[article] 
inAnnales de Biologie Clinique > 73/4 (Juillet-août 2015) . - 631-468

Titre :	Contribution of the collagen binding activity (VWF:CB) in the range of tests for the diagnosis and classification of von Willebrand disease
Type de document :	texte imprimé
Auteurs :	Meriem Yasmine Ferhat-Hamida, Auteur ; Houda Boukerb, Auteur ; Ghania Hariti, Auteur
Année de publication :	2015
Article en page(s) :	631-468
Langues :	Français (fre)
Mots-clés :	maladie de von Willebrand  VWF:CB  facteur von Willebrand  multimères
Résumé :	La maladie de von Willebrand (MVW) est une diathèse hémorragique héréditaire. Son diagnostic nécessite un panel de tests biologiques de sensibilité et spécificité variables. Du fait de l’existence de nombreux facteurs influençant le taux de facteur von Willebrand (FVW), les limites diagnostiques ne sont pas clairement définies. Nous avons réalisé un panel de tests, sur 19 patients souffrant de saignements récurrents, permettant de poser le diagnostic et la classification MVW et ce, en introduisant le dosage de la capacité de liaison au collagène (VWF:CB), puis en comparant les résultats obtenus avec ceux de l’activité cofacteur de la ristocetine (VWF:RCo) et la composition multimérique en FVW. Nous avons considéré le taux limite de 30 % de FVW pour poser le diagnostic de MVW. Le diagnostic de type 1 a été confirmé chez 7 patients, sous-type 2A chez 2 patients, sous-type 2M chez 2 patients et type 3 chez 2 patients. Un nouveau groupe de 6 patients nommé « type 1 incertain » a été défini. La comparaison entre VWF:CB et VWF:RCo a montré une bonne corrélation pour tous les types de MVW sauf pour le type 2, tandis que celle entre VWF:CB et composition multimérique a montré une concordance satisfaisante pour tous les types de MVW diagnostiqués. En conclusion, VWF:CB est une bonne alternative au VWF:RCO pour le diagnostic des déficits quantitatifs en VWF. Il peut également se substituer à l’étude de la composition multimérique. Cependant, l’introduction de VWF:CB n’a pas aidé au diagnostic du groupe « type 1 incertain ».
Permalink :	./index.php?lvl=notice_display&id=66407

[article] Contribution of the collagen binding activity (VWF:CB) in the range of tests for the diagnosis and classification of von Willebrand disease [texte imprimé] / Meriem Yasmine Ferhat-Hamida, Auteur ; Houda Boukerb, Auteur ; Ghania Hariti, Auteur . - 2015 . - 631-468.
Langues : Français (fre)
in Annales de Biologie Clinique > 73/4 (Juillet-août 2015) . - 631-468

Mots-clés :	maladie de von Willebrand  VWF:CB  facteur von Willebrand  multimères
Résumé :	La maladie de von Willebrand (MVW) est une diathèse hémorragique héréditaire. Son diagnostic nécessite un panel de tests biologiques de sensibilité et spécificité variables. Du fait de l’existence de nombreux facteurs influençant le taux de facteur von Willebrand (FVW), les limites diagnostiques ne sont pas clairement définies. Nous avons réalisé un panel de tests, sur 19 patients souffrant de saignements récurrents, permettant de poser le diagnostic et la classification MVW et ce, en introduisant le dosage de la capacité de liaison au collagène (VWF:CB), puis en comparant les résultats obtenus avec ceux de l’activité cofacteur de la ristocetine (VWF:RCo) et la composition multimérique en FVW. Nous avons considéré le taux limite de 30 % de FVW pour poser le diagnostic de MVW. Le diagnostic de type 1 a été confirmé chez 7 patients, sous-type 2A chez 2 patients, sous-type 2M chez 2 patients et type 3 chez 2 patients. Un nouveau groupe de 6 patients nommé « type 1 incertain » a été défini. La comparaison entre VWF:CB et VWF:RCo a montré une bonne corrélation pour tous les types de MVW sauf pour le type 2, tandis que celle entre VWF:CB et composition multimérique a montré une concordance satisfaisante pour tous les types de MVW diagnostiqués. En conclusion, VWF:CB est une bonne alternative au VWF:RCO pour le diagnostic des déficits quantitatifs en VWF. Il peut également se substituer à l’étude de la composition multimérique. Cependant, l’introduction de VWF:CB n’a pas aidé au diagnostic du groupe « type 1 incertain ».
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