[article] 
inAnnals of physical and rehabilitation medicine > Vol. 48, n°3 (avril 2005) . - p. 146-149

Titre :	Association de maladie de Charcot-Marie-Tooth et de syringomyélie révélée par la survenue de troubles urinaires
Type de document :	texte imprimé
Auteurs :	LASSALLE A. ; PLASSAT R. ; LE TALLEC H. ; E. Laboute ; KERDONCUFF V. ; P. Gallien ; DURUFLE A.
Année de publication :	2005
Article en page(s) :	p. 146-149
Langues :	Français (fre)
Mots-clés :	Examen clinique  Système nerveux [pathologie]  Enfant  Urodynamique
Résumé :	Objectif.-La maladie de Charcot-Marie-Tooth est une affection s'exprimant sous des formes cliniques et génétiques variées. Charcot-Marie-Tooth (CMT) et syringomyélie ne constituent pas une association classique. De même l'existence d'une symptomatologie urinaire révélatrice de syringomyélie est peu fréquente. Cas clinique.-Nous relatons ici le cas d'une enfant de 11 ans porteuse d'une forme CMT1A. La survenue d'un épisode moteur déficitaire brutal et spontanément résolutif d'un membre inférieur va permettre la découverte de signes urinaires d'apparition récente et la mise en évidence d'anomalies à l'examen clinique. Le bilan urodynamique réalisé retrouvera une hyperactivité du détrusor et l'imagerie par résonance magnétique une cavité syringomyélique du cône terminal T11-L1. Discussion.-L'analyse de la littérature retrouve la possibilité de signes urinaires précoces révélateurs de cavité syringomyélique. Un seul cas d'association Charcot-Marie-Tooth et de troubles urinaires est retrouvé. Il est expliqué par la formation de nerfs hypertrophiques en " bulbes d'oignons " liés à des cycles de démyélinisation et de remyélinisation, à l'origine de tableau de compression médullaire ou radiculaire. Il s'agit d'une description classique des maladies de Charcot-Marie-Tooth évoluées. Conclusion.-L'existence de signes urinaires dans la maladie de Charcot-Marie-Tooth est exceptionnelle. Le caractère inhabituel de cette symptomatologie doit donc alerter et orienter l'enquête étiologique sur une atteinte centrale associée.
Permalink :	./index.php?lvl=notice_display&id=13040

[article] Association de maladie de Charcot-Marie-Tooth et de syringomyélie révélée par la survenue de troubles urinaires [texte imprimé] / LASSALLE A. ; PLASSAT R. ; LE TALLEC H. ; E. Laboute ; KERDONCUFF V. ; P. Gallien ; DURUFLE A. . - 2005 . - p. 146-149.
Langues : Français (fre)
in Annals of physical and rehabilitation medicine > Vol. 48, n°3 (avril 2005) . - p. 146-149

Mots-clés :	Examen clinique  Système nerveux [pathologie]  Enfant  Urodynamique
Résumé :	Objectif.-La maladie de Charcot-Marie-Tooth est une affection s'exprimant sous des formes cliniques et génétiques variées. Charcot-Marie-Tooth (CMT) et syringomyélie ne constituent pas une association classique. De même l'existence d'une symptomatologie urinaire révélatrice de syringomyélie est peu fréquente. Cas clinique.-Nous relatons ici le cas d'une enfant de 11 ans porteuse d'une forme CMT1A. La survenue d'un épisode moteur déficitaire brutal et spontanément résolutif d'un membre inférieur va permettre la découverte de signes urinaires d'apparition récente et la mise en évidence d'anomalies à l'examen clinique. Le bilan urodynamique réalisé retrouvera une hyperactivité du détrusor et l'imagerie par résonance magnétique une cavité syringomyélique du cône terminal T11-L1. Discussion.-L'analyse de la littérature retrouve la possibilité de signes urinaires précoces révélateurs de cavité syringomyélique. Un seul cas d'association Charcot-Marie-Tooth et de troubles urinaires est retrouvé. Il est expliqué par la formation de nerfs hypertrophiques en " bulbes d'oignons " liés à des cycles de démyélinisation et de remyélinisation, à l'origine de tableau de compression médullaire ou radiculaire. Il s'agit d'une description classique des maladies de Charcot-Marie-Tooth évoluées. Conclusion.-L'existence de signes urinaires dans la maladie de Charcot-Marie-Tooth est exceptionnelle. Le caractère inhabituel de cette symptomatologie doit donc alerter et orienter l'enquête étiologique sur une atteinte centrale associée.
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