[article] 
inEMC : Appareil locomoteur > (Janvier 2006) . - 14-224-A-10 [Tome 4]

Titre :	Maladie de Still de l'adulte
Type de document :	texte imprimé
Auteurs :	B. Fautrel
Année de publication :	2006
Article en page(s) :	14-224-A-10 [Tome 4]
Langues :	Français (fre)
Mots-clés :	Maladie de Still de l'adulte  Syndrome de Wissler-Fanconi  Polyarthrite  Fièvre  Rhumatisme inflammatoire  Syndrome auto-inflammatoire  Ferritine  Critères
Résumé :	La maladie de Still de l'adulte est un rhumatisme inflammatoire rare, de cause inconnue. Il se caractérise par l'association de signes évocateurs, tels que fièvre supérieure à 39 °C, éruption cutanée lors des pics de fièvre, arthralgies ou arthrites et hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (signes cardinaux). D'autres manifestations sont possibles, notamment douleurs musculaires, pharyngite, polyadénopathie, cytolyse hépatique, hyperferritinémie avec effondrement de la fraction glycosylée, atteintes pulmonaires, cardiaques ou hématologiques. Il s'agit d'un diagnostic d'élimination, aucun des signes décrits n'étant pathognomonique. Des formes systémiques prédominantes ou articulaires prédominantes ont été décrites, avec pour ces dernières la possibilité d'observer des dégâts articulaires structuraux chez un tiers des patients. L'évolution de la maladie est difficilement prévisible, pouvant être monophasique, intermittente ou récurrente, ou bien chronique. L'aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont le plus souvent insuffisants et la cortisone reste le traitement de base de la maladie de Still de l'adulte. En cas de réponse inadéquate, le méthotrexate semble le traitement le plus logique. Les autres traitements sont moins codifiés, mais l'arrivée des nouvelles biothérapies (notamment les inhibiteurs de l'interleukine 1) pourrait permettre une optimisation de la prise en charge.
Note de contenu :	Introduction Définition Épidémiologie Pathogénie Acteurs inflammatoires Hypothèses étiologiques Manifestations cliniques au cours de la MSA Trois signes cardinaux cliniques Autres manifestations Éléments paracliniques Quatrième signe cardinal : l'hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles Syndrome inflammatoire non spécifique Perturbations hépatiques Perturbations immunologiques Hyperferritinémie Coagulation intravasculaire disséminée et autres troubles de l'hémostase Explorations microbiologiques Diagnostic différentiel Infections Néoplasies et hémopathies malignes Pathologies inflammatoires ou auto-immunes Critères de classification Évolution et pronostic Profils évolutifs Pronostic Traitements Traitements de première intention Traitement de seconde intention : méthotrexate Traitements des formes sévères, après échec du méthotrexate Conclusion
Permalink :	./index.php?lvl=notice_display&id=43985

[article] Maladie de Still de l'adulte [texte imprimé] / B. Fautrel . - 2006 . - 14-224-A-10 [Tome 4].
Langues : Français (fre)
in EMC : Appareil locomoteur > (Janvier 2006) . - 14-224-A-10 [Tome 4]

Mots-clés :	Maladie de Still de l'adulte  Syndrome de Wissler-Fanconi  Polyarthrite  Fièvre  Rhumatisme inflammatoire  Syndrome auto-inflammatoire  Ferritine  Critères
Résumé :	La maladie de Still de l'adulte est un rhumatisme inflammatoire rare, de cause inconnue. Il se caractérise par l'association de signes évocateurs, tels que fièvre supérieure à 39 °C, éruption cutanée lors des pics de fièvre, arthralgies ou arthrites et hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (signes cardinaux). D'autres manifestations sont possibles, notamment douleurs musculaires, pharyngite, polyadénopathie, cytolyse hépatique, hyperferritinémie avec effondrement de la fraction glycosylée, atteintes pulmonaires, cardiaques ou hématologiques. Il s'agit d'un diagnostic d'élimination, aucun des signes décrits n'étant pathognomonique. Des formes systémiques prédominantes ou articulaires prédominantes ont été décrites, avec pour ces dernières la possibilité d'observer des dégâts articulaires structuraux chez un tiers des patients. L'évolution de la maladie est difficilement prévisible, pouvant être monophasique, intermittente ou récurrente, ou bien chronique. L'aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont le plus souvent insuffisants et la cortisone reste le traitement de base de la maladie de Still de l'adulte. En cas de réponse inadéquate, le méthotrexate semble le traitement le plus logique. Les autres traitements sont moins codifiés, mais l'arrivée des nouvelles biothérapies (notamment les inhibiteurs de l'interleukine 1) pourrait permettre une optimisation de la prise en charge.
Note de contenu :	Introduction Définition Épidémiologie Pathogénie Acteurs inflammatoires Hypothèses étiologiques Manifestations cliniques au cours de la MSA Trois signes cardinaux cliniques Autres manifestations Éléments paracliniques Quatrième signe cardinal : l'hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles Syndrome inflammatoire non spécifique Perturbations hépatiques Perturbations immunologiques Hyperferritinémie Coagulation intravasculaire disséminée et autres troubles de l'hémostase Explorations microbiologiques Diagnostic différentiel Infections Néoplasies et hémopathies malignes Pathologies inflammatoires ou auto-immunes Critères de classification Évolution et pronostic Profils évolutifs Pronostic Traitements Traitements de première intention Traitement de seconde intention : méthotrexate Traitements des formes sévères, après échec du méthotrexate Conclusion
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