[article] 
inRFL : Revue Francophone des Laboratoires > 494 (juillet-septembre 2017) . - p. 33-40

Titre :	Exploration d’ADAMTS13 dans le purpura thrombotique thrombocytopénique
Type de document :	texte imprimé
Année de publication :	2017
Article en page(s) :	p. 33-40
Langues :	Français (fre)
Mots-clés :	ADAMTS13  auto-anticorps anti-ADAMTS13  facteur Willebrand  microangiopathie thrombotique  plasmathérapie  purpura thrombotique thrombocytopénique  syndrome d’Upshaw-Schulman
Résumé :	ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats, member 13) est la protéase spécifique de clivage du facteur Willebrand (VWF). Un déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13 (activité < 10%) est pathognomonique du purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), une forme particulière de microangiopathie thrombotique (MAT). Ce déficit peut être soit acquis (lié essentiellement à la présence d’auto-anticorps anti-ADAMTS13), soit héréditaire (lié à la présence de mutations bi-alléliques du gène ADAMTS13). Il est responsable de l’accumulation des multimères de VWF de haut poids moléculaire et de la formation de microthrombi plaquettaires dans la microcirculation sanguine. Il en résulte l’apparition d’une anémie hémolytique mécanique et d’une thrombopénie de consommation, parfois associées à des signes d’ischémie multiviscérale. Devant tout syndrome de MAT, un bilan biologique initial doit être réalisé à titre systématique (hémogramme, frottis sanguin, bilan d’hémolyse, ionogrammes sanguin et urinaire, bactériologie, virologie, β-hCG chez la femme en âge de procréer). Pour documenter biologiquement tout syndrome de MAT, l’exploration d’ADAMTS13 repose en première intention sur la mesure de l’activité d’ADAMTS13. Dans un second temps, en cas de déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13, la présence d’auto-anticorps dirigés contre ADAMTS13 est recherchée : titrage des IgG anti-ADAMTS13 éventuellement complétée par la recherche d’une activité inhibitrice circulante anti-ADAMTS13. En cas de suspicion de PTT héréditaire (syndrome d’Upshaw-Schulman), un dosage de l’antigène ADAMTS13, une exploration du gène ADAMTS13 et une confrontation entre le phénotype clinico-biologique et le génotype sont réalisés.
En ligne :	http://www.em-consulte.com/article/1131273/resume/exploration-d-adamts13-dans-le [...]
Permalink :	./index.php?lvl=notice_display&id=76285

[article] Exploration d’ADAMTS13 dans le purpura thrombotique thrombocytopénique [texte imprimé] . - 2017 . - p. 33-40.
Langues : Français (fre)
in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 494 (juillet-septembre 2017) . - p. 33-40

Mots-clés :	ADAMTS13  auto-anticorps anti-ADAMTS13  facteur Willebrand  microangiopathie thrombotique  plasmathérapie  purpura thrombotique thrombocytopénique  syndrome d’Upshaw-Schulman
Résumé :	ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 repeats, member 13) est la protéase spécifique de clivage du facteur Willebrand (VWF). Un déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13 (activité < 10%) est pathognomonique du purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), une forme particulière de microangiopathie thrombotique (MAT). Ce déficit peut être soit acquis (lié essentiellement à la présence d’auto-anticorps anti-ADAMTS13), soit héréditaire (lié à la présence de mutations bi-alléliques du gène ADAMTS13). Il est responsable de l’accumulation des multimères de VWF de haut poids moléculaire et de la formation de microthrombi plaquettaires dans la microcirculation sanguine. Il en résulte l’apparition d’une anémie hémolytique mécanique et d’une thrombopénie de consommation, parfois associées à des signes d’ischémie multiviscérale. Devant tout syndrome de MAT, un bilan biologique initial doit être réalisé à titre systématique (hémogramme, frottis sanguin, bilan d’hémolyse, ionogrammes sanguin et urinaire, bactériologie, virologie, β-hCG chez la femme en âge de procréer). Pour documenter biologiquement tout syndrome de MAT, l’exploration d’ADAMTS13 repose en première intention sur la mesure de l’activité d’ADAMTS13. Dans un second temps, en cas de déficit fonctionnel sévère en ADAMTS13, la présence d’auto-anticorps dirigés contre ADAMTS13 est recherchée : titrage des IgG anti-ADAMTS13 éventuellement complétée par la recherche d’une activité inhibitrice circulante anti-ADAMTS13. En cas de suspicion de PTT héréditaire (syndrome d’Upshaw-Schulman), un dosage de l’antigène ADAMTS13, une exploration du gène ADAMTS13 et une confrontation entre le phénotype clinico-biologique et le génotype sont réalisés.
En ligne :	http://www.em-consulte.com/article/1131273/resume/exploration-d-adamts13-dans-le [...]
Permalink :	./index.php?lvl=notice_display&id=76285