Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire : une cause rare et sévère d’insuffisance hypophysaire À propos du diagnostic biologique d’un cas de découverte néonatale / Thomas Boueilh in Annales de Biologie Clinique, 75/2 (Mars-avril 2017)

Public ISBD [article]  inAnnales de Biologie Clinique > 75/2 (Mars-avril 2017) . - p. 215-221 Titre : Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire : une cause rare et sévère d’insuffisance hypophysaire À propos du diagnostic biologique d’un cas de découverte néonatale Type de document : texte imprimé Auteurs : Thomas Boueilh ; Corentin Bassi ; Stéphanie Rouleau Année de publication : 2017 Article en page(s) : p. 215-221 Langues : Français (fre) Mots-clés : syndrome d’interruption de la tige pituitaire  case report  IRM Résumé : Nous rapportons le cas d’un nouveau-né présentant une hypotonie néonatale avec un micropénis et une cryptorchidie bilatérale. La découverte d’une hypoglycémie profonde à 0,22 mmol/L a conduit à élargir le bilan biologique qui a révélé un effondrement de plusieurs hormones hypophysaires. L’altération des axes corticotropes, somatotropes, thyréotropes et gonadotropes nous a orientés vers une insuffisance hypophysaire congénitale. Le diagnostic a été confirmé par l’imagerie cérébrale par résonance magnétique (IRM) qui a révélé une interruption complète de la tige pituitaire. La mise en place rapide d’un traitement substitutif a permis une amélioration clinique en limitant le risque de nouveaux épisodes d’hypoglycémie. Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est une pathologie très rare avec une incidence estimée à 1 naissance sur 200 000. Cette anomalie congénitale de développement de l’hypophyse est une urgence diagnostique, dont le pronostic dépend de la rapidité de la mise en place du traitement hormonal substitutif. Le déficit hormonal chez le nouveau-né atteint de SITP est le plus souvent multiple avec un déficit somatotrope retrouvé chez tous les patients impliquant l’exploration des différents axes antéhypophysaires. L’interprétation des dosages hormonaux étant particulièrement délicate à la naissance, une étroite coopération clinico-biologique est nécessaire pour un diagnostic rapide du SITP ainsi que pour adapter le suivi thérapeutique à court et à long terme. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=76012 [article] Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire : une cause rare et sévère d’insuffisance hypophysaire À propos du diagnostic biologique d’un cas de découverte néonatale [texte imprimé] / Thomas Boueilh ; Corentin Bassi ; Stéphanie Rouleau . - 2017 . - p. 215-221. Langues : Français (fre) in Annales de Biologie Clinique > 75/2 (Mars-avril 2017) . - p. 215-221 Mots-clés : syndrome d’interruption de la tige pituitaire  case report  IRM Résumé : Nous rapportons le cas d’un nouveau-né présentant une hypotonie néonatale avec un micropénis et une cryptorchidie bilatérale. La découverte d’une hypoglycémie profonde à 0,22 mmol/L a conduit à élargir le bilan biologique qui a révélé un effondrement de plusieurs hormones hypophysaires. L’altération des axes corticotropes, somatotropes, thyréotropes et gonadotropes nous a orientés vers une insuffisance hypophysaire congénitale. Le diagnostic a été confirmé par l’imagerie cérébrale par résonance magnétique (IRM) qui a révélé une interruption complète de la tige pituitaire. La mise en place rapide d’un traitement substitutif a permis une amélioration clinique en limitant le risque de nouveaux épisodes d’hypoglycémie. Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est une pathologie très rare avec une incidence estimée à 1 naissance sur 200 000. Cette anomalie congénitale de développement de l’hypophyse est une urgence diagnostique, dont le pronostic dépend de la rapidité de la mise en place du traitement hormonal substitutif. Le déficit hormonal chez le nouveau-né atteint de SITP est le plus souvent multiple avec un déficit somatotrope retrouvé chez tous les patients impliquant l’exploration des différents axes antéhypophysaires. L’interprétation des dosages hormonaux étant particulièrement délicate à la naissance, une étroite coopération clinico-biologique est nécessaire pour un diagnostic rapide du SITP ainsi que pour adapter le suivi thérapeutique à court et à long terme. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=76012

Réservation

Réserver ce document

Exemplaires (1)

Cote	Support	Localisation	Section	Disponibilité
Revue	Revue	Centre de Documentation HELHa Campus Montignies	Armoires à volets	Disponible Disponible

---

1 (1 - 1 / 1)