Pseudopolyarthrite rhizomélique et artérite à cellules géantes / G. Carvajal Alegria in EMC : Appareil locomoteur, Vol.36 N°3 (Août 2022)

Public ISBD [article]  inEMC : Appareil locomoteur > Vol.36 N°3 (Août 2022) . - p. 14-243-A-10 [Tome 4] Titre : Pseudopolyarthrite rhizomélique et artérite à cellules géantes Type de document : texte imprimé Auteurs : G. Carvajal Alegria ; S. Jousse-Joulin ; D. Cornec ; D. Guellec ; V. Devauchelle-Pensec ; A. Saraux Année de publication : 2022 Article en page(s) : p. 14-243-A-10 [Tome 4] Langues : Français (fre) Mots-clés : Pseudopolyarthrite rhizomélique  Artérite à cellules géantes Résumé : La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) et l'artérite à cellules géantes (ACG) peuvent survenir associées ou indépendamment l'une de l'autre chez des sujets âgés de plus de 50 ans. La PPR se manifeste essentiellement par des douleurs inflammatoires des ceintures. L'ACG peut se présenter comme une pathologie artéritique crânienne, avec des céphalées comme signes dominants, ou extracrânienne, pouvant toucher alors l'aorte, les vaisseaux des membres supérieurs ou inférieurs. Les deux pathologies sont associées de façon quasi constante à un syndrome inflammatoire, notamment une élévation de la protéine C réactive. Leur diagnostic différentiel est rendu difficile par le fait que beaucoup de maladies peuvent donner des douleurs diffuses associées à un syndrome inflammatoire. C'était jusqu'à ces dernières années surtout l'exclusion de ces diagnostics différentiels, la corticosensibilité dans la PPR et la biopsie d'artère temporale dans l'ACG, qui permettaient de retenir le diagnostic, mais des examens complémentaires tels que l'échographie des épaules et des hanches dans la PPR et l'échographie des artères temporales ou la tomographie par émission de positons dans l'ACG ont apporté un réel progrès. Le traitement de ces deux pathologies repose sur la corticothérapie, mais à une dose très supérieure dans l'ACG. En cas de corticodépendance, on peut proposer des produits épargneurs de la corticothérapie tels que le méthotrexate ou le tocilizumab (anti-interleukine [IL]-6). De nombreux autres traitements sont en développement, notamment le sarilumab, l'abatacept, des anti-Janus kinase (Jak), l'ustékinumab et le secukinumab. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=105624 [article] Pseudopolyarthrite rhizomélique et artérite à cellules géantes [texte imprimé] / G. Carvajal Alegria ; S. Jousse-Joulin ; D. Cornec ; D. Guellec ; V. Devauchelle-Pensec ; A. Saraux . - 2022 . - p. 14-243-A-10 [Tome 4]. Langues : Français (fre) in EMC : Appareil locomoteur > Vol.36 N°3 (Août 2022) . - p. 14-243-A-10 [Tome 4] Mots-clés : Pseudopolyarthrite rhizomélique  Artérite à cellules géantes Résumé : La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) et l'artérite à cellules géantes (ACG) peuvent survenir associées ou indépendamment l'une de l'autre chez des sujets âgés de plus de 50 ans. La PPR se manifeste essentiellement par des douleurs inflammatoires des ceintures. L'ACG peut se présenter comme une pathologie artéritique crânienne, avec des céphalées comme signes dominants, ou extracrânienne, pouvant toucher alors l'aorte, les vaisseaux des membres supérieurs ou inférieurs. Les deux pathologies sont associées de façon quasi constante à un syndrome inflammatoire, notamment une élévation de la protéine C réactive. Leur diagnostic différentiel est rendu difficile par le fait que beaucoup de maladies peuvent donner des douleurs diffuses associées à un syndrome inflammatoire. C'était jusqu'à ces dernières années surtout l'exclusion de ces diagnostics différentiels, la corticosensibilité dans la PPR et la biopsie d'artère temporale dans l'ACG, qui permettaient de retenir le diagnostic, mais des examens complémentaires tels que l'échographie des épaules et des hanches dans la PPR et l'échographie des artères temporales ou la tomographie par émission de positons dans l'ACG ont apporté un réel progrès. Le traitement de ces deux pathologies repose sur la corticothérapie, mais à une dose très supérieure dans l'ACG. En cas de corticodépendance, on peut proposer des produits épargneurs de la corticothérapie tels que le méthotrexate ou le tocilizumab (anti-interleukine [IL]-6). De nombreux autres traitements sont en développement, notamment le sarilumab, l'abatacept, des anti-Janus kinase (Jak), l'ustékinumab et le secukinumab. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=105624

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Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif / E. Doare in EMC : Appareil locomoteur, Vol.34, n°2 (Avril 2020)

Public ISBD [article]  inEMC : Appareil locomoteur > Vol.34, n°2 (Avril 2020) . - 14-223-A-10 [Tome 5] Titre : Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif Type de document : texte imprimé Auteurs : E. Doare ; D. Cornec ; S. Jousse-Joulin ; J.-O. Pers ; V. Devauchelle-Pensec ; A. Saraux Année de publication : 2020 Article en page(s) : 14-223-A-10 [Tome 5] Note générale : Doi : 10.1016/S0246-0521(20)41579-7 Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif  Scores d'activité  Lymphocytes B  Biothérapies Résumé : Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, plus communément appelé syndrome de Sjögren hors de la France, est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise principalement par une atteinte inflammatoire des glandes salivaires et lacrymales conduisant à un syndrome sec oculaire et buccal, mais qui peut également toucher de multiples organes. Il peut parfois être associé à une autre maladie de système, on le désigne alors syndrome de Sjögren secondaire, terme cependant discuté dans la mesure ou, si l'association est indiscutable, le syndrome de Gougerot-Sjögren n'est pas plus secondaire à une autre maladie auto-immune que la maladie auto-immune lui est secondaire. Une de ses complications les plus graves est la survenue d'un lymphome, le plus souvent de type lymphome B non hogkinien de bas grade comme les lymphomes du MALT (mucosa-associated lymphoid tissue). La prévalence du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est estimée entre 0,02 et 0,1 %, la prédominance féminine est marquée (90 % de femmes), avec un pic d'incidence vers 55 ans. Sa physiopathologie est complexe et fait intervenir des facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques, avec une place centrale attribuée aux lymphocytes B. Le diagnostic repose sur les critères de classification ACR/EULAR (American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism) publiés en 2016, qui sont souvent utilisés comme critères diagnostiques en pratique. Des scores spécifiques évaluant l'intensité des symptômes et l'activité systémique de la maladie ont été développés et validés. La prise en charge des formes non systémiques est essentiellement symptomatique, avec des substituts de larmes et de salive ou des médicaments stimulant leur production, et le traitement des complications systémiques repose sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. Aucun traitement de fond immunomodulateur n'a prouvé son efficacité pour modifier le cours de la maladie et améliorer les symptômes des patients. L'avènement des biothérapies promet des progrès thérapeutiques dans les prochaines années. De nombreux essais cliniques sont actuellement en cours, évaluant notamment des traitements développés spécifiquement pour cette indication et modulant de nombreuses voies physiopathologiques différentes. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=93079 [article] Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif [texte imprimé] / E. Doare ; D. Cornec ; S. Jousse-Joulin ; J.-O. Pers ; V. Devauchelle-Pensec ; A. Saraux . - 2020 . - 14-223-A-10 [Tome 5]. Doi : 10.1016/S0246-0521(20)41579-7 Langues : Français (fre) in EMC : Appareil locomoteur > Vol.34, n°2 (Avril 2020) . - 14-223-A-10 [Tome 5] Mots-clés : Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif  Scores d'activité  Lymphocytes B  Biothérapies Résumé : Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, plus communément appelé syndrome de Sjögren hors de la France, est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise principalement par une atteinte inflammatoire des glandes salivaires et lacrymales conduisant à un syndrome sec oculaire et buccal, mais qui peut également toucher de multiples organes. Il peut parfois être associé à une autre maladie de système, on le désigne alors syndrome de Sjögren secondaire, terme cependant discuté dans la mesure ou, si l'association est indiscutable, le syndrome de Gougerot-Sjögren n'est pas plus secondaire à une autre maladie auto-immune que la maladie auto-immune lui est secondaire. Une de ses complications les plus graves est la survenue d'un lymphome, le plus souvent de type lymphome B non hogkinien de bas grade comme les lymphomes du MALT (mucosa-associated lymphoid tissue). La prévalence du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est estimée entre 0,02 et 0,1 %, la prédominance féminine est marquée (90 % de femmes), avec un pic d'incidence vers 55 ans. Sa physiopathologie est complexe et fait intervenir des facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques, avec une place centrale attribuée aux lymphocytes B. Le diagnostic repose sur les critères de classification ACR/EULAR (American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism) publiés en 2016, qui sont souvent utilisés comme critères diagnostiques en pratique. Des scores spécifiques évaluant l'intensité des symptômes et l'activité systémique de la maladie ont été développés et validés. La prise en charge des formes non systémiques est essentiellement symptomatique, avec des substituts de larmes et de salive ou des médicaments stimulant leur production, et le traitement des complications systémiques repose sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. Aucun traitement de fond immunomodulateur n'a prouvé son efficacité pour modifier le cours de la maladie et améliorer les symptômes des patients. L'avènement des biothérapies promet des progrès thérapeutiques dans les prochaines années. De nombreux essais cliniques sont actuellement en cours, évaluant notamment des traitements développés spécifiquement pour cette indication et modulant de nombreuses voies physiopathologiques différentes. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=93079

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