[article]
| Titre : |
Les déficits immunitaires communs variables : définition, physiopathologie et diagnostic biologique |
| Type de document : |
texte imprimé |
| Auteurs : |
Emma Chambery ; Marie-Nathalie Kolopp-Sarda ; Christophe MALCUS |
| Année de publication : |
2023 |
| Article en page(s) : |
p. 38-46 |
| Note générale : |
https://doi.org/10.1016/S1773-035X(23)00025-4 |
| Langues : |
Français (fre) |
| Mots-clés : |
déficit immunitaire primitif DICV immunoglobuline lymphocyte B |
| Résumé : |
Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est un déficit immunitaire primitif caractérisé par un défaut de production des immunoglobulines, c’est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs. Il touche essentiellement l’immunité humorale et se traduit, entre autres signes biologiques, par une hypogammaglobulinémie sévère avec une diminution des IgG associée à une diminution des IgA et plus rarement des IgM. Cliniquement, cela se traduit par des infections récurrentes, respiratoires et digestives, associées fréquemment à des maladies auto-immunes et des syndromes lymphoprolifératifs. Dans une forte proportion des cas, cette hypogammaglobulinémie est associée à une diminution des lymphocytes B mémoire commutés et il est décrit des anomalies d’autres acteurs de la réponse immune (lymphocytes T, cytokines, cellules dendritiques, etc.). Des anomalies génétiques touchant des gènes codant pour de nombreuses protéines impliquées dans la réponse immunitaire sont décrites chez environ 35 % des patients. Le diagnostic de DICV est un diagnostic d’exclusion, par élimination de toutes les autres causes d’hypogammaglobulinémie secondaire. Le traitement est substitutif, par injection d’immunoglobulines polyvalentes, et prophylactique (antibiotiques et vaccinations). |
| Note de contenu : |
Issu du dossier " Déficits immunitaires : erreurs et ratés de l'immunité" |
| Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=109741 |
in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 549 (février 2023) . - p. 38-46
[article] Les déficits immunitaires communs variables : définition, physiopathologie et diagnostic biologique [texte imprimé] / Emma Chambery ; Marie-Nathalie Kolopp-Sarda ; Christophe MALCUS . - 2023 . - p. 38-46. https://doi.org/10.1016/S1773-035X(23)00025-4 Langues : Français ( fre) in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 549 (février 2023) . - p. 38-46
| Mots-clés : |
déficit immunitaire primitif DICV immunoglobuline lymphocyte B |
| Résumé : |
Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est un déficit immunitaire primitif caractérisé par un défaut de production des immunoglobulines, c’est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs. Il touche essentiellement l’immunité humorale et se traduit, entre autres signes biologiques, par une hypogammaglobulinémie sévère avec une diminution des IgG associée à une diminution des IgA et plus rarement des IgM. Cliniquement, cela se traduit par des infections récurrentes, respiratoires et digestives, associées fréquemment à des maladies auto-immunes et des syndromes lymphoprolifératifs. Dans une forte proportion des cas, cette hypogammaglobulinémie est associée à une diminution des lymphocytes B mémoire commutés et il est décrit des anomalies d’autres acteurs de la réponse immune (lymphocytes T, cytokines, cellules dendritiques, etc.). Des anomalies génétiques touchant des gènes codant pour de nombreuses protéines impliquées dans la réponse immunitaire sont décrites chez environ 35 % des patients. Le diagnostic de DICV est un diagnostic d’exclusion, par élimination de toutes les autres causes d’hypogammaglobulinémie secondaire. Le traitement est substitutif, par injection d’immunoglobulines polyvalentes, et prophylactique (antibiotiques et vaccinations). |
| Note de contenu : |
Issu du dossier " Déficits immunitaires : erreurs et ratés de l'immunité" |
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