granulations géantes au niveau des cellules nucléées permettait d’éliminer le syndrome de Chediak-Higashi. |
Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=75075 |
in Annales de Biologie Clinique > 71/4 (Juillet-août 2013)
[article] Un syndrome d’activation macrophagique révélant un syndrome de Griscelli de type 2 [texte imprimé] / Selim Jennane, Auteur ; Maria El Kababri, Auteur ; Laila Hessissen, Auteur . - 2013. Langues : Français ( fre) in Annales de Biologie Clinique > 71/4 (Juillet-août 2013)
Mots-clés : |
syndrome de Griscelli syndrome d’activation macrophagique déficit immunitaire albinisme partiel |
Résumé : |
Le syndrome de Griscelli de type 2 est une maladie héréditaire rare, de transmission autosomique récessive, due à une mutation du gène RAB27A, associant un albinisme partiel, un reflet argenté des cheveux et un déficit immunitaire. Nous rapportons le cas d’un enfant de 6 ans, admis aux urgences pour un sepsis sévère compliqué d’un syndrome d’activation macrophagique d’évolution rapidement défavorable. Le diagnostic d’un syndrome de Griscelli de type 2 a été posé devant un ensemble d’arguments cliniques et biologiques : le caractère consanguin de la famille, les antécédents d’infections à répétition, l’absence de retard psychomoteur, l’hypopigmentation oculo-cutanée, le reflet argenté des cheveux, la survenue d’un syndrome d’activation macrophagique suite à une infection pulmonaire communautaire et surtout l’aspect pathognomonique à l’examen microscopique d’un échantillon de cheveux. L’absence de granulations géantes au niveau des cellules nucléées permettait d’éliminer le syndrome de Chediak-Higashi. |
Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=75075 |
| ![Un syndrome d’activation macrophagique révélant un syndrome de Griscelli de type 2 vignette](./getimage.php?url_image=http%3A%2F%2Fimages-eu.amazon.com%2Fimages%2FP%2F%21%21isbn%21%21.08.MZZZZZZZ.jpg¬icecode=&vigurl=https%3A%2F%2Fwww.jle.com%2Fe-parus%2F00%2F00%2F13%2F1A%2Fimage.png) |
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