Intérêt du dosage des chaînes légères libres dans le cadre de gammapathies monoclonales, autres hémopathies malignes et maladies auto-immunes / Camille Verebi in Annales de Biologie Clinique, Vol. 77, n° 4 (Juillet-août 2019)

Public ISBD [article]  inAnnales de Biologie Clinique > Vol. 77, n° 4 (Juillet-août 2019) . - p.397-406 Titre : Intérêt du dosage des chaînes légères libres dans le cadre de gammapathies monoclonales, autres hémopathies malignes et maladies auto-immunes Type de document : texte imprimé Auteurs : Camille Verebi ; Nicolas Gendron ; Alexis Talbot ; Margarita Hurtado-Nedelec Année de publication : 2019 Article en page(s) : p.397-406 Langues : Français (fre) Mots-clés : Tumeurs hématologiques  Myélome multiple  Gammapathie  chaînes légères libres (dosage)  Maladies auto immunes Résumé : Les chaînes légères des immunoglobulines sont qualifiées de libres lorsqu’elles ne sont pas liées à des chaînes lourdes pour former une immunoglobuline entière. La quantification de ces chaînes légères libres dans le sérum est recommandée par la Haute autorité de santé pour le diagnostic et le suivi du myélome multiple à chaînes légères, pauci- ou non sécrétant et de l’amylose AL. Plus récemment, l’Organisation mondiale de la santé a inclus ce dosage dans les critères pronostiques des gammapathies monoclonales de signification indéterminée. Cependant, la littérature met en évidence de plus en plus d’indications potentielles à ce dosage au cours des gammapathies monoclonales mais aussi des hémopathies malignes telles que les hémopathies lymphoïdes, et certaines pathologies auto-immunes telles que le diabète, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, la sclérose en plaques ou encore le syndrome de Gougerot-Sjögren. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=80016 [article] Intérêt du dosage des chaînes légères libres dans le cadre de gammapathies monoclonales, autres hémopathies malignes et maladies auto-immunes [texte imprimé] / Camille Verebi ; Nicolas Gendron ; Alexis Talbot ; Margarita Hurtado-Nedelec . - 2019 . - p.397-406. Langues : Français (fre) in Annales de Biologie Clinique > Vol. 77, n° 4 (Juillet-août 2019) . - p.397-406 Mots-clés : Tumeurs hématologiques  Myélome multiple  Gammapathie  chaînes légères libres (dosage)  Maladies auto immunes Résumé : Les chaînes légères des immunoglobulines sont qualifiées de libres lorsqu’elles ne sont pas liées à des chaînes lourdes pour former une immunoglobuline entière. La quantification de ces chaînes légères libres dans le sérum est recommandée par la Haute autorité de santé pour le diagnostic et le suivi du myélome multiple à chaînes légères, pauci- ou non sécrétant et de l’amylose AL. Plus récemment, l’Organisation mondiale de la santé a inclus ce dosage dans les critères pronostiques des gammapathies monoclonales de signification indéterminée. Cependant, la littérature met en évidence de plus en plus d’indications potentielles à ce dosage au cours des gammapathies monoclonales mais aussi des hémopathies malignes telles que les hémopathies lymphoïdes, et certaines pathologies auto-immunes telles que le diabète, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, la sclérose en plaques ou encore le syndrome de Gougerot-Sjögren. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=80016

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Maladie des chaînes lourdes / Alexis Talbot in RFL : Revue Francophone des Laboratoires, 521 (Avril 2020)

Public ISBD [article]  inRFL : Revue Francophone des Laboratoires > 521 (Avril 2020) . - 72-80 Titre : Maladie des chaînes lourdes Auteurs : Alexis Talbot ; Nicolas BENICHOU ; David BOUTBOUL Année de publication : 2020 Article en page(s) : 72-80 Langues : Français (fre) Mots-clés : Hématologie  Hémopathies  Immunoglobulines Résumé : Dans la plupart des dysglobulinémies, les protéines monoclonales ont une structure semblable aux molécules normales mais en quantité anormale. La maladie des chaînes lourdes (MCL) est une pathologie rare définie par la présence d'une immunoglobuline monoclonale (Ig) de structure anormale, constituée uniquement d'un fragment incomplet de la chaîne lourde (tronquée) et dépourvue de chaînes légères, remarquable par la fréquence des maladies immunologiques ou hématologiques associées. Les lymphocytes ou les plasmocytes anormaux sécrètent les différents types de chaînes lourdes (alpha, gamma, mu ou delta) sans chaînes légères. La majorité des protéines des chaînes lourdes tronquées sont des fragments de leurs homologues normaux avec des délétions internes de longueur variable. Ces délétions semblent résulter de mutations structurales. On distingue quatre types de MCL selon l'isotype de chaîne lourde d'Ig produite par les cellules clonales. Le tableau clinique est plus proche de celui d'un lymphome que d'un myélome multiple. Le diagnostic des MCL et de maladies associées repose sur l'étude histologique des tissus atteints et sur l'analyse du sérum ou des urines. L'histologie, couplée aux immuno-marquages, montre une population monoclonale positive pour une chaîne lourde, mais négative pour les deux chaînes légères kappa et lambda. La fréquence de mise en évidence d?une immunoglobuline monoclonale est variable et dépend du type de MCL. Le pronostic de ces maladies est très variable d'un patient à l?autre et le traitement n?est pas standardisé mais sera dirigé contre la prolifération sous-jacente. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=88234 [article] Maladie des chaînes lourdes [] / Alexis Talbot ; Nicolas BENICHOU ; David BOUTBOUL . - 2020 . - 72-80. Langues : Français (fre) in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 521 (Avril 2020) . - 72-80 Mots-clés : Hématologie  Hémopathies  Immunoglobulines Résumé : Dans la plupart des dysglobulinémies, les protéines monoclonales ont une structure semblable aux molécules normales mais en quantité anormale. La maladie des chaînes lourdes (MCL) est une pathologie rare définie par la présence d'une immunoglobuline monoclonale (Ig) de structure anormale, constituée uniquement d'un fragment incomplet de la chaîne lourde (tronquée) et dépourvue de chaînes légères, remarquable par la fréquence des maladies immunologiques ou hématologiques associées. Les lymphocytes ou les plasmocytes anormaux sécrètent les différents types de chaînes lourdes (alpha, gamma, mu ou delta) sans chaînes légères. La majorité des protéines des chaînes lourdes tronquées sont des fragments de leurs homologues normaux avec des délétions internes de longueur variable. Ces délétions semblent résulter de mutations structurales. On distingue quatre types de MCL selon l'isotype de chaîne lourde d'Ig produite par les cellules clonales. Le tableau clinique est plus proche de celui d'un lymphome que d'un myélome multiple. Le diagnostic des MCL et de maladies associées repose sur l'étude histologique des tissus atteints et sur l'analyse du sérum ou des urines. L'histologie, couplée aux immuno-marquages, montre une population monoclonale positive pour une chaîne lourde, mais négative pour les deux chaînes légères kappa et lambda. La fréquence de mise en évidence d?une immunoglobuline monoclonale est variable et dépend du type de MCL. Le pronostic de ces maladies est très variable d'un patient à l?autre et le traitement n?est pas standardisé mais sera dirigé contre la prolifération sous-jacente. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=88234

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