Centre de Documentation Campus Montignies
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[article]
Titre : |
Hémophilie A acquise : caractéristiques clinico-biologiques et prise en charge thérapeutique d’une série de huit patients hospitalisés à Lariboisière et Saint-Louis |
Type de document : |
texte imprimé |
Auteurs : |
Clara Noizat |
Année de publication : |
2021 |
Article en page(s) : |
p. 75-82 |
Langues : |
Français (fre) |
Mots-clés : |
Hémophilie A acquise Anticorps anti-facteur VIII Hémorragie Immunosuppresseur Agent hémostatique |
Résumé : |
L’hémophilie A acquise est une atteinte auto-immune rare, liée à l’apparition d’auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII circulant, et caractérisée par un syndrome hémorragique majeur. L’hémophilie A acquise est une urgence médicale diagnostique et thérapeutique pouvant engager le pronostic vital. Nous décrivons ici les caractéristiques clinico-biologiques et thérapeutiques d’une série de huit patients atteints d’hémophilie A acquise pris en charge entre 2015 et 2020 dans les centres hospitalo-universitaires Lariboisière et Saint-Louis (Paris, France). Devant toute suspicion clinique et/ou biologique d’hémophilie A acquise, la prise en charge des patients doit être faite sans délai et repose sur trois axes publiés selon des études de cohortes multicentriques essentiellement observationnelles : le traitement symptomatique du syndrome hémorragique, le traitement immunosuppresseur d’éradication des auto-anticorps anti-facteur VIII avec la gestion de leurs possibles complications, ainsi que le traitement étiologique de la pathologie sous-jacente pour les formes secondaires. |
Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=92152 |
in Annales de Biologie Clinique > Vol. 79, n°1 (Janvier-Février 2021) . - p. 75-82
[article] Hémophilie A acquise : caractéristiques clinico-biologiques et prise en charge thérapeutique d’une série de huit patients hospitalisés à Lariboisière et Saint-Louis [texte imprimé] / Clara Noizat . - 2021 . - p. 75-82. Langues : Français ( fre) in Annales de Biologie Clinique > Vol. 79, n°1 (Janvier-Février 2021) . - p. 75-82
Mots-clés : |
Hémophilie A acquise Anticorps anti-facteur VIII Hémorragie Immunosuppresseur Agent hémostatique |
Résumé : |
L’hémophilie A acquise est une atteinte auto-immune rare, liée à l’apparition d’auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII circulant, et caractérisée par un syndrome hémorragique majeur. L’hémophilie A acquise est une urgence médicale diagnostique et thérapeutique pouvant engager le pronostic vital. Nous décrivons ici les caractéristiques clinico-biologiques et thérapeutiques d’une série de huit patients atteints d’hémophilie A acquise pris en charge entre 2015 et 2020 dans les centres hospitalo-universitaires Lariboisière et Saint-Louis (Paris, France). Devant toute suspicion clinique et/ou biologique d’hémophilie A acquise, la prise en charge des patients doit être faite sans délai et repose sur trois axes publiés selon des études de cohortes multicentriques essentiellement observationnelles : le traitement symptomatique du syndrome hémorragique, le traitement immunosuppresseur d’éradication des auto-anticorps anti-facteur VIII avec la gestion de leurs possibles complications, ainsi que le traitement étiologique de la pathologie sous-jacente pour les formes secondaires. |
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