Pathologies liées aux déficits du cycle de Krebs / Paule Bénit in RFL : Revue Francophone des Laboratoires, 501 (avril 2018)

Public ISBD [article]  inRFL : Revue Francophone des Laboratoires > 501 (avril 2018) . - p. 49-57 Titre : Pathologies liées aux déficits du cycle de Krebs Type de document : texte imprimé Auteurs : Paule Bénit ; Sylvie Bortoli ; Dominique Chrétien Année de publication : 2018 Article en page(s) : p. 49-57 Langues : Français (fre) Mots-clés : acides organiques  cancers  mitochondries  neuropathies  SDHI Résumé : Chez l'homme, les dysfonctions des enzymes du cycle de Krebs liées à des mutations causent des encéphalopathies sévères du jeune enfant, ou différents types de tumeurs et de cancers touchant différents organes. Ainsi des mutations des gènes de la succinate-déshydrogénase ont été identifiées dans des formes familiales de phéochromocytomes et paragangliomes. Les mutations du gène de la fumarase s'observent dans des léiomyomes utérins en association avec des cancers rénaux, mais des cas d'encéphalopathies de l'enfant ont aussi été observés. Les mutations des gènes de l'isocitrate-déshydrogénase peuvent représenter jusqu'à 20% des leucémies myéloïdes aiguës et jusqu'à 80% dans certains gliomes. On ne sait actuellement expliciter la diversité des conséquences possibles de ces mutations : encéphalopathies versus cancers, nature des tissus affectés, cinétique variable d'apparition des symptômes. Il semble en revanche établi que les anomalies dans les équilibres métaboliques qui résultent de ces mutations soient à la base des processus tumoraux en modulant l'activité d'hydroxylases susceptibles d'affecter certains facteurs de transcriptions, mais aussi la méthylation de l'ADN et les histones. Dans ce contexte, il semble étonnant que soient largement utilisés certains fongicides dont l'effet est de bloquer une étape centrale du cycle de Krebs, la succinate-déshydrogénase. Le principe de précaution voudrait sans aucun doute de réévaluer urgemment la nécessité de l'usage de telles substances pour l'homme et l'environnement. Note de contenu : Plan Introduction Le cycle de Krebs, une vue de l'esprit ? Deux univers de maladies humaines Retour sur le fondamental… Conclusion Liens d'intérêts Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=70024 [article] Pathologies liées aux déficits du cycle de Krebs [texte imprimé] / Paule Bénit ; Sylvie Bortoli ; Dominique Chrétien . - 2018 . - p. 49-57. Langues : Français (fre) in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 501 (avril 2018) . - p. 49-57 Mots-clés : acides organiques  cancers  mitochondries  neuropathies  SDHI Résumé : Chez l'homme, les dysfonctions des enzymes du cycle de Krebs liées à des mutations causent des encéphalopathies sévères du jeune enfant, ou différents types de tumeurs et de cancers touchant différents organes. Ainsi des mutations des gènes de la succinate-déshydrogénase ont été identifiées dans des formes familiales de phéochromocytomes et paragangliomes. Les mutations du gène de la fumarase s'observent dans des léiomyomes utérins en association avec des cancers rénaux, mais des cas d'encéphalopathies de l'enfant ont aussi été observés. Les mutations des gènes de l'isocitrate-déshydrogénase peuvent représenter jusqu'à 20% des leucémies myéloïdes aiguës et jusqu'à 80% dans certains gliomes. On ne sait actuellement expliciter la diversité des conséquences possibles de ces mutations : encéphalopathies versus cancers, nature des tissus affectés, cinétique variable d'apparition des symptômes. Il semble en revanche établi que les anomalies dans les équilibres métaboliques qui résultent de ces mutations soient à la base des processus tumoraux en modulant l'activité d'hydroxylases susceptibles d'affecter certains facteurs de transcriptions, mais aussi la méthylation de l'ADN et les histones. Dans ce contexte, il semble étonnant que soient largement utilisés certains fongicides dont l'effet est de bloquer une étape centrale du cycle de Krebs, la succinate-déshydrogénase. Le principe de précaution voudrait sans aucun doute de réévaluer urgemment la nécessité de l'usage de telles substances pour l'homme et l'environnement. Note de contenu : Plan Introduction Le cycle de Krebs, une vue de l'esprit ? Deux univers de maladies humaines Retour sur le fondamental… Conclusion Liens d'intérêts Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=70024

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