[article] 
inAnnals of physical and rehabilitation medicine > Vol. 57, n°9-10 (Décembre 2014) . - p.587-899

Titre :	The motor function measure to study limitation of activity in children and adults with Charcot-Marie-Tooth disease
Titre original :	Utilisation de la mesure de fonction motrice pour étudier des limitations d’activités de patients adultes et enfants atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth
Type de document :	texte imprimé
Auteurs :	L. ALLARD, Auteur ; G. RODE, Auteur
Année de publication :	2014
Article en page(s) :	p.587-899
Langues :	Français (fre)
Mots-clés :	Charcot-Marie-Tooth disease  Motor Function Measure  Activity limitation  Neuromuscular disease  Functional scale  Maladie de Charcot-Marie-Tooth  Mesure de Fonction Motrice  Limitation d’activités  Maladie neuromusculaire  Échelle fonctionnelle
Résumé :	Objective To study the applicability and responsiveness of the motor function measure (total score and sub-scores D1, D2 and D3) in patients with Charcot-Marie-Tooth disease. Patients and methods Two hundred and thirty-three patients aged 4–86 years were included in the descriptive study. Scores and sub-scores were analyzed by age and by disease subtypes. Sensitivity to change (responsiveness) was estimated in patients having had at least two evaluations with at least six months between the first and the second. Results Motor function measure scores decrease with age, especially sub-scores D1 and D3. There were no significant differences between the scores according to type of Charcot-Marie-Tooth disease. The scores were significantly higher for ambulatory than for non-ambulatory patients. Significant responsiveness was demonstrated only in type 2 Charcot-Marie-Tooth disease. Discussion/conclusions Our results suggest that, especially for D1 and D3 sub-scores, the motor function measure is a reliable and valid outcome measure that can be usefully applied in longitudinal follow-up. Studies of longer duration could demonstrate its responsiveness in other Charcot-Marie-Tooth disease subtypes. Objectif Étudier l’applicabilité et la sensibilité au changement du score total et des trois sous-scores, D1, D2 et D3 de la mesure de fonction motrice chez des patients atteints de maladie de Charcot-Marie-Tooth. Patients et méthodes Étude descriptive sur 233 patients âgés de 4 à 86ans. Les scores ont été analysés en fonction de l’âge et du type de la maladie. Les sensibilités au changement ont été étudiées chez les patients ayant eu au moins deux évaluations espacées d’au moins six mois. Résultats Les scores de la Mesure de Fonction Motrice diminuent avec l’âge, surtout les sous-scores D1 et D3. Il n’existe pas de différence significative en fonction du type de la maladie. Les scores des patients non ambulants sont significativement plus faibles que ceux des patients ambulants. La sensibilité au changement est significative chez les Charcot-Marie-Tooth type 2. Conclusion La mesure de fonction motrice est une échelle applicable, surtout D1 et D3, au suivi des patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth de façon longitudinale. Sa sensibilité au changement nécessite d’être confirmée en utilisant des durées d’étude plus longues compte tenu de l’évolutivité de la maladie.
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[article] The motor function measure to study limitation of activity in children and adults with Charcot-Marie-Tooth disease = Utilisation de la mesure de fonction motrice pour étudier des limitations d’activités de patients adultes et enfants atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth [texte imprimé] / L. ALLARD, Auteur ; G. RODE, Auteur . - 2014 . - p.587-899.
Langues : Français (fre)
in Annals of physical and rehabilitation medicine > Vol. 57, n°9-10 (Décembre 2014) . - p.587-899

Mots-clés :	Charcot-Marie-Tooth disease  Motor Function Measure  Activity limitation  Neuromuscular disease  Functional scale  Maladie de Charcot-Marie-Tooth  Mesure de Fonction Motrice  Limitation d’activités  Maladie neuromusculaire  Échelle fonctionnelle
Résumé :	Objective To study the applicability and responsiveness of the motor function measure (total score and sub-scores D1, D2 and D3) in patients with Charcot-Marie-Tooth disease. Patients and methods Two hundred and thirty-three patients aged 4–86 years were included in the descriptive study. Scores and sub-scores were analyzed by age and by disease subtypes. Sensitivity to change (responsiveness) was estimated in patients having had at least two evaluations with at least six months between the first and the second. Results Motor function measure scores decrease with age, especially sub-scores D1 and D3. There were no significant differences between the scores according to type of Charcot-Marie-Tooth disease. The scores were significantly higher for ambulatory than for non-ambulatory patients. Significant responsiveness was demonstrated only in type 2 Charcot-Marie-Tooth disease. Discussion/conclusions Our results suggest that, especially for D1 and D3 sub-scores, the motor function measure is a reliable and valid outcome measure that can be usefully applied in longitudinal follow-up. Studies of longer duration could demonstrate its responsiveness in other Charcot-Marie-Tooth disease subtypes. Objectif Étudier l’applicabilité et la sensibilité au changement du score total et des trois sous-scores, D1, D2 et D3 de la mesure de fonction motrice chez des patients atteints de maladie de Charcot-Marie-Tooth. Patients et méthodes Étude descriptive sur 233 patients âgés de 4 à 86ans. Les scores ont été analysés en fonction de l’âge et du type de la maladie. Les sensibilités au changement ont été étudiées chez les patients ayant eu au moins deux évaluations espacées d’au moins six mois. Résultats Les scores de la Mesure de Fonction Motrice diminuent avec l’âge, surtout les sous-scores D1 et D3. Il n’existe pas de différence significative en fonction du type de la maladie. Les scores des patients non ambulants sont significativement plus faibles que ceux des patients ambulants. La sensibilité au changement est significative chez les Charcot-Marie-Tooth type 2. Conclusion La mesure de fonction motrice est une échelle applicable, surtout D1 et D3, au suivi des patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth de façon longitudinale. Sa sensibilité au changement nécessite d’être confirmée en utilisant des durées d’étude plus longues compte tenu de l’évolutivité de la maladie.
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