ADAMTS13 et purpura thrombotique thrombocytopénique Étude rétrospective au Centre hospitalier du Mans / Julien Bovet in Annales de Biologie Clinique, 72/3 (mai-juin 2014)

Public ISBD [article]  inAnnales de Biologie Clinique > 72/3 (mai-juin 2014) . - 321-330 Titre : ADAMTS13 et purpura thrombotique thrombocytopénique Étude rétrospective au Centre hospitalier du Mans Type de document : texte imprimé Auteurs : Julien Bovet, Auteur Année de publication : 2014 Article en page(s) : 321-330 Langues : Français (fre) Mots-clés : PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE  ADAMTS13  ECHANGES PLASMATIQUES  RITUXIMAB Résumé : Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une pathologie rare au pronostic sombre en l’absence de traitement. L’objectif de l’étude était de comparer sur le plan clinique, biologique et thérapeutique, la prise en charge du PTT au Centre hospitalier du Mans avec la littérature et de rechercher des sous-groupes. Les critères d’inclusion étaient tous les patients hospitalisés entre 2006 et 2012 au CHM avec un taux de plaquettes inférieur à 150 G/L, une concentration d’hémoglobine inférieure à 110 g/L et un taux d’activité ADAMTS13 inférieure à 10 %. Onze patients ont été inclus, confirmant au niveau épidémiologique la rareté de cette pathologie et la prédominance chez la femme jeune, dysimmunitaire, d’origine afro-antillaise. Conformément à la littérature au niveau clinique, les patients avaient une symptomatologie hétérogène à prédominance neurologique avec une biologie non homogène se détachant de la « pentade » diagnostique décrite par Amorosi. Au niveau thérapeutique, tous les patients ont bénéficié d’échanges plasmatiques avec une substitution en plasma frais congelé, confirmant ce traitement comme référence à utiliser en première intention. La recherche de sous-groupes a permis de mettre en évidence 3 facteurs prédictifs de mortalité : l’âge supérieur à 70 ans, l’insuffisance rénale et la concentration d’haptoglobine supérieure à 0,10 g/L. Cette étude a permis de faire le point sur les recommandations des prises en charges clinique, biologique et thérapeutique du PTT et de mettre en évidence des facteurs prédictifs de mortalité. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=73880 [article] ADAMTS13 et purpura thrombotique thrombocytopénique Étude rétrospective au Centre hospitalier du Mans [texte imprimé] / Julien Bovet, Auteur . - 2014 . - 321-330. Langues : Français (fre) in Annales de Biologie Clinique > 72/3 (mai-juin 2014) . - 321-330 Mots-clés : PURPURA THROMBOTIQUE THROMBOCYTOPENIQUE  ADAMTS13  ECHANGES PLASMATIQUES  RITUXIMAB Résumé : Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est une pathologie rare au pronostic sombre en l’absence de traitement. L’objectif de l’étude était de comparer sur le plan clinique, biologique et thérapeutique, la prise en charge du PTT au Centre hospitalier du Mans avec la littérature et de rechercher des sous-groupes. Les critères d’inclusion étaient tous les patients hospitalisés entre 2006 et 2012 au CHM avec un taux de plaquettes inférieur à 150 G/L, une concentration d’hémoglobine inférieure à 110 g/L et un taux d’activité ADAMTS13 inférieure à 10 %. Onze patients ont été inclus, confirmant au niveau épidémiologique la rareté de cette pathologie et la prédominance chez la femme jeune, dysimmunitaire, d’origine afro-antillaise. Conformément à la littérature au niveau clinique, les patients avaient une symptomatologie hétérogène à prédominance neurologique avec une biologie non homogène se détachant de la « pentade » diagnostique décrite par Amorosi. Au niveau thérapeutique, tous les patients ont bénéficié d’échanges plasmatiques avec une substitution en plasma frais congelé, confirmant ce traitement comme référence à utiliser en première intention. La recherche de sous-groupes a permis de mettre en évidence 3 facteurs prédictifs de mortalité : l’âge supérieur à 70 ans, l’insuffisance rénale et la concentration d’haptoglobine supérieure à 0,10 g/L. Cette étude a permis de faire le point sur les recommandations des prises en charges clinique, biologique et thérapeutique du PTT et de mettre en évidence des facteurs prédictifs de mortalité. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=73880

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