Leucémie prolymphocytaire B / Florence Nguyen-Khac in RFL : Revue Francophone des Laboratoires, 532 (Mai 2021)

Public ISBD [article]  inRFL : Revue Francophone des Laboratoires > 532 (Mai 2021) . - p. 50-55 Titre : Leucémie prolymphocytaire B Type de document : texte imprimé Auteurs : Florence Nguyen-Khac ; Elise Chapiro Année de publication : 2021 Article en page(s) : p. 50-55 Note générale : Issu du dossier : "Les syndromes lymphoprolifératifs B" Doi : 10.1016/S1773-035X(21)00142-8 Langues : Français (fre) Mots-clés : délétion 17p  gain MYC  leucémie prolymphocytaire B  prolymphocyte B  TP53  translocation MYC Résumé : Résumé La leucémie prolymphocytaire B (LPL-B) est une hémopathie B mature très rare affectant le sujet âgé. Le diagnostic est difficile car la LPL-B présente de nombreuses caractéristiques biologiques communes avec d’autres hémo-pathies B chroniques. Elle est définie par la présence, dans le sang périphérique, de prolymphocytes représentant au moins 55 % des cellules lymphoïdes. Ce diagnostic cytologique peut nécessiter une relecture spécialisée. Il est obligatoire de réaliser un immunophénotypage, pour orienter le diagnostic et éliminer une leucémie lymphoïde chronique, ainsi qu’une analyse cytogénétique, pour d’une part orienter le diagnostic et éliminer un lymphome du manteau, et d’autre part rechercher des facteurs de mauvais pronostic. Il n’existe pas d’anomalie chromosomique spécifique. Un caryotype complexe et des anomalies du gène MYC – translocation ou plus rarement gain et amplification, sont observés dans plus de 70 % des cas. La délétion 17p incluant le gène TP53 est également fréquente. L’évolution clinique est généralement défavorable, avec une mauvaise réponse aux chimiothérapies. Trois groupes pronostiques ont récemment été établis selon la présence d’une anomalie du gène MYC et/ou d’une délétion 17p. Il n’existe pas de consensus pour le traitement qui repose sur l’immunochimiothérapie ou les thérapies ciblées telles que les inhibiteurs de la voie de signalisation du BCR ou de BCL2. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=94125 [article] Leucémie prolymphocytaire B [texte imprimé] / Florence Nguyen-Khac ; Elise Chapiro . - 2021 . - p. 50-55. Issu du dossier : "Les syndromes lymphoprolifératifs B" Doi : 10.1016/S1773-035X(21)00142-8 Langues : Français (fre) in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 532 (Mai 2021) . - p. 50-55 Mots-clés : délétion 17p  gain MYC  leucémie prolymphocytaire B  prolymphocyte B  TP53  translocation MYC Résumé : Résumé La leucémie prolymphocytaire B (LPL-B) est une hémopathie B mature très rare affectant le sujet âgé. Le diagnostic est difficile car la LPL-B présente de nombreuses caractéristiques biologiques communes avec d’autres hémo-pathies B chroniques. Elle est définie par la présence, dans le sang périphérique, de prolymphocytes représentant au moins 55 % des cellules lymphoïdes. Ce diagnostic cytologique peut nécessiter une relecture spécialisée. Il est obligatoire de réaliser un immunophénotypage, pour orienter le diagnostic et éliminer une leucémie lymphoïde chronique, ainsi qu’une analyse cytogénétique, pour d’une part orienter le diagnostic et éliminer un lymphome du manteau, et d’autre part rechercher des facteurs de mauvais pronostic. Il n’existe pas d’anomalie chromosomique spécifique. Un caryotype complexe et des anomalies du gène MYC – translocation ou plus rarement gain et amplification, sont observés dans plus de 70 % des cas. La délétion 17p incluant le gène TP53 est également fréquente. L’évolution clinique est généralement défavorable, avec une mauvaise réponse aux chimiothérapies. Trois groupes pronostiques ont récemment été établis selon la présence d’une anomalie du gène MYC et/ou d’une délétion 17p. Il n’existe pas de consensus pour le traitement qui repose sur l’immunochimiothérapie ou les thérapies ciblées telles que les inhibiteurs de la voie de signalisation du BCR ou de BCL2. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=94125

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Place de la cytogénétique dans la prise en charge des lymphomes et des syndromes lymphoprolifératifs (SLP) de l’adulte et de l’enfant : actualisation par le Groupe francophone de cytogénétique hématologique (GFCH) / C. Lefebvre in Annales de Biologie Clinique, 74/05 (Septembre-octobre 2016)

Public ISBD [article]  inAnnales de Biologie Clinique > 74/05 (Septembre-octobre 2016) . - 568-587 Titre : Place de la cytogénétique dans la prise en charge des lymphomes et des syndromes lymphoprolifératifs (SLP) de l’adulte et de l’enfant : actualisation par le Groupe francophone de cytogénétique hématologique (GFCH) Type de document : texte imprimé Auteurs : C. Lefebvre ; Evelyne Callet-Bauchu ; Elise Chapiro ; et al. Année de publication : 2016 Article en page(s) : 568-587 Langues : Français (fre) Mots-clés : Lymphomes  Cytogénétique  fish  syndromes lymphoprolifératifs Résumé : Les lymphomes et les syndromes lymphoprolifératifs (SLP) regroupent un nombre élevé d’entités très hétérogènes. La classification OMS 2008 des hémopathies lymphoïdes matures reflète l’importance d’un diagnostic pluridisciplinaire, intégrant les données cytogénétiques tant pour le diagnostic de clonalité que pour le diagnostic différentiel entre ces entités. L’influence pronostique de certaines anomalies ou de la complexité du génome est également démontrée pour plusieurs d’entre elles. De nouvelles entités provisoires ont ainsi été décrites, telles que le « lymphome B inclassable avec aspect intermédiaire entre le lymphome B diffus à grandes cellules et le lymphome de Burkitt », dont les données cytogénétiques permettent de le distinguer d’un lymphome de Burkitt. Tout tissu ou liquide biologique tumoral peut faire l’objet d’un caryotype. En effet, l’adaptation des conditions de culture cellulaire en fonction du sous-type de lymphome suspecté (ou connu) a considérablement amélioré la proportion de caryotypes informatifs. Le caryotype reste donc l’examen de choix et recommandé dans la plupart de ces entités. La FISH (fluorescent in situ hybridization) métaphasique et/ou interphasique constitue également une approche robuste et rapide, facilitée par le nombre important de réarrangements récurrents caractéristiques, voire spécifiques, de ces entités. L’apport des techniques de séquençage a permis d’enrichir les données génétiques et a considérablement amélioré la compréhension des mécanismes oncogéniques de chacune de ces entités. D’ores et déjà, certains marqueurs moléculaires font partie intégrante de la démarche diagnostique (exemple : mutation de MYD88 et maladie de Waldenström), renforçant le principe de l’approche diagnostique pluridisciplinaire de ces hémopathies. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=77423 [article] Place de la cytogénétique dans la prise en charge des lymphomes et des syndromes lymphoprolifératifs (SLP) de l’adulte et de l’enfant : actualisation par le Groupe francophone de cytogénétique hématologique (GFCH) [texte imprimé] / C. Lefebvre ; Evelyne Callet-Bauchu ; Elise Chapiro ; et al. . - 2016 . - 568-587. Langues : Français (fre) in Annales de Biologie Clinique > 74/05 (Septembre-octobre 2016) . - 568-587 Mots-clés : Lymphomes  Cytogénétique  fish  syndromes lymphoprolifératifs Résumé : Les lymphomes et les syndromes lymphoprolifératifs (SLP) regroupent un nombre élevé d’entités très hétérogènes. La classification OMS 2008 des hémopathies lymphoïdes matures reflète l’importance d’un diagnostic pluridisciplinaire, intégrant les données cytogénétiques tant pour le diagnostic de clonalité que pour le diagnostic différentiel entre ces entités. L’influence pronostique de certaines anomalies ou de la complexité du génome est également démontrée pour plusieurs d’entre elles. De nouvelles entités provisoires ont ainsi été décrites, telles que le « lymphome B inclassable avec aspect intermédiaire entre le lymphome B diffus à grandes cellules et le lymphome de Burkitt », dont les données cytogénétiques permettent de le distinguer d’un lymphome de Burkitt. Tout tissu ou liquide biologique tumoral peut faire l’objet d’un caryotype. En effet, l’adaptation des conditions de culture cellulaire en fonction du sous-type de lymphome suspecté (ou connu) a considérablement amélioré la proportion de caryotypes informatifs. Le caryotype reste donc l’examen de choix et recommandé dans la plupart de ces entités. La FISH (fluorescent in situ hybridization) métaphasique et/ou interphasique constitue également une approche robuste et rapide, facilitée par le nombre important de réarrangements récurrents caractéristiques, voire spécifiques, de ces entités. L’apport des techniques de séquençage a permis d’enrichir les données génétiques et a considérablement amélioré la compréhension des mécanismes oncogéniques de chacune de ces entités. D’ores et déjà, certains marqueurs moléculaires font partie intégrante de la démarche diagnostique (exemple : mutation de MYD88 et maladie de Waldenström), renforçant le principe de l’approche diagnostique pluridisciplinaire de ces hémopathies. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=77423

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