[article] 
inEMC : Appareil locomoteur > (Janvier 2000) . - 15-198-A-10 [Tome 6]

Titre :	Malformations congénitales des membres : embryologie, étiologie
Type de document :	texte imprimé
Auteurs :	P. Dollé ; V. Cormier-Daire
Année de publication :	2000
Article en page(s) :	15-198-A-10 [Tome 6]
Langues :	Français (fre)
Mots-clés :	développement du membre  morphogenèse  modèles animaux  FGF  BMP  Sonic hedgehog  gènes Hox  gènes Tbx  syndromes malformatifs
Résumé :	Les bourgeons de membres apparaissent au niveau du mésoblaste somatopleural à partir de la 5e semaine de gestation. Leur croissance dépend de facteurs diffusibles synthétisés par la crête apicale ectoblastique, induite à l'interface dorsoventrale du bourgeon. D'autres facteurs produits par l'ectoblaste dorsal et/ou le mésenchyme, en particulier au niveau de la région postérodistale dite « polarisatrice », agissent en coordination pour assurer la croissance et définir les asymétries dorsoventrale et antéropostérieure. L'action de ces facteurs aboutit à des profils spécifiques d'activation de diverses familles de protéines régulatrices de la transcription. Les accidents de tératogenèse étant rares à l'heure actuelle, les causes génétiques représentent certainement la principale étiologie des malformations congénitales des membres. Les techniques de génétique moléculaire ont permis d'identifier les gènes impliqués dans plusieurs syndromes affectant les membres. L'analyse de gènes candidats, dont le rôle avait été préalablement caractérisé dans les modèles animaux, a souvent facilité ces recherches.
Note de contenu :	Résumé Embryologie descriptive Développement morphologique Phénomènes cellulaires et origine des tissus Contrôle génétique du développement des membres Induction des membres Contrôle de la croissance Polarité dorsoventrale Région polarisatrice Morphogenèse squelettique Étiologie des malformations congénitales des membres Amputations Anomalies longitudinales Agénésies ou hypoplasies radiales Agénésies ou hypoplasies cubitales Ectrodactylies médianes Polydactylies Syndactylies Symphalangies et brachydactylies Conclusion
Permalink :	./index.php?lvl=notice_display&id=44075

[article] Malformations congénitales des membres : embryologie, étiologie [texte imprimé] / P. Dollé ; V. Cormier-Daire . - 2000 . - 15-198-A-10 [Tome 6].
Langues : Français (fre)
in EMC : Appareil locomoteur > (Janvier 2000) . - 15-198-A-10 [Tome 6]

Mots-clés :	développement du membre  morphogenèse  modèles animaux  FGF  BMP  Sonic hedgehog  gènes Hox  gènes Tbx  syndromes malformatifs
Résumé :	Les bourgeons de membres apparaissent au niveau du mésoblaste somatopleural à partir de la 5e semaine de gestation. Leur croissance dépend de facteurs diffusibles synthétisés par la crête apicale ectoblastique, induite à l'interface dorsoventrale du bourgeon. D'autres facteurs produits par l'ectoblaste dorsal et/ou le mésenchyme, en particulier au niveau de la région postérodistale dite « polarisatrice », agissent en coordination pour assurer la croissance et définir les asymétries dorsoventrale et antéropostérieure. L'action de ces facteurs aboutit à des profils spécifiques d'activation de diverses familles de protéines régulatrices de la transcription. Les accidents de tératogenèse étant rares à l'heure actuelle, les causes génétiques représentent certainement la principale étiologie des malformations congénitales des membres. Les techniques de génétique moléculaire ont permis d'identifier les gènes impliqués dans plusieurs syndromes affectant les membres. L'analyse de gènes candidats, dont le rôle avait été préalablement caractérisé dans les modèles animaux, a souvent facilité ces recherches.
Note de contenu :	Résumé Embryologie descriptive Développement morphologique Phénomènes cellulaires et origine des tissus Contrôle génétique du développement des membres Induction des membres Contrôle de la croissance Polarité dorsoventrale Région polarisatrice Morphogenèse squelettique Étiologie des malformations congénitales des membres Amputations Anomalies longitudinales Agénésies ou hypoplasies radiales Agénésies ou hypoplasies cubitales Ectrodactylies médianes Polydactylies Syndactylies Symphalangies et brachydactylies Conclusion
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