[article] 
inLa revue de gériatrie > Tome 41 - N°8 (Octobre 2016) . - p. 477-480

Titre :	Une histoire pas ordinaire de troubles neurologiques ordinaires
Type de document :	texte imprimé
Auteurs :	Sophie Crépiat ; Clarisse Carra-Dallière ; Arielle Blain ; Hubert Blain
Année de publication :	2016
Article en page(s) :	p. 477-480
Langues :	Français (fre)
Mots-clés :	Sujet âgé  CADASIL  Maladies des petits vaisseaux cérébraux  Malformations et maladies congénitales, héréditaires et néonatales  Maladies du système nerveux
Résumé :	Le CADASIL, pour Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infartcs and Leucoencephalopathy, est une microangiopathie cérébrale héréditaire de transmission autosomique dominante. Son diagnostic doit être évoqué devant la présence chez plusieurs membres d'une même famille d'épisodes de migraine avec aura, de troubles de l'humeur, d'infarctus cérébraux et/ou d'une démence vasculaire. L'IRM cérébrale révèle une leucoencéphalopathie vasculaire avec typiquement une atteinte du pôle antérieur des lobes temporaux. Le diagnostic repose sur la recherche d?une mutation caractéristique du gène NOTCH3 et nécessite une recherche et un conseil génétique familial. Un contrôle des facteurs de risque vasculaire est nécessaire ainsi qu'un suivi rapproché de manière à traiter précocement et spécifiquement les symptômes protéiformes de la maladie.
Permalink :	./index.php?lvl=notice_display&id=46727

[article] Une histoire pas ordinaire de troubles neurologiques ordinaires [texte imprimé] / Sophie Crépiat ; Clarisse Carra-Dallière ; Arielle Blain ; Hubert Blain . - 2016 . - p. 477-480.
Langues : Français (fre)
in La revue de gériatrie > Tome 41 - N°8 (Octobre 2016) . - p. 477-480

Mots-clés :	Sujet âgé  CADASIL  Maladies des petits vaisseaux cérébraux  Malformations et maladies congénitales, héréditaires et néonatales  Maladies du système nerveux
Résumé :	Le CADASIL, pour Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infartcs and Leucoencephalopathy, est une microangiopathie cérébrale héréditaire de transmission autosomique dominante. Son diagnostic doit être évoqué devant la présence chez plusieurs membres d'une même famille d'épisodes de migraine avec aura, de troubles de l'humeur, d'infarctus cérébraux et/ou d'une démence vasculaire. L'IRM cérébrale révèle une leucoencéphalopathie vasculaire avec typiquement une atteinte du pôle antérieur des lobes temporaux. Le diagnostic repose sur la recherche d?une mutation caractéristique du gène NOTCH3 et nécessite une recherche et un conseil génétique familial. Un contrôle des facteurs de risque vasculaire est nécessaire ainsi qu'un suivi rapproché de manière à traiter précocement et spécifiquement les symptômes protéiformes de la maladie.
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