Grossesse en de cas maladies métaboliques à expression hépatique : quels risques pour la mère et l’enfant ? / Caroline Moreau in Annales de Biologie Clinique, Vol. 77, n° 6 (Novembre-décembre 2019)

Public ISBD [article]  inAnnales de Biologie Clinique > Vol. 77, n° 6 (Novembre-décembre 2019) . - p.605-618 Titre : Grossesse en de cas maladies métaboliques à expression hépatique : quels risques pour la mère et l’enfant ? Type de document : texte imprimé Auteurs : Caroline Moreau ; Anne Frédérique Dessein ; Lena Damaj ; Vincent Lavoue ; Claude Bendavid ; Maela Le Lous ; Edouard Bardou-jacquet ; Katell Peoc’h ; Yolaine Joueidi Année de publication : 2019 Article en page(s) : p.605-618 Note générale : DOI : 10.1684/abc.2019.1497 Langues : Français (fre) Mots-clés : Eclampsie  Foie  Grossesse  Hellp syndrome  Maladies métaboliques  hyperammoniémie Résumé : Les maladies héréditaires du métabolisme (MHM) sont des maladies rares causées par des mutations situées au niveau de gènes codant des enzymes ou des transporteurs. Le déficit qualitatif ou quantitatif de la protéine entraîne une accumulation des métabolites précurseurs et un défaut des produits en aval du point de blocage. Chez les patientes atteintes de MHM, la grossesse est un état susceptible de favoriser une décompensation métabolique. Dans cette revue, nous présentons les atteintes hépatiques décrites au cours de la grossesse dans un contexte de MHM à expression hépatique. Nous détaillons particulièrement les anomalies cliniques et biologiques spécifiquement observées dans la tyrosinémie de type I, la maladie de Wilson et les principaux déficits du cycle de l’urée. En cas de MHM à expression hépatique, selon le déficit, il existe un risque accru de pré-éclampsie et de HELLP syndrome, ainsi que des épisodes d’hyperammoniémie. Une concertation multidisciplinaire est indispensable pour une prise en charge optimale de la femme enceinte atteinte de MHM aussi bien que du nouveau-né à la naissance. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=82930 [article] Grossesse en de cas maladies métaboliques à expression hépatique : quels risques pour la mère et l’enfant ? [texte imprimé] / Caroline Moreau ; Anne Frédérique Dessein ; Lena Damaj ; Vincent Lavoue ; Claude Bendavid ; Maela Le Lous ; Edouard Bardou-jacquet ; Katell Peoc’h ; Yolaine Joueidi . - 2019 . - p.605-618. DOI : 10.1684/abc.2019.1497 Langues : Français (fre) in Annales de Biologie Clinique > Vol. 77, n° 6 (Novembre-décembre 2019) . - p.605-618 Mots-clés : Eclampsie  Foie  Grossesse  Hellp syndrome  Maladies métaboliques  hyperammoniémie Résumé : Les maladies héréditaires du métabolisme (MHM) sont des maladies rares causées par des mutations situées au niveau de gènes codant des enzymes ou des transporteurs. Le déficit qualitatif ou quantitatif de la protéine entraîne une accumulation des métabolites précurseurs et un défaut des produits en aval du point de blocage. Chez les patientes atteintes de MHM, la grossesse est un état susceptible de favoriser une décompensation métabolique. Dans cette revue, nous présentons les atteintes hépatiques décrites au cours de la grossesse dans un contexte de MHM à expression hépatique. Nous détaillons particulièrement les anomalies cliniques et biologiques spécifiquement observées dans la tyrosinémie de type I, la maladie de Wilson et les principaux déficits du cycle de l’urée. En cas de MHM à expression hépatique, selon le déficit, il existe un risque accru de pré-éclampsie et de HELLP syndrome, ainsi que des épisodes d’hyperammoniémie. Une concertation multidisciplinaire est indispensable pour une prise en charge optimale de la femme enceinte atteinte de MHM aussi bien que du nouveau-né à la naissance. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=82930

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