Centre de Documentation Campus Montignies
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616.7 ALL O | Livre | Centre de Documentation HELHa Campus Montignies | Réserve | Empruntable sur demande auprès des documentalistes Disponible |

[article]
Titre : |
Sclérodermie systémique : épidémiologie, physiopathologie, clinique |
Type de document : |
texte imprimé |
Auteurs : |
Yannick Allanore |
Année de publication : |
2022 |
Article en page(s) : |
p. 14-245-A-10 [Tome 4] |
Langues : |
Français (fre) |
Mots-clés : |
Sclérodermie systémique Auto-immunité Fibrose Syndrome de Raynaud Hypertension artérielle pulmonaire |
Résumé : |
La sclérodermie systémique est une maladie orpheline sévère du groupe des connectivites et des maladies systémiques auto-immunes rares. Elle est caractérisée par une vasculopathie initiale, une phase inflammatoire dysimmunitaire et elle culmine en une fibrose systémique touchant la peau et les organes internes. Les critères de classification révisés en 2013 permettent d'identifier des formes précoces, théoriquement plus accessibles à un traitement, avant que la fibrose ne devienne plus établie et disséminée. Le syndrome de Raynaud est le symptôme initial et quasi constant de la maladie. Il est au centre de projets actuels visant à identifier des formes très précoces. Cette maladie est très hétérogène et son pronostic extrêmement variable. Ce dernier met en jeu un aspect fonctionnel avec une altération significative de la qualité de vie en raison de multiples atteintes. Mais le pronostic vital des patients peut aussi être engagé essentiellement en raison de complications cardiopulmonaires : pneumopathie interstitielle, hypertension artérielle pulmonaire et atteinte myocardique. Les atteintes viscérales multiples doivent faire l'objet d'un suivi systématique rapproché afin d'en définir les lésions et l'évolutivité. Le bilan minimum comporte une évaluation systémique annuelle qui intègre des aspects cliniques, de biologie, une échographie cardiaque et des épreuves fonctionnelles respiratoires. Un scanner thoracique en coupes fines est réalisé au diagnostic et en cas d'apparition de symptômes pulmonaires ou d'aggravation de symptômes pulmonaires préexistants. Il existe ainsi des critères précis de classification et de suivi de la maladie qui permettent une évaluation fine et d'adapter la prise en charge. |
Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=105625 |
in EMC : Appareil locomoteur > Vol.36 N°3 (Août 2022) . - p. 14-245-A-10 [Tome 4]
[article] Sclérodermie systémique : épidémiologie, physiopathologie, clinique [texte imprimé] / Yannick Allanore . - 2022 . - p. 14-245-A-10 [Tome 4]. Langues : Français ( fre) in EMC : Appareil locomoteur > Vol.36 N°3 (Août 2022) . - p. 14-245-A-10 [Tome 4]
Mots-clés : |
Sclérodermie systémique Auto-immunité Fibrose Syndrome de Raynaud Hypertension artérielle pulmonaire |
Résumé : |
La sclérodermie systémique est une maladie orpheline sévère du groupe des connectivites et des maladies systémiques auto-immunes rares. Elle est caractérisée par une vasculopathie initiale, une phase inflammatoire dysimmunitaire et elle culmine en une fibrose systémique touchant la peau et les organes internes. Les critères de classification révisés en 2013 permettent d'identifier des formes précoces, théoriquement plus accessibles à un traitement, avant que la fibrose ne devienne plus établie et disséminée. Le syndrome de Raynaud est le symptôme initial et quasi constant de la maladie. Il est au centre de projets actuels visant à identifier des formes très précoces. Cette maladie est très hétérogène et son pronostic extrêmement variable. Ce dernier met en jeu un aspect fonctionnel avec une altération significative de la qualité de vie en raison de multiples atteintes. Mais le pronostic vital des patients peut aussi être engagé essentiellement en raison de complications cardiopulmonaires : pneumopathie interstitielle, hypertension artérielle pulmonaire et atteinte myocardique. Les atteintes viscérales multiples doivent faire l'objet d'un suivi systématique rapproché afin d'en définir les lésions et l'évolutivité. Le bilan minimum comporte une évaluation systémique annuelle qui intègre des aspects cliniques, de biologie, une échographie cardiaque et des épreuves fonctionnelles respiratoires. Un scanner thoracique en coupes fines est réalisé au diagnostic et en cas d'apparition de symptômes pulmonaires ou d'aggravation de symptômes pulmonaires préexistants. Il existe ainsi des critères précis de classification et de suivi de la maladie qui permettent une évaluation fine et d'adapter la prise en charge. |
Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=105625 |
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Exemplaires

[article]
Titre : |
Sclérodermie systémique : traitement |
Type de document : |
texte imprimé |
Auteurs : |
Yannick Allanore |
Année de publication : |
2022 |
Article en page(s) : |
p. 14-245-A-12 [Tome 4] |
Langues : |
Français (fre) |
Mots-clés : |
Sclérodermie systémique Auto-immunité Fibrose Syndrome de Raynaud Hypertension artérielle pulmonaire |
Résumé : |
La prise en charge thérapeutique des sclérodermies systémiques a beaucoup évolué, notamment pour le versant vasculaire, avec des traitements ayant démontré leur efficacité pour les ulcères digitaux et l'hypertension artérielle pulmonaire dans des essais randomisés ce qui a conduit à des autorisations officielles. L'atteinte pulmonaire interstitielle a aussi connu des progrès significatifs avec des indications obtenues dans certains pays, en cours d'évaluation dans d'autres, pour le nintédanib, le tocilizumab et le rituximab. Les traitements immunomodulateurs restent le socle pour les formes précoces avec des traitements synthétiques, voire des thérapies ciblées, surtout en cas de polyarthrite, de myosite, voire de formes dermatologiques florides. Des stratégies combinées d'emblée ou séquentielles avec ces divers produits sont dorénavant à l'étude avec l'espoir de contrôler plus largement et durablement cette maladie. Les traitements symptomatiques du syndrome de Raynaud, de l'atteinte digestive ou musculosquelettique restent indispensables dans cette maladie qui engendre une importante altération de la qualité de vie. |
Permalink : |
./index.php?lvl=notice_display&id=105626 |
in EMC : Appareil locomoteur > Vol.36 N°3 (Août 2022) . - p. 14-245-A-12 [Tome 4]
[article] Sclérodermie systémique : traitement [texte imprimé] / Yannick Allanore . - 2022 . - p. 14-245-A-12 [Tome 4]. Langues : Français ( fre) in EMC : Appareil locomoteur > Vol.36 N°3 (Août 2022) . - p. 14-245-A-12 [Tome 4]
Mots-clés : |
Sclérodermie systémique Auto-immunité Fibrose Syndrome de Raynaud Hypertension artérielle pulmonaire |
Résumé : |
La prise en charge thérapeutique des sclérodermies systémiques a beaucoup évolué, notamment pour le versant vasculaire, avec des traitements ayant démontré leur efficacité pour les ulcères digitaux et l'hypertension artérielle pulmonaire dans des essais randomisés ce qui a conduit à des autorisations officielles. L'atteinte pulmonaire interstitielle a aussi connu des progrès significatifs avec des indications obtenues dans certains pays, en cours d'évaluation dans d'autres, pour le nintédanib, le tocilizumab et le rituximab. Les traitements immunomodulateurs restent le socle pour les formes précoces avec des traitements synthétiques, voire des thérapies ciblées, surtout en cas de polyarthrite, de myosite, voire de formes dermatologiques florides. Des stratégies combinées d'emblée ou séquentielles avec ces divers produits sont dorénavant à l'étude avec l'espoir de contrôler plus largement et durablement cette maladie. Les traitements symptomatiques du syndrome de Raynaud, de l'atteinte digestive ou musculosquelettique restent indispensables dans cette maladie qui engendre une importante altération de la qualité de vie. |
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