Centre de Documentation Campus Montignies
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2 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'facteur Willebrand'
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Exploration d’ADAMTS13 dans le purpura thrombotique thrombocytopénique in RFL : Revue Francophone des Laboratoires, 494 (juillet-septembre 2017)
[article]
Titre : Exploration d’ADAMTS13 dans le purpura thrombotique thrombocytopénique Type de document : texte imprimé Année de publication : 2017 Article en page(s) : p. 33-40 Langues : Français (fre) Mots-clés : ADAMTS13 auto-anticorps anti-ADAMTS13 facteur Willebrand microangiopathie thrombotique plasmathérapie purpura thrombotique thrombocytopénique syndrome d’Upshaw-Schulman Résumé : ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats, member 13) est la protéase spécifique de clivage du facteur Willebrand (VWF). Un déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13 (activité < 10%) est pathognomonique du purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), une forme particulière de microangiopathie thrombotique (MAT). Ce déficit peut être soit acquis (lié essentiellement à la présence d’auto-anticorps anti-ADAMTS13), soit héréditaire (lié à la présence de mutations bi-alléliques du gène ADAMTS13). Il est responsable de l’accumulation des multimères de VWF de haut poids moléculaire et de la formation de microthrombi plaquettaires dans la microcirculation sanguine. Il en résulte l’apparition d’une anémie hémolytique mécanique et d’une thrombopénie de consommation, parfois associées à des signes d’ischémie multiviscérale. Devant tout syndrome de MAT, un bilan biologique initial doit être réalisé à titre systématique (hémogramme, frottis sanguin, bilan d’hémolyse, ionogrammes sanguin et urinaire, bactériologie, virologie, β-hCG chez la femme en âge de procréer). Pour documenter biologiquement tout syndrome de MAT, l’exploration d’ADAMTS13 repose en première intention sur la mesure de l’activité d’ADAMTS13. Dans un second temps, en cas de déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13, la présence d’auto-anticorps dirigés contre ADAMTS13 est recherchée : titrage des IgG anti-ADAMTS13 éventuellement complétée par la recherche d’une activité inhibitrice circulante anti-ADAMTS13. En cas de suspicion de PTT héréditaire (syndrome d’Upshaw-Schulman), un dosage de l’antigène ADAMTS13, une exploration du gène ADAMTS13 et une confrontation entre le phénotype clinico-biologique et le génotype sont réalisés. En ligne : http://www.em-consulte.com/article/1131273/resume/exploration-d-adamts13-dans-le [...] Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=76285
in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 494 (juillet-septembre 2017) . - p. 33-40[article] Exploration d’ADAMTS13 dans le purpura thrombotique thrombocytopénique [texte imprimé] . - 2017 . - p. 33-40.
Langues : Français (fre)
in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 494 (juillet-septembre 2017) . - p. 33-40
Mots-clés : ADAMTS13 auto-anticorps anti-ADAMTS13 facteur Willebrand microangiopathie thrombotique plasmathérapie purpura thrombotique thrombocytopénique syndrome d’Upshaw-Schulman Résumé : ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats, member 13) est la protéase spécifique de clivage du facteur Willebrand (VWF). Un déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13 (activité < 10%) est pathognomonique du purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), une forme particulière de microangiopathie thrombotique (MAT). Ce déficit peut être soit acquis (lié essentiellement à la présence d’auto-anticorps anti-ADAMTS13), soit héréditaire (lié à la présence de mutations bi-alléliques du gène ADAMTS13). Il est responsable de l’accumulation des multimères de VWF de haut poids moléculaire et de la formation de microthrombi plaquettaires dans la microcirculation sanguine. Il en résulte l’apparition d’une anémie hémolytique mécanique et d’une thrombopénie de consommation, parfois associées à des signes d’ischémie multiviscérale. Devant tout syndrome de MAT, un bilan biologique initial doit être réalisé à titre systématique (hémogramme, frottis sanguin, bilan d’hémolyse, ionogrammes sanguin et urinaire, bactériologie, virologie, β-hCG chez la femme en âge de procréer). Pour documenter biologiquement tout syndrome de MAT, l’exploration d’ADAMTS13 repose en première intention sur la mesure de l’activité d’ADAMTS13. Dans un second temps, en cas de déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13, la présence d’auto-anticorps dirigés contre ADAMTS13 est recherchée : titrage des IgG anti-ADAMTS13 éventuellement complétée par la recherche d’une activité inhibitrice circulante anti-ADAMTS13. En cas de suspicion de PTT héréditaire (syndrome d’Upshaw-Schulman), un dosage de l’antigène ADAMTS13, une exploration du gène ADAMTS13 et une confrontation entre le phénotype clinico-biologique et le génotype sont réalisés. En ligne : http://www.em-consulte.com/article/1131273/resume/exploration-d-adamts13-dans-le [...] Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=76285 Réservation
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Cote Support Localisation Section Disponibilité Revue Revue Centre de Documentation HELHa Campus Montignies Armoires à volets Disponible
DisponibleLe PTT, une microangiopathie thrombotique de l’hémostase / Emilie Jousselme in RFL : Revue Francophone des Laboratoires, 561 (avril 2024)
[article]
Titre : Le PTT, une microangiopathie thrombotique de l’hémostase Type de document : texte imprimé Auteurs : Emilie Jousselme ; Manon Marie Année de publication : 2024 Article en page(s) : p. 48-57 Note générale : https://doi.org/10.1016/S1773-035X(24)00138-2 Langues : Français (fre) Mots-clés : ADAMTS13 facteur Willebrand microangiopathie thrombotique purpura thrombotique thrombocytopénique thrombopénie Résumé : Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est défini par un déficit sévère en activité ADAMTS13 (pour A disintegrin and metalloprotease with thromboSpondin type 1 repeats, member 13), inférieure à 10 %. ll s’agit d’une maladie impliquant le facteur Willebrand qui ne peut être clivé par la protéase ADAMTS13. Le déficit est le plus fréquemment acquis du fait de la présence d’auto-anticorps définissant le PTT auto-immun (PTTi). Une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie de consommation et des thrombi dans les microvaisseaux sont observés. Le diagnostic doit être évoqué rapidement et sera confirmé par la mesure de l’activité ADAMTS13. Dans l’attente du résultat de ce marqueur, les cliniciens s’aident de scores avec de fortes valeurs prédictives positives afin de débuter immédiatement des séances d’échanges plasmatiques pour apporter de l’ADAMTS13 devant le pronostic sombre du PTT en l’absence de traitement. En complément des échanges plasmatiques, le caplacizumab est utilisé en première intention pour limiter la formation des microthrombi dans l’attente de l’efficacité des traitements immunosuppresseurs, corticoïdes et rituximab, également débutés rapidement au diagnostic du PTTi. Une prise en charge spécialisée et un suivi des patients dans des centres experts sont nécessaires compte tenu des séquelles potentielles et du risque important de rechute. Note de contenu : Physiopathologies et étiologies
Manifestations cliniques
Diagnostic biologique
Diagnostics différentiels
Scores de probabilité clinique
Mesure de l’activité de l’ADAMTS13
Tests de caractérisation du déficit et tests complémentaires
Traitement
Suivi clinico-biologiquePermalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=117326
in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 561 (avril 2024) . - p. 48-57[article] Le PTT, une microangiopathie thrombotique de l’hémostase [texte imprimé] / Emilie Jousselme ; Manon Marie . - 2024 . - p. 48-57.
https://doi.org/10.1016/S1773-035X(24)00138-2
Langues : Français (fre)
in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 561 (avril 2024) . - p. 48-57
Mots-clés : ADAMTS13 facteur Willebrand microangiopathie thrombotique purpura thrombotique thrombocytopénique thrombopénie Résumé : Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est défini par un déficit sévère en activité ADAMTS13 (pour A disintegrin and metalloprotease with thromboSpondin type 1 repeats, member 13), inférieure à 10 %. ll s’agit d’une maladie impliquant le facteur Willebrand qui ne peut être clivé par la protéase ADAMTS13. Le déficit est le plus fréquemment acquis du fait de la présence d’auto-anticorps définissant le PTT auto-immun (PTTi). Une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie de consommation et des thrombi dans les microvaisseaux sont observés. Le diagnostic doit être évoqué rapidement et sera confirmé par la mesure de l’activité ADAMTS13. Dans l’attente du résultat de ce marqueur, les cliniciens s’aident de scores avec de fortes valeurs prédictives positives afin de débuter immédiatement des séances d’échanges plasmatiques pour apporter de l’ADAMTS13 devant le pronostic sombre du PTT en l’absence de traitement. En complément des échanges plasmatiques, le caplacizumab est utilisé en première intention pour limiter la formation des microthrombi dans l’attente de l’efficacité des traitements immunosuppresseurs, corticoïdes et rituximab, également débutés rapidement au diagnostic du PTTi. Une prise en charge spécialisée et un suivi des patients dans des centres experts sont nécessaires compte tenu des séquelles potentielles et du risque important de rechute. Note de contenu : Physiopathologies et étiologies
Manifestations cliniques
Diagnostic biologique
Diagnostics différentiels
Scores de probabilité clinique
Mesure de l’activité de l’ADAMTS13
Tests de caractérisation du déficit et tests complémentaires
Traitement
Suivi clinico-biologiquePermalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=117326 Réservation
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