Maladie des chaînes lourdes / Alexis Talbot in RFL : Revue Francophone des Laboratoires, 521 (Avril 2020)

Public ISBD [article]  inRFL : Revue Francophone des Laboratoires > 521 (Avril 2020) . - 72-80 Titre : Maladie des chaînes lourdes Auteurs : Alexis Talbot ; Nicolas BENICHOU ; David BOUTBOUL Année de publication : 2020 Article en page(s) : 72-80 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hématologie  Hémopathies  Immunoglobulines Résumé : Dans la plupart des dysglobulinémies, les protéines monoclonales ont une structure semblable aux molécules normales mais en quantité anormale. La maladie des chaînes lourdes (MCL) est une pathologie rare définie par la présence d'une immunoglobuline monoclonale (Ig) de structure anormale, constituée uniquement d'un fragment incomplet de la chaîne lourde (tronquée) et dépourvue de chaînes légères, remarquable par la fréquence des maladies immunologiques ou hématologiques associées. Les lymphocytes ou les plasmocytes anormaux sécrètent les différents types de chaînes lourdes (alpha, gamma, mu ou delta) sans chaînes légères. La majorité des protéines des chaînes lourdes tronquées sont des fragments de leurs homologues normaux avec des délétions internes de longueur variable. Ces délétions semblent résulter de mutations structurales. On distingue quatre types de MCL selon l'isotype de chaîne lourde d'Ig produite par les cellules clonales. Le tableau clinique est plus proche de celui d'un lymphome que d'un myélome multiple. Le diagnostic des MCL et de maladies associées repose sur l'étude histologique des tissus atteints et sur l'analyse du sérum ou des urines. L'histologie, couplée aux immuno-marquages, montre une population monoclonale positive pour une chaîne lourde, mais négative pour les deux chaînes légères kappa et lambda. La fréquence de mise en évidence d?une immunoglobuline monoclonale est variable et dépend du type de MCL. Le pronostic de ces maladies est très variable d'un patient à l?autre et le traitement n?est pas standardisé mais sera dirigé contre la prolifération sous-jacente. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=88234 [article] Maladie des chaînes lourdes [] / Alexis Talbot ; Nicolas BENICHOU ; David BOUTBOUL . - 2020 . - 72-80. Langues : Français (fre) in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 521 (Avril 2020) . - 72-80 Mots-clés : Hématologie  Hémopathies  Immunoglobulines Résumé : Dans la plupart des dysglobulinémies, les protéines monoclonales ont une structure semblable aux molécules normales mais en quantité anormale. La maladie des chaînes lourdes (MCL) est une pathologie rare définie par la présence d'une immunoglobuline monoclonale (Ig) de structure anormale, constituée uniquement d'un fragment incomplet de la chaîne lourde (tronquée) et dépourvue de chaînes légères, remarquable par la fréquence des maladies immunologiques ou hématologiques associées. Les lymphocytes ou les plasmocytes anormaux sécrètent les différents types de chaînes lourdes (alpha, gamma, mu ou delta) sans chaînes légères. La majorité des protéines des chaînes lourdes tronquées sont des fragments de leurs homologues normaux avec des délétions internes de longueur variable. Ces délétions semblent résulter de mutations structurales. On distingue quatre types de MCL selon l'isotype de chaîne lourde d'Ig produite par les cellules clonales. Le tableau clinique est plus proche de celui d'un lymphome que d'un myélome multiple. Le diagnostic des MCL et de maladies associées repose sur l'étude histologique des tissus atteints et sur l'analyse du sérum ou des urines. L'histologie, couplée aux immuno-marquages, montre une population monoclonale positive pour une chaîne lourde, mais négative pour les deux chaînes légères kappa et lambda. La fréquence de mise en évidence d?une immunoglobuline monoclonale est variable et dépend du type de MCL. Le pronostic de ces maladies est très variable d'un patient à l?autre et le traitement n?est pas standardisé mais sera dirigé contre la prolifération sous-jacente. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=88234

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