Dépouillements

Tumeurs primitives des nerfs périphériques / G. Chick in EMC : Appareil locomoteur, (Août 2010)

Public ISBD [article]  inEMC : Appareil locomoteur > (Août 2010) . - 15-007-A-10 [Tome 6] Titre : Tumeurs primitives des nerfs périphériques Type de document : texte imprimé Auteurs : G. Chick, Auteur Année de publication : 2010 Article en page(s) : 15-007-A-10 [Tome 6] Langues : Français (fre) Mots-clés : Tumeur nerveuse  Nerf périphérique  Neurofibromatose  Schwannome  Neurofibrome  Neurolipofibrome Résumé : Les tumeurs des nerfs périphériques sont des lésions rares, développées aux dépens des éléments constitutifs du nerf. Elles peuvent être isolées ou multiples dans le cadre des neurofibromatoses, maladies à support génétique. Le diagnostic de tumeur nerveuse doit être évoqué systématiquement devant une tuméfaction ou une douleur sur le trajet d'un nerf que la percussion réveille. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'examen complémentaire de choix. Il faut distinguer les tumeurs nerveuses extirpables des lésions inextirpables. Les premières refoulent les groupes fasciculaires sans les pénétrer et peuvent donc être énucléées sans interrompre la continuité nerveuse. Il s'agit de schwannomes le plus souvent avec un pronostic excellent. La persistance de symptômes doit inciter à une nouvelle exploration à la recherche d'autres tumeurs passées inaperçues sur le même site opératoire. À l'opposé, les tumeurs inextirpables (neurofibrome solitaire, hémangiome de la gaine de Schwann, neurofibrolipome) infiltrent l'ensemble des éléments constitutifs du nerf et leur exérèse complète est impossible sans altérer les fibres nerveuses. Une épineurotomie à visée décompressive (avec biopsie interfasciculaire) permet le plus souvent d'atténuer les symptômes. Leur réapparition doit faire suspecter une récidive, voire une potentielle dégénérescence dans le cadre de la maladie de von Recklinghausen. Le diagnostic de tumeurs multiples repose sur l'interrogatoire et l'examen clinique. Certains examens complémentaires comme la lampe à fente et l'IRM cérébrale sont indispensables pour classer les neurofibromatoses (intérêt pronostique). Leur évolution imprévisible et l'existence de formes de passage nécessitent une surveillance prolongée. À la limite du diagnostic différentiel, les pseudokystes mucoïdes sont des tumeurs nerveuses rares et bénignes dont l'origine reste une énigme. Le succès du traitement chirurgical dépend d'un diagnostic précoce avant l'altération des fibres nerveuses par la compression. Le risque de récidive impose un suivi prolongé. Les tumeurs malignes, exceptionnelles, sont de pronostic redoutable et nécessitent une prise en charge multidisciplinaire. Elles surviennent dans 50 % des cas dans un contexte évocateur (maladie de von Recklinghausen). La chirurgie des tumeurs nerveuses doit être réservée à des opérateurs expérimentés car on voit trop souvent des patients adressés secondairement avec des séquelles souvent définitives. Note de contenu : Introduction Tumeurs bénignes des nerfs périphériques Tumeur isolée bénigne des nerfs périphériques Tumeurs multiples des nerfs périphériques Pseudokyste mucoïde des nerfs périphériques Tumeur maligne primitive des enveloppes nerveuses périphériques « Malignant peripheral nerve sheath tumor » isolée « Malignant peripheral nerve sheath tumor » et neurofibromatose Conclusion Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=44065 [article] Tumeurs primitives des nerfs périphériques [texte imprimé] / G. Chick, Auteur . - 2010 . - 15-007-A-10 [Tome 6]. Langues : Français (fre) in EMC : Appareil locomoteur > (Août 2010) . - 15-007-A-10 [Tome 6] Mots-clés : Tumeur nerveuse  Nerf périphérique  Neurofibromatose  Schwannome  Neurofibrome  Neurolipofibrome Résumé : Les tumeurs des nerfs périphériques sont des lésions rares, développées aux dépens des éléments constitutifs du nerf. Elles peuvent être isolées ou multiples dans le cadre des neurofibromatoses, maladies à support génétique. Le diagnostic de tumeur nerveuse doit être évoqué systématiquement devant une tuméfaction ou une douleur sur le trajet d'un nerf que la percussion réveille. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'examen complémentaire de choix. Il faut distinguer les tumeurs nerveuses extirpables des lésions inextirpables. Les premières refoulent les groupes fasciculaires sans les pénétrer et peuvent donc être énucléées sans interrompre la continuité nerveuse. Il s'agit de schwannomes le plus souvent avec un pronostic excellent. La persistance de symptômes doit inciter à une nouvelle exploration à la recherche d'autres tumeurs passées inaperçues sur le même site opératoire. À l'opposé, les tumeurs inextirpables (neurofibrome solitaire, hémangiome de la gaine de Schwann, neurofibrolipome) infiltrent l'ensemble des éléments constitutifs du nerf et leur exérèse complète est impossible sans altérer les fibres nerveuses. Une épineurotomie à visée décompressive (avec biopsie interfasciculaire) permet le plus souvent d'atténuer les symptômes. Leur réapparition doit faire suspecter une récidive, voire une potentielle dégénérescence dans le cadre de la maladie de von Recklinghausen. Le diagnostic de tumeurs multiples repose sur l'interrogatoire et l'examen clinique. Certains examens complémentaires comme la lampe à fente et l'IRM cérébrale sont indispensables pour classer les neurofibromatoses (intérêt pronostique). Leur évolution imprévisible et l'existence de formes de passage nécessitent une surveillance prolongée. À la limite du diagnostic différentiel, les pseudokystes mucoïdes sont des tumeurs nerveuses rares et bénignes dont l'origine reste une énigme. Le succès du traitement chirurgical dépend d'un diagnostic précoce avant l'altération des fibres nerveuses par la compression. Le risque de récidive impose un suivi prolongé. Les tumeurs malignes, exceptionnelles, sont de pronostic redoutable et nécessitent une prise en charge multidisciplinaire. Elles surviennent dans 50 % des cas dans un contexte évocateur (maladie de von Recklinghausen). La chirurgie des tumeurs nerveuses doit être réservée à des opérateurs expérimentés car on voit trop souvent des patients adressés secondairement avec des séquelles souvent définitives. Note de contenu : Introduction Tumeurs bénignes des nerfs périphériques Tumeur isolée bénigne des nerfs périphériques Tumeurs multiples des nerfs périphériques Pseudokyste mucoïde des nerfs périphériques Tumeur maligne primitive des enveloppes nerveuses périphériques « Malignant peripheral nerve sheath tumor » isolée « Malignant peripheral nerve sheath tumor » et neurofibromatose Conclusion Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=44065

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Classification des malformations congénitales des membres / S. Manouvrier-Hanu in EMC : Appareil locomoteur, (Août 2010)

Public ISBD [article]  inEMC : Appareil locomoteur > (Août 2010) . - 15-200-C-10 [Tome 6] Titre : Classification des malformations congénitales des membres Type de document : texte imprimé Auteurs : S. Manouvrier-Hanu ; A. Mézel Année de publication : 2010 Article en page(s) : 15-200-C-10 [Tome 6] Langues : Français (fre) Mots-clés : Malformation congénitale des membres  Préaxial  Postaxial  Polydactylie  Syndactylie  Brachydactylie Résumé : Les malformations congénitales des membres ont une prévalence estimée aux environs de 1,5 ‰ chez le nouveau-né et plus du double parmi les décès néonataux. Elles sont très variées et sont observées soit de manière isolée, soit intégrées dans de nombreux syndromes malformatifs. Environ un tiers d'entre elles a une origine génétique. La découverte des diverses voies de signalisation présidant au développement normal du bourgeon de membre, et d'un certain nombre de gènes qui y sont impliqués, permet de mieux comprendre la genèse de ces malformations. Néanmoins, leur classification n'est pas aisée et ne peut être basée sur leur éventuelle cause génétique, en raison de la variabilité d'expression et de l'hétérogénéité génétique. Une classification descriptive reste donc la plus adaptée. Celle-ci distingue les anomalies réductionnelles (ou défaut de formation), les défauts de différenciation (anomalies de fusion/séparation), les duplications (structures surnuméraires) et les brachydactylies. Note de contenu : Introduction Défauts de formation ou anomalies déficitaires Absence totale de membre : amélie Anomalies déficitaires transverses Anomalies déficitaires longitudinales Anomalies déficitaires transverses intercalaires Défauts de différenciation ou anomalies de fusion/séparation Synostoses congénitales proximales et moyennes Syndactylies Fusions secondaires Duplications ou structures surnuméraires Duplications proximales Duplications des segments moyens Duplications distales Brachydactylies Type A Type B Type C Type D Type E Conclusion Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=44077 [article] Classification des malformations congénitales des membres [texte imprimé] / S. Manouvrier-Hanu ; A. Mézel . - 2010 . - 15-200-C-10 [Tome 6]. Langues : Français (fre) in EMC : Appareil locomoteur > (Août 2010) . - 15-200-C-10 [Tome 6] Mots-clés : Malformation congénitale des membres  Préaxial  Postaxial  Polydactylie  Syndactylie  Brachydactylie Résumé : Les malformations congénitales des membres ont une prévalence estimée aux environs de 1,5 ‰ chez le nouveau-né et plus du double parmi les décès néonataux. Elles sont très variées et sont observées soit de manière isolée, soit intégrées dans de nombreux syndromes malformatifs. Environ un tiers d'entre elles a une origine génétique. La découverte des diverses voies de signalisation présidant au développement normal du bourgeon de membre, et d'un certain nombre de gènes qui y sont impliqués, permet de mieux comprendre la genèse de ces malformations. Néanmoins, leur classification n'est pas aisée et ne peut être basée sur leur éventuelle cause génétique, en raison de la variabilité d'expression et de l'hétérogénéité génétique. Une classification descriptive reste donc la plus adaptée. Celle-ci distingue les anomalies réductionnelles (ou défaut de formation), les défauts de différenciation (anomalies de fusion/séparation), les duplications (structures surnuméraires) et les brachydactylies. Note de contenu : Introduction Défauts de formation ou anomalies déficitaires Absence totale de membre : amélie Anomalies déficitaires transverses Anomalies déficitaires longitudinales Anomalies déficitaires transverses intercalaires Défauts de différenciation ou anomalies de fusion/séparation Synostoses congénitales proximales et moyennes Syndactylies Fusions secondaires Duplications ou structures surnuméraires Duplications proximales Duplications des segments moyens Duplications distales Brachydactylies Type A Type B Type C Type D Type E Conclusion Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=44077

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