Leucémie prolymphocytaire B / Florence Nguyen-Khac in RFL : Revue Francophone des Laboratoires, 532 (Mai 2021)

Public ISBD [article]  inRFL : Revue Francophone des Laboratoires > 532 (Mai 2021) . - p. 50-55 Titre : Leucémie prolymphocytaire B Type de document : texte imprimé Auteurs : Florence Nguyen-Khac ; Elise Chapiro Année de publication : 2021 Article en page(s) : p. 50-55 Note générale : Issu du dossier : "Les syndromes lymphoprolifératifs B" Doi : 10.1016/S1773-035X(21)00142-8 Langues : Français (fre) Mots-clés : délétion 17p  gain MYC  leucémie prolymphocytaire B  prolymphocyte B  TP53  translocation MYC Résumé : Résumé La leucémie prolymphocytaire B (LPL-B) est une hémopathie B mature très rare affectant le sujet âgé. Le diagnostic est difficile car la LPL-B présente de nombreuses caractéristiques biologiques communes avec d’autres hémo-pathies B chroniques. Elle est définie par la présence, dans le sang périphérique, de prolymphocytes représentant au moins 55 % des cellules lymphoïdes. Ce diagnostic cytologique peut nécessiter une relecture spécialisée. Il est obligatoire de réaliser un immunophénotypage, pour orienter le diagnostic et éliminer une leucémie lymphoïde chronique, ainsi qu’une analyse cytogénétique, pour d’une part orienter le diagnostic et éliminer un lymphome du manteau, et d’autre part rechercher des facteurs de mauvais pronostic. Il n’existe pas d’anomalie chromosomique spécifique. Un caryotype complexe et des anomalies du gène MYC – translocation ou plus rarement gain et amplification, sont observés dans plus de 70 % des cas. La délétion 17p incluant le gène TP53 est également fréquente. L’évolution clinique est généralement défavorable, avec une mauvaise réponse aux chimiothérapies. Trois groupes pronostiques ont récemment été établis selon la présence d’une anomalie du gène MYC et/ou d’une délétion 17p. Il n’existe pas de consensus pour le traitement qui repose sur l’immunochimiothérapie ou les thérapies ciblées telles que les inhibiteurs de la voie de signalisation du BCR ou de BCL2. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=94125 [article] Leucémie prolymphocytaire B [texte imprimé] / Florence Nguyen-Khac ; Elise Chapiro . - 2021 . - p. 50-55. Issu du dossier : "Les syndromes lymphoprolifératifs B" Doi : 10.1016/S1773-035X(21)00142-8 Langues : Français (fre) in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 532 (Mai 2021) . - p. 50-55 Mots-clés : délétion 17p  gain MYC  leucémie prolymphocytaire B  prolymphocyte B  TP53  translocation MYC Résumé : Résumé La leucémie prolymphocytaire B (LPL-B) est une hémopathie B mature très rare affectant le sujet âgé. Le diagnostic est difficile car la LPL-B présente de nombreuses caractéristiques biologiques communes avec d’autres hémo-pathies B chroniques. Elle est définie par la présence, dans le sang périphérique, de prolymphocytes représentant au moins 55 % des cellules lymphoïdes. Ce diagnostic cytologique peut nécessiter une relecture spécialisée. Il est obligatoire de réaliser un immunophénotypage, pour orienter le diagnostic et éliminer une leucémie lymphoïde chronique, ainsi qu’une analyse cytogénétique, pour d’une part orienter le diagnostic et éliminer un lymphome du manteau, et d’autre part rechercher des facteurs de mauvais pronostic. Il n’existe pas d’anomalie chromosomique spécifique. Un caryotype complexe et des anomalies du gène MYC – translocation ou plus rarement gain et amplification, sont observés dans plus de 70 % des cas. La délétion 17p incluant le gène TP53 est également fréquente. L’évolution clinique est généralement défavorable, avec une mauvaise réponse aux chimiothérapies. Trois groupes pronostiques ont récemment été établis selon la présence d’une anomalie du gène MYC et/ou d’une délétion 17p. Il n’existe pas de consensus pour le traitement qui repose sur l’immunochimiothérapie ou les thérapies ciblées telles que les inhibiteurs de la voie de signalisation du BCR ou de BCL2. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=94125

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