Centre de Documentation Campus Montignies
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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Syndrome de Raynaud'
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Connectivite mixte ou syndrome de Sharp / A. Lescoat in EMC : Appareil locomoteur, Volume 11 numéro 1 (Février 2016)
[article]
Titre : Connectivite mixte ou syndrome de Sharp Type de document : texte imprimé Auteurs : A. Lescoat ; P. Jégo ; A. Perdriger Année de publication : 2016 Article en page(s) : 14-244-B-10 Langues : Français (fre) Mots-clés : Connectivite mixte Syndrome de Sharp anticorps anti-U1-RNP Syndrome de Raynaud Hypertension artérielle pulmonaire Myosite Syndrome de chevauchement Overlap syndrome Résumé : La connectivite mixte (CM), encore appelée syndrome de Sharp, a été décrite pour la première fois au début des années 1970. Cette maladie systémique associe un cortège de symptômes rencontrés au cours d'autres connectivites tels que le syndrome de Raynaud, les arthralgies ou les poussées inflammatoires de myosites, mais se distingue par la présence d'anticorps antinucléaires à un taux élevé et ciblant un groupe de ribonucléoprotéines, les U1-RNP. L'expression clinique et immunologique de la connectivite mixte est généralement stable mais son évolution peut se faire parfois vers une autre connectivite comme la sclérodermie systémique ou le lupus érythémateux systémique (LES). Si les premières descriptions rapportaient un pronostic favorable, les avancées sur la connaissance de la maladie ont mis en évidence l'existence d'atteintes viscérales sévères comme l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou la pneumopathie interstitielle fibrosante, responsables d'une mortalité accrue. Les infections secondaires à l'immunosuppression iatrogène ou liée à la maladie elle-même constituent aussi l'un des principaux facteurs de mortalité. Il n'existe pas de traitement spécifique du syndrome de Sharp. La stratégie thérapeutique est fondée sur la présence d'atteintes viscérales graves, en particulier pulmonaires. Le dépistage systématique de ces atteintes a permis l'instauration de thérapeutiques ciblées précoces. Ainsi, les vasodilatateurs tels que les antagonistes des récepteurs de l'endothéline ou les analogues de la prostacycline constituent une avancée dans la prise en charge de l'HTAP des patients atteints d'une connectivite mixte. Les immunomodulateurs ont aussi leur place dans le traitement du syndrome de Sharp. Si les atteintes articulaires ou musculaires ont souvent une bonne réponse à la corticothérapie, certaines atteintes viscérales nécessitent parfois l'utilisation de cyclophosphamide, comme c'est le cas par exemple pour les pneumopathies interstitielles rapidement évolutives. Les défis à relever sont le diagnostic de la maladie à un stade débutant et le dépistage toujours plus précoce des atteintes viscérales. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=42941
in EMC : Appareil locomoteur > Volume 11 numéro 1 (Février 2016) . - 14-244-B-10[article] Connectivite mixte ou syndrome de Sharp [texte imprimé] / A. Lescoat ; P. Jégo ; A. Perdriger . - 2016 . - 14-244-B-10.
Langues : Français (fre)
in EMC : Appareil locomoteur > Volume 11 numéro 1 (Février 2016) . - 14-244-B-10
Mots-clés : Connectivite mixte Syndrome de Sharp anticorps anti-U1-RNP Syndrome de Raynaud Hypertension artérielle pulmonaire Myosite Syndrome de chevauchement Overlap syndrome Résumé : La connectivite mixte (CM), encore appelée syndrome de Sharp, a été décrite pour la première fois au début des années 1970. Cette maladie systémique associe un cortège de symptômes rencontrés au cours d'autres connectivites tels que le syndrome de Raynaud, les arthralgies ou les poussées inflammatoires de myosites, mais se distingue par la présence d'anticorps antinucléaires à un taux élevé et ciblant un groupe de ribonucléoprotéines, les U1-RNP. L'expression clinique et immunologique de la connectivite mixte est généralement stable mais son évolution peut se faire parfois vers une autre connectivite comme la sclérodermie systémique ou le lupus érythémateux systémique (LES). Si les premières descriptions rapportaient un pronostic favorable, les avancées sur la connaissance de la maladie ont mis en évidence l'existence d'atteintes viscérales sévères comme l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou la pneumopathie interstitielle fibrosante, responsables d'une mortalité accrue. Les infections secondaires à l'immunosuppression iatrogène ou liée à la maladie elle-même constituent aussi l'un des principaux facteurs de mortalité. Il n'existe pas de traitement spécifique du syndrome de Sharp. La stratégie thérapeutique est fondée sur la présence d'atteintes viscérales graves, en particulier pulmonaires. Le dépistage systématique de ces atteintes a permis l'instauration de thérapeutiques ciblées précoces. Ainsi, les vasodilatateurs tels que les antagonistes des récepteurs de l'endothéline ou les analogues de la prostacycline constituent une avancée dans la prise en charge de l'HTAP des patients atteints d'une connectivite mixte. Les immunomodulateurs ont aussi leur place dans le traitement du syndrome de Sharp. Si les atteintes articulaires ou musculaires ont souvent une bonne réponse à la corticothérapie, certaines atteintes viscérales nécessitent parfois l'utilisation de cyclophosphamide, comme c'est le cas par exemple pour les pneumopathies interstitielles rapidement évolutives. Les défis à relever sont le diagnostic de la maladie à un stade débutant et le dépistage toujours plus précoce des atteintes viscérales. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=42941 Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité aucun exemplaire Sclérodermie systémique : épidémiologie, physiopathologie, clinique / Yannick Allanore in EMC : Appareil locomoteur, Vol.36 N°3 (Août 2022)
[article]
Titre : Sclérodermie systémique : épidémiologie, physiopathologie, clinique Type de document : texte imprimé Auteurs : Yannick Allanore Année de publication : 2022 Article en page(s) : p. 14-245-A-10 [Tome 4] Langues : Français (fre) Mots-clés : Sclérodermie systémique Auto-immunité Fibrose Syndrome de Raynaud Hypertension artérielle pulmonaire Résumé : La sclérodermie systémique est une maladie orpheline sévère du groupe des connectivites et des maladies systémiques auto-immunes rares. Elle est caractérisée par une vasculopathie initiale, une phase inflammatoire dysimmunitaire et elle culmine en une fibrose systémique touchant la peau et les organes internes. Les critères de classification révisés en 2013 permettent d'identifier des formes précoces, théoriquement plus accessibles à un traitement, avant que la fibrose ne devienne plus établie et disséminée. Le syndrome de Raynaud est le symptôme initial et quasi constant de la maladie. Il est au centre de projets actuels visant à identifier des formes très précoces. Cette maladie est très hétérogène et son pronostic extrêmement variable. Ce dernier met en jeu un aspect fonctionnel avec une altération significative de la qualité de vie en raison de multiples atteintes. Mais le pronostic vital des patients peut aussi être engagé essentiellement en raison de complications cardiopulmonaires : pneumopathie interstitielle, hypertension artérielle pulmonaire et atteinte myocardique. Les atteintes viscérales multiples doivent faire l'objet d'un suivi systématique rapproché afin d'en définir les lésions et l'évolutivité. Le bilan minimum comporte une évaluation systémique annuelle qui intègre des aspects cliniques, de biologie, une échographie cardiaque et des épreuves fonctionnelles respiratoires. Un scanner thoracique en coupes fines est réalisé au diagnostic et en cas d'apparition de symptômes pulmonaires ou d'aggravation de symptômes pulmonaires préexistants. Il existe ainsi des critères précis de classification et de suivi de la maladie qui permettent une évaluation fine et d'adapter la prise en charge. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=105625
in EMC : Appareil locomoteur > Vol.36 N°3 (Août 2022) . - p. 14-245-A-10 [Tome 4][article] Sclérodermie systémique : épidémiologie, physiopathologie, clinique [texte imprimé] / Yannick Allanore . - 2022 . - p. 14-245-A-10 [Tome 4].
Langues : Français (fre)
in EMC : Appareil locomoteur > Vol.36 N°3 (Août 2022) . - p. 14-245-A-10 [Tome 4]
Mots-clés : Sclérodermie systémique Auto-immunité Fibrose Syndrome de Raynaud Hypertension artérielle pulmonaire Résumé : La sclérodermie systémique est une maladie orpheline sévère du groupe des connectivites et des maladies systémiques auto-immunes rares. Elle est caractérisée par une vasculopathie initiale, une phase inflammatoire dysimmunitaire et elle culmine en une fibrose systémique touchant la peau et les organes internes. Les critères de classification révisés en 2013 permettent d'identifier des formes précoces, théoriquement plus accessibles à un traitement, avant que la fibrose ne devienne plus établie et disséminée. Le syndrome de Raynaud est le symptôme initial et quasi constant de la maladie. Il est au centre de projets actuels visant à identifier des formes très précoces. Cette maladie est très hétérogène et son pronostic extrêmement variable. Ce dernier met en jeu un aspect fonctionnel avec une altération significative de la qualité de vie en raison de multiples atteintes. Mais le pronostic vital des patients peut aussi être engagé essentiellement en raison de complications cardiopulmonaires : pneumopathie interstitielle, hypertension artérielle pulmonaire et atteinte myocardique. Les atteintes viscérales multiples doivent faire l'objet d'un suivi systématique rapproché afin d'en définir les lésions et l'évolutivité. Le bilan minimum comporte une évaluation systémique annuelle qui intègre des aspects cliniques, de biologie, une échographie cardiaque et des épreuves fonctionnelles respiratoires. Un scanner thoracique en coupes fines est réalisé au diagnostic et en cas d'apparition de symptômes pulmonaires ou d'aggravation de symptômes pulmonaires préexistants. Il existe ainsi des critères précis de classification et de suivi de la maladie qui permettent une évaluation fine et d'adapter la prise en charge. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=105625 Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité aucun exemplaire Sclérodermie systémique : traitement / Yannick Allanore in EMC : Appareil locomoteur, Vol.36 N°3 (Août 2022)
[article]
Titre : Sclérodermie systémique : traitement Type de document : texte imprimé Auteurs : Yannick Allanore Année de publication : 2022 Article en page(s) : p. 14-245-A-12 [Tome 4] Langues : Français (fre) Mots-clés : Sclérodermie systémique Auto-immunité Fibrose Syndrome de Raynaud Hypertension artérielle pulmonaire Résumé : La prise en charge thérapeutique des sclérodermies systémiques a beaucoup évolué, notamment pour le versant vasculaire, avec des traitements ayant démontré leur efficacité pour les ulcères digitaux et l'hypertension artérielle pulmonaire dans des essais randomisés ce qui a conduit à des autorisations officielles. L'atteinte pulmonaire interstitielle a aussi connu des progrès significatifs avec des indications obtenues dans certains pays, en cours d'évaluation dans d'autres, pour le nintédanib, le tocilizumab et le rituximab. Les traitements immunomodulateurs restent le socle pour les formes précoces avec des traitements synthétiques, voire des thérapies ciblées, surtout en cas de polyarthrite, de myosite, voire de formes dermatologiques florides. Des stratégies combinées d'emblée ou séquentielles avec ces divers produits sont dorénavant à l'étude avec l'espoir de contrôler plus largement et durablement cette maladie. Les traitements symptomatiques du syndrome de Raynaud, de l'atteinte digestive ou musculosquelettique restent indispensables dans cette maladie qui engendre une importante altération de la qualité de vie. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=105626
in EMC : Appareil locomoteur > Vol.36 N°3 (Août 2022) . - p. 14-245-A-12 [Tome 4][article] Sclérodermie systémique : traitement [texte imprimé] / Yannick Allanore . - 2022 . - p. 14-245-A-12 [Tome 4].
Langues : Français (fre)
in EMC : Appareil locomoteur > Vol.36 N°3 (Août 2022) . - p. 14-245-A-12 [Tome 4]
Mots-clés : Sclérodermie systémique Auto-immunité Fibrose Syndrome de Raynaud Hypertension artérielle pulmonaire Résumé : La prise en charge thérapeutique des sclérodermies systémiques a beaucoup évolué, notamment pour le versant vasculaire, avec des traitements ayant démontré leur efficacité pour les ulcères digitaux et l'hypertension artérielle pulmonaire dans des essais randomisés ce qui a conduit à des autorisations officielles. L'atteinte pulmonaire interstitielle a aussi connu des progrès significatifs avec des indications obtenues dans certains pays, en cours d'évaluation dans d'autres, pour le nintédanib, le tocilizumab et le rituximab. Les traitements immunomodulateurs restent le socle pour les formes précoces avec des traitements synthétiques, voire des thérapies ciblées, surtout en cas de polyarthrite, de myosite, voire de formes dermatologiques florides. Des stratégies combinées d'emblée ou séquentielles avec ces divers produits sont dorénavant à l'étude avec l'espoir de contrôler plus largement et durablement cette maladie. Les traitements symptomatiques du syndrome de Raynaud, de l'atteinte digestive ou musculosquelettique restent indispensables dans cette maladie qui engendre une importante altération de la qualité de vie. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=105626 Exemplaires
Cote Support Localisation Section Disponibilité aucun exemplaire