L’hémophilie A acquise / Stéphanie Desage in RFL : Revue Francophone des Laboratoires, 561 (avril 2024)

Public ISBD [article]  inRFL : Revue Francophone des Laboratoires > 561 (avril 2024) . - p. 33-40 Titre : L’hémophilie A acquise : savoir y penser Type de document : texte imprimé Auteurs : Stéphanie Desage ; Christophe Nougier Année de publication : 2024 Article en page(s) : p. 33-40 Note générale : https://doi.org/10.1016/S1773-035X(24)00136-9 Langues : Français (fre) Mots-clés : auto-anticorps  facteur VIII  hémophilie  hémorragie Résumé : L’hémophilie A acquise (HAA) est un trouble hémorragique rare potentiellement grave provoqué par l’apparition d’anticorps dirigés contre le facteur VIII (FVIII). Elle est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées, quel que soit leur sexe, présentant dans la moitié des cas des comorbidités (maladie auto-immune, cancer). Des cas d’hémophilie A acquise ont également été décrits chez les femmes en âge de procréer. La mortalité reste élevée du fait des comorbidités sous-jacentes, des saignements, des complications iatrogènes, mais également du délai de diagnostic à l’origine d’une prise en charge tardive. Face à un syndrome hémorragique inhabituel, spontané, le diagnostic d’HAA doit être envisagé devant un allongement isolé du temps de céphaline avec activateur, et confirmé par la mise en évidence d’un déficit en FVIII et la présence d’un inhibiteur spécifique du FVIII. Le diagnostic biologique peut parfois s’avérer difficile, notamment en cas de prise d’anticoagulants. Soigner l’HAA implique le contrôle des saignements et l’éradication de l’inhibiteur. Le traitement hémostatique n’est indiqué qu’en cas d’hémorragie sévère ou de procédure invasive. II repose sur des agents by-passants que sont le facteur VII activé recombinant ou le concentré de facteurs du complexe prothrombique activés, ou sur l’utilisation d’un facteur VIII recombinant d’origine porcine. L’instauration d’une immunosuppression est suggérée chez tous les patients, selon les recommandations internationales publiées en 2020. Note de contenu : Introduction Expression clinique de l’hémophilie A acquise Diagnostic biologique Les tests de dépistage Le test d’orientation Les tests de confirmation Plusieurs difficultés peuvent compliquer le diagnostic d’hémophilie A acquise Diagnostic étiologique Prise en charge Conclusion Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=117324 [article] L’hémophilie A acquise : savoir y penser [texte imprimé] / Stéphanie Desage ; Christophe Nougier . - 2024 . - p. 33-40. https://doi.org/10.1016/S1773-035X(24)00136-9 Langues : Français (fre) in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 561 (avril 2024) . - p. 33-40 Mots-clés : auto-anticorps  facteur VIII  hémophilie  hémorragie Résumé : L’hémophilie A acquise (HAA) est un trouble hémorragique rare potentiellement grave provoqué par l’apparition d’anticorps dirigés contre le facteur VIII (FVIII). Elle est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées, quel que soit leur sexe, présentant dans la moitié des cas des comorbidités (maladie auto-immune, cancer). Des cas d’hémophilie A acquise ont également été décrits chez les femmes en âge de procréer. La mortalité reste élevée du fait des comorbidités sous-jacentes, des saignements, des complications iatrogènes, mais également du délai de diagnostic à l’origine d’une prise en charge tardive. Face à un syndrome hémorragique inhabituel, spontané, le diagnostic d’HAA doit être envisagé devant un allongement isolé du temps de céphaline avec activateur, et confirmé par la mise en évidence d’un déficit en FVIII et la présence d’un inhibiteur spécifique du FVIII. Le diagnostic biologique peut parfois s’avérer difficile, notamment en cas de prise d’anticoagulants. Soigner l’HAA implique le contrôle des saignements et l’éradication de l’inhibiteur. Le traitement hémostatique n’est indiqué qu’en cas d’hémorragie sévère ou de procédure invasive. II repose sur des agents by-passants que sont le facteur VII activé recombinant ou le concentré de facteurs du complexe prothrombique activés, ou sur l’utilisation d’un facteur VIII recombinant d’origine porcine. L’instauration d’une immunosuppression est suggérée chez tous les patients, selon les recommandations internationales publiées en 2020. Note de contenu : Introduction Expression clinique de l’hémophilie A acquise Diagnostic biologique Les tests de dépistage Le test d’orientation Les tests de confirmation Plusieurs difficultés peuvent compliquer le diagnostic d’hémophilie A acquise Diagnostic étiologique Prise en charge Conclusion Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=117324

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