Centre de Documentation Campus Montignies
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[article]
| Titre : |
Exostose solitaire et maladie des exostoses multiples |
| Type de document : |
texte imprimé |
| Auteurs : |
P. Bonnevialle, Auteur ; J. Sales de Gauzy, Auteur ; S. Ferriere, Auteur |
| Année de publication : |
2011 |
| Article en page(s) : |
14-743 [Tome 6] |
| Langues : |
Français (fre) |
| Mots-clés : |
Exostose solitaire Ostéochondrome Maladie exostosante Exostoses multiples Chondrosarcome |
| Résumé : |
Une expression tumorale unitaire caractérisée par un double contingent osseux et cartilagineux, évolutif tout le long de la croissance est le point commun de l'exostose ostéogénique et de la maladie exostosante. Elles intéressent à la fois le chirurgien orthopédiste pédiatre et adulte. Dans sa forme unique l'exostose ostéogénique ou ostéochondrome rassemble une sémiologie clinique et radiologique caricaturale permettant de poser un diagnostic de certitude sans biopsie première : tumeur de surface en stricte continuité radiologique avec la corticale métaphysaire d'où elle est issue et comportant une coiffe cartilagineuse. Rarement, elle présente des difficultés de diagnostic différentiel avec un sarcome paraostéal. Le risque de dégénérescence est exceptionnel dans la forme unique dont l'indication d'exérèse est posée pour les formes symptomatiques, en particulier compressives et localisées au fémur proximal, à la scapula et au bassin. La maladie exostosante est rare, secondaire à trois mutations chromosomiques dont la transmission est autosomique dominante. Un antécédent familial est retrouvé dans deux tiers des cas ce qui permet, dès la naissance, de redouter un tel diagnostic lorsque le nouveau-né est issu d'un des parents atteints. La survenue sporadique est possible liée à une mutation de novo. La maladie exostosante se caractérise par une grande hétérogénéité clinique liée au nombre, au volume des unités tumorales et à leur dissémination ; les sites les plus fréquents avec retentissement sur la croissance sont le poignet, le genou et la cheville. Les indications thérapeutiques au niveau de ces sites sont mieux précisées dans le but de prévenir des déformations orthopédiques à retentissement fonctionnel et social non négligeable. Le risque de dégénérescence chondrosarcomateuse chez l'adulte est nettement plus élevé, en particulier dans les formes sévères et aux ceintures. Les progrès de la génétique vont permettre l'identification précoce des formes graves au plan fonctionnel et à risque carcinologique. |
| Note de contenu : |
Introduction
Exostose solitaire
Anatomopathologie
Présentation radioclinique
Traitement
Maladie des exostoses multiples
Données générales
Présentation radioclinique
Traitement
Conclusion |
| Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=44046 |
in EMC : Appareil locomoteur > (Mai 2011) . - 14-743 [Tome 6]
[article] Exostose solitaire et maladie des exostoses multiples [texte imprimé] / P. Bonnevialle, Auteur ; J. Sales de Gauzy, Auteur ; S. Ferriere, Auteur . - 2011 . - 14-743 [Tome 6]. Langues : Français ( fre) in EMC : Appareil locomoteur > (Mai 2011) . - 14-743 [Tome 6]
| Mots-clés : |
Exostose solitaire Ostéochondrome Maladie exostosante Exostoses multiples Chondrosarcome |
| Résumé : |
Une expression tumorale unitaire caractérisée par un double contingent osseux et cartilagineux, évolutif tout le long de la croissance est le point commun de l'exostose ostéogénique et de la maladie exostosante. Elles intéressent à la fois le chirurgien orthopédiste pédiatre et adulte. Dans sa forme unique l'exostose ostéogénique ou ostéochondrome rassemble une sémiologie clinique et radiologique caricaturale permettant de poser un diagnostic de certitude sans biopsie première : tumeur de surface en stricte continuité radiologique avec la corticale métaphysaire d'où elle est issue et comportant une coiffe cartilagineuse. Rarement, elle présente des difficultés de diagnostic différentiel avec un sarcome paraostéal. Le risque de dégénérescence est exceptionnel dans la forme unique dont l'indication d'exérèse est posée pour les formes symptomatiques, en particulier compressives et localisées au fémur proximal, à la scapula et au bassin. La maladie exostosante est rare, secondaire à trois mutations chromosomiques dont la transmission est autosomique dominante. Un antécédent familial est retrouvé dans deux tiers des cas ce qui permet, dès la naissance, de redouter un tel diagnostic lorsque le nouveau-né est issu d'un des parents atteints. La survenue sporadique est possible liée à une mutation de novo. La maladie exostosante se caractérise par une grande hétérogénéité clinique liée au nombre, au volume des unités tumorales et à leur dissémination ; les sites les plus fréquents avec retentissement sur la croissance sont le poignet, le genou et la cheville. Les indications thérapeutiques au niveau de ces sites sont mieux précisées dans le but de prévenir des déformations orthopédiques à retentissement fonctionnel et social non négligeable. Le risque de dégénérescence chondrosarcomateuse chez l'adulte est nettement plus élevé, en particulier dans les formes sévères et aux ceintures. Les progrès de la génétique vont permettre l'identification précoce des formes graves au plan fonctionnel et à risque carcinologique. |
| Note de contenu : |
Introduction
Exostose solitaire
Anatomopathologie
Présentation radioclinique
Traitement
Maladie des exostoses multiples
Données générales
Présentation radioclinique
Traitement
Conclusion |
| Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=44046 |
|  |
Exemplaires
[article]
| Titre : |
Imagerie par Résonance Magnétique et fractures de fatigue chez l'enfant |
| Type de document : |
texte imprimé |
| Auteurs : |
J. Sales de Gauzy ; CAHUZAC J.-P. ; CHIAVASSA H. ; DARODES P. ; PUGET C. ; BAUNIN C. |
| Année de publication : |
1998 |
| Article en page(s) : |
p. 29 - 32 |
| Résumé : |
Les fractures de fatigue chez l'enfant réalisent souvent des tableaux trompeurs et posent des problèmes de diagnostic différentiel difficiles incluant l'ostéomyélite et les tumeurs osseuses. Nous rapportons 6 observations de fractures de fatigue chez l'enfant explorées par IRM. Les signes susceptibles d'être observés sont de plusieurs ordres : - visualisation du trait de fracture sous forme d'une bande d'hyposignal sur les séquences T1 et T2 ; - réaction de reconstruction corticale ; - réaction inflammatoire et oedémateuse au niveau de la médullaire osseuse et des parties molles en regard. L'IRM est sensible, mettant toujours en évidence des anomalies, par contre elle manque de spécificité et la visualisation du trait de fracture est inconstante. Dans notre série, l'IRM n'a pas apporté d'argument spécifique dans 50 % des cas. Le diagnostic de fracture de fatigue repose donc plus sur un contexte particulier d'histoire clinique et d'aspect radiographique. L'indication d'une IRM doit rester exceptionnelle et ne se poser que dans les cas suspects de lésions agressives.
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| Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=14405 |
in Journal de traumatologie du sport > vol. 15/1 (avril 1998) . - p. 29 - 32
[article] Imagerie par Résonance Magnétique et fractures de fatigue chez l'enfant [texte imprimé] / J. Sales de Gauzy ; CAHUZAC J.-P. ; CHIAVASSA H. ; DARODES P. ; PUGET C. ; BAUNIN C. . - 1998 . - p. 29 - 32. in Journal de traumatologie du sport > vol. 15/1 (avril 1998) . - p. 29 - 32
| Résumé : |
Les fractures de fatigue chez l'enfant réalisent souvent des tableaux trompeurs et posent des problèmes de diagnostic différentiel difficiles incluant l'ostéomyélite et les tumeurs osseuses. Nous rapportons 6 observations de fractures de fatigue chez l'enfant explorées par IRM. Les signes susceptibles d'être observés sont de plusieurs ordres : - visualisation du trait de fracture sous forme d'une bande d'hyposignal sur les séquences T1 et T2 ; - réaction de reconstruction corticale ; - réaction inflammatoire et oedémateuse au niveau de la médullaire osseuse et des parties molles en regard. L'IRM est sensible, mettant toujours en évidence des anomalies, par contre elle manque de spécificité et la visualisation du trait de fracture est inconstante. Dans notre série, l'IRM n'a pas apporté d'argument spécifique dans 50 % des cas. Le diagnostic de fracture de fatigue repose donc plus sur un contexte particulier d'histoire clinique et d'aspect radiographique. L'indication d'une IRM doit rester exceptionnelle et ne se poser que dans les cas suspects de lésions agressives.
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| Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=14405 |
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Exemplaires (1)
|
| Revue | Revue | Centre de Documentation HELHa Campus Montignies | Réserve | Consultable sur demande auprès des documentalistes
Exclu du prêt |
[article]
| Titre : |
Ostéochondrome solitaire et maladie des ostéochondromes multiples |
| Type de document : |
texte imprimé |
| Auteurs : |
P. Bonnevialle ; J. Sales de Gauzy ; M. Faruch-Bilfeld ; A. Gomez-Mascard ; L. Courtot |
| Année de publication : |
2023 |
| Article en page(s) : |
p. 14-743 [Tome 6] |
| Langues : |
Français (fre) |
| Mots-clés : |
Exostose solitaire Ostéochondrome Maladie exostosante Chondrosarcome |
| Résumé : |
L'ostéochondrome est une tumeur bénigne à double contingent osseux et cartilagineux répliquant la structure et l'évolutivité d'une physe pendant la croissance. Dans sa forme solitaire, l'ostéochondrome rassemble une sémiologie clinique et radiologique caricaturale permettant de poser un diagnostic de certitude dès l'imagerie : cette tumeur de surface est gênante par son volume ou responsable de compression vasculonerveuse ou tendineuse ; recouverte d'une coiffe cartilagineuse, elle apparaît en continuité avec la corticale et l'os spongieux métaphysaire. L'exérèse est proposée pour les formes de grande taille, nettement symptomatiques ou compressives, en particulier localisées au fémur proximal, à la scapula et au bassin, sites potentiels d'une très rare transformation sarcomateuse. La résection est indiquée en fin de croissance selon un geste planifié en raison des risques iatrogènes sur les éléments vasculonerveux de proximité. Dans sa forme plus rare multifocale, l'ostéochondrome entre dans le cadre d'une maladie héréditaire autosomique dominante à pénétrance variable ; elle est secondaire à des mutations du gène exostosine 1 et exostosine 2 respectivement portés par les chromosome 8 et 11. Ces mutations entraînent un défaut de synthèse du sulfate d'héparane, responsable d'une dérégulation de la prolifération et de la maturation des chondrocytes de la physe. Cette maladie se caractérise par une grande hétérogénéité clinique liée au nombre, au volume et à la dissémination des unités tumorales. Les localisations les plus fréquentes avec un retentissement sur la croissance sont le poignet, le genou et la cheville. Les gestes opératoires complexes et itératifs ont pour but de prévenir les déformations orthopédiques à retentissement fonctionnel et social. Le risque de dégénérescence chondrosarcomateuse chez l'adulte est certain, en particulier pour les sites rhizoméliques. Les formes uniques ou multiples des ostéochondromes intéressent à la fois le chirurgien orthopédiste pédiatre et adulte. Les progrès dans la compréhension de la tumorogenèse devraient permettre d'initier une thérapie génique. |
| Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=114736 |
in EMC : Appareil locomoteur > Vol.37 n°4 (Novembre 2023) . - p. 14-743 [Tome 6]
[article] Ostéochondrome solitaire et maladie des ostéochondromes multiples [texte imprimé] / P. Bonnevialle ; J. Sales de Gauzy ; M. Faruch-Bilfeld ; A. Gomez-Mascard ; L. Courtot . - 2023 . - p. 14-743 [Tome 6]. Langues : Français ( fre) in EMC : Appareil locomoteur > Vol.37 n°4 (Novembre 2023) . - p. 14-743 [Tome 6]
| Mots-clés : |
Exostose solitaire Ostéochondrome Maladie exostosante Chondrosarcome |
| Résumé : |
L'ostéochondrome est une tumeur bénigne à double contingent osseux et cartilagineux répliquant la structure et l'évolutivité d'une physe pendant la croissance. Dans sa forme solitaire, l'ostéochondrome rassemble une sémiologie clinique et radiologique caricaturale permettant de poser un diagnostic de certitude dès l'imagerie : cette tumeur de surface est gênante par son volume ou responsable de compression vasculonerveuse ou tendineuse ; recouverte d'une coiffe cartilagineuse, elle apparaît en continuité avec la corticale et l'os spongieux métaphysaire. L'exérèse est proposée pour les formes de grande taille, nettement symptomatiques ou compressives, en particulier localisées au fémur proximal, à la scapula et au bassin, sites potentiels d'une très rare transformation sarcomateuse. La résection est indiquée en fin de croissance selon un geste planifié en raison des risques iatrogènes sur les éléments vasculonerveux de proximité. Dans sa forme plus rare multifocale, l'ostéochondrome entre dans le cadre d'une maladie héréditaire autosomique dominante à pénétrance variable ; elle est secondaire à des mutations du gène exostosine 1 et exostosine 2 respectivement portés par les chromosome 8 et 11. Ces mutations entraînent un défaut de synthèse du sulfate d'héparane, responsable d'une dérégulation de la prolifération et de la maturation des chondrocytes de la physe. Cette maladie se caractérise par une grande hétérogénéité clinique liée au nombre, au volume et à la dissémination des unités tumorales. Les localisations les plus fréquentes avec un retentissement sur la croissance sont le poignet, le genou et la cheville. Les gestes opératoires complexes et itératifs ont pour but de prévenir les déformations orthopédiques à retentissement fonctionnel et social. Le risque de dégénérescence chondrosarcomateuse chez l'adulte est certain, en particulier pour les sites rhizoméliques. Les formes uniques ou multiples des ostéochondromes intéressent à la fois le chirurgien orthopédiste pédiatre et adulte. Les progrès dans la compréhension de la tumorogenèse devraient permettre d'initier une thérapie génique. |
| Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=114736 |
|
Exemplaires
[article]
| Titre : |
Paralysie néonatale du plexus brachial : prise en charge initiale |
| Type de document : |
texte imprimé |
| Auteurs : |
A. Abid ; F. Accadbled ; J. Sales de Gauzy |
| Année de publication : |
2021 |
| Article en page(s) : |
15-001-A-10 [Tome 6] |
| Langues : |
Français (fre) |
| Mots-clés : |
Plexus brachial Paralysie Obstétricale |
| Résumé : |
La paralysie néonatale du plexus brachial définit l'ensemble des lésions d'une ou de plusieurs racines du plexus brachial survenant lors d'un accouchement difficile. C'est une affection relativement rare et son incidence est restée constante au cours des dernières décennies, en raison de l'imprévisibilité des facteurs de risque, en particulier de la dystocie des épaules. Le diagnostic et l'évaluation de la récupération sont basés essentiellement sur l'examen clinique. L'électromyographie, d'interprétation difficile chez le nourrisson, a peu d'intérêt. L'imagerie par résonance magnétique du rachis cervical, nécessitant à cet âge une prémédication, voire une anesthésie générale, est un examen particulièrement indiqué dans le cadre du bilan préopératoire à la recherche d'une lésion préganglionnaire. Le pronostic dépend essentiellement du niveau lésionnel (pré- ou postganglionnaire), de l'étendue et de la sévérité des lésions plexiques postganglionnaires, de la vitesse de récupération et de la qualité de la prise en charge initiale. Bien que l'évolution se fasse le plus souvent vers la récupération spontanée, certains enfants gardent des séquelles plus ou moins importantes pouvant aller jusqu'à la perte totale de la fonction du membre atteint. Si les publications récentes ont amélioré la compréhension des indications chirurgicales, de nombreux points restent sujets à controverse, en particulier l'indication et le moment exact de la réparation nerveuse. |
| Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=95169 |
in EMC : Appareil locomoteur > Vol.35, n°2 (Avril 2021) . - 15-001-A-10 [Tome 6]
[article] Paralysie néonatale du plexus brachial : prise en charge initiale [texte imprimé] / A. Abid ; F. Accadbled ; J. Sales de Gauzy . - 2021 . - 15-001-A-10 [Tome 6]. Langues : Français ( fre) in EMC : Appareil locomoteur > Vol.35, n°2 (Avril 2021) . - 15-001-A-10 [Tome 6]
| Mots-clés : |
Plexus brachial Paralysie Obstétricale |
| Résumé : |
La paralysie néonatale du plexus brachial définit l'ensemble des lésions d'une ou de plusieurs racines du plexus brachial survenant lors d'un accouchement difficile. C'est une affection relativement rare et son incidence est restée constante au cours des dernières décennies, en raison de l'imprévisibilité des facteurs de risque, en particulier de la dystocie des épaules. Le diagnostic et l'évaluation de la récupération sont basés essentiellement sur l'examen clinique. L'électromyographie, d'interprétation difficile chez le nourrisson, a peu d'intérêt. L'imagerie par résonance magnétique du rachis cervical, nécessitant à cet âge une prémédication, voire une anesthésie générale, est un examen particulièrement indiqué dans le cadre du bilan préopératoire à la recherche d'une lésion préganglionnaire. Le pronostic dépend essentiellement du niveau lésionnel (pré- ou postganglionnaire), de l'étendue et de la sévérité des lésions plexiques postganglionnaires, de la vitesse de récupération et de la qualité de la prise en charge initiale. Bien que l'évolution se fasse le plus souvent vers la récupération spontanée, certains enfants gardent des séquelles plus ou moins importantes pouvant aller jusqu'à la perte totale de la fonction du membre atteint. Si les publications récentes ont amélioré la compréhension des indications chirurgicales, de nombreux points restent sujets à controverse, en particulier l'indication et le moment exact de la réparation nerveuse. |
| Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=95169 |
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Exemplaires
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