Phéochromocytomes et paragangliomes / Stéphanie Baron in RFL : Revue Francophone des Laboratoires, 544 (juillet 2022)

Public ISBD [article]  inRFL : Revue Francophone des Laboratoires > 544 (juillet 2022) . - p. 47-54 Titre : Phéochromocytomes et paragangliomes Type de document : texte imprimé Auteurs : Stéphanie Baron ; Laurence Chardon ; Laurence Amar Année de publication : 2022 Article en page(s) : p. 47-54 Note générale : https://doi.org/10.1016/S1773-035X(22)00249-0 Langues : Français (fre) Mots-clés : dérivé méthoxylé  métanéphrine  paragangliome  phéochromocytome  surrénale Résumé : Les phéochromocytomes et paragangliomes (PPGL) sont des tumeurs neuroendocrines, très rares, sécrétant des catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine), souvent de manière paroxystique, spontanée ou provoquée. Cette sécrétion est responsable d’une symptomatologie associant le plus souvent une hypertension artérielle à la triade céphalées-sueurs- palpitations. Le diagnostic biologique de ces tumeurs sécrétantes est basé sur la mesure des dérivés méthoxylés des catécholamines : métanéphrine et normétanéphrine respectivement, pour l’adrénaline et la noradrénaline, désignés sous le terme générique de métanéphrines (au pluriel). Leur mesure est réalisée soit sur les urines des 24 heures (dérivés libres ou dérivés totaux après hydrolyse acide) soit sur le sang pour la mesure des métanéphrines libres plasmatiques. Même si ces dernières ne sont pas référencées à la nomenclature des actes de biologie médicale, elles constituent le meilleur outil diagnostique avec une sensibilité et une spécificité supérieures à 95 %. Il existe malgré tout de rares faux positifs qui sont liés soit à des interférences analytiques (quasi disparues avec le déploiement de la LC-MS/MS), soit à des interférences pharmacologiques, liées à l’utilisation de molécules interférant avec le métabolisme des catécholamines ou des conditions de prélèvement stimulant le système nerveux sympathique. Tout traitement susceptible d’augmenter la concentration des catécholamines est à proscrire. L’imagerie (conventionnelle et fonctionnelle) fait partie intégrante de la prise en charge, tant pour confirmer des mesures biologiques faiblement positives que pour localiser la ou les éventuelle(s) tumeur(s). Le traitement est chirurgical quand il est possible. Enfin, la majorité des PPGL étant héréditaires, le diagnostic génétique fait aussi partie intégrante du diagnostic. Note de contenu : Issu du dossier "Biochimie de la surrénale" Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=104964 [article] Phéochromocytomes et paragangliomes [texte imprimé] / Stéphanie Baron ; Laurence Chardon ; Laurence Amar . - 2022 . - p. 47-54. https://doi.org/10.1016/S1773-035X(22)00249-0 Langues : Français (fre) in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 544 (juillet 2022) . - p. 47-54 Mots-clés : dérivé méthoxylé  métanéphrine  paragangliome  phéochromocytome  surrénale Résumé : Les phéochromocytomes et paragangliomes (PPGL) sont des tumeurs neuroendocrines, très rares, sécrétant des catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine), souvent de manière paroxystique, spontanée ou provoquée. Cette sécrétion est responsable d’une symptomatologie associant le plus souvent une hypertension artérielle à la triade céphalées-sueurs- palpitations. Le diagnostic biologique de ces tumeurs sécrétantes est basé sur la mesure des dérivés méthoxylés des catécholamines : métanéphrine et normétanéphrine respectivement, pour l’adrénaline et la noradrénaline, désignés sous le terme générique de métanéphrines (au pluriel). Leur mesure est réalisée soit sur les urines des 24 heures (dérivés libres ou dérivés totaux après hydrolyse acide) soit sur le sang pour la mesure des métanéphrines libres plasmatiques. Même si ces dernières ne sont pas référencées à la nomenclature des actes de biologie médicale, elles constituent le meilleur outil diagnostique avec une sensibilité et une spécificité supérieures à 95 %. Il existe malgré tout de rares faux positifs qui sont liés soit à des interférences analytiques (quasi disparues avec le déploiement de la LC-MS/MS), soit à des interférences pharmacologiques, liées à l’utilisation de molécules interférant avec le métabolisme des catécholamines ou des conditions de prélèvement stimulant le système nerveux sympathique. Tout traitement susceptible d’augmenter la concentration des catécholamines est à proscrire. L’imagerie (conventionnelle et fonctionnelle) fait partie intégrante de la prise en charge, tant pour confirmer des mesures biologiques faiblement positives que pour localiser la ou les éventuelle(s) tumeur(s). Le traitement est chirurgical quand il est possible. Enfin, la majorité des PPGL étant héréditaires, le diagnostic génétique fait aussi partie intégrante du diagnostic. Note de contenu : Issu du dossier "Biochimie de la surrénale" Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=104964

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