Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif / E. Doare in EMC : Appareil locomoteur, Vol.34, n°2 (Avril 2020)

Public ISBD [article]  inEMC : Appareil locomoteur > Vol.34, n°2 (Avril 2020) . - 14-223-A-10 [Tome 5] Titre : Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif Type de document : texte imprimé Auteurs : E. Doare ; D. Cornec ; S. Jousse-Joulin ; J.-O. Pers ; V. Devauchelle-Pensec ; A. Saraux Année de publication : 2020 Article en page(s) : 14-223-A-10 [Tome 5] Note générale : Doi : 10.1016/S0246-0521(20)41579-7 Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif  Scores d'activité  Lymphocytes B  Biothérapies Résumé : Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, plus communément appelé syndrome de Sjögren hors de la France, est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise principalement par une atteinte inflammatoire des glandes salivaires et lacrymales conduisant à un syndrome sec oculaire et buccal, mais qui peut également toucher de multiples organes. Il peut parfois être associé à une autre maladie de système, on le désigne alors syndrome de Sjögren secondaire, terme cependant discuté dans la mesure ou, si l'association est indiscutable, le syndrome de Gougerot-Sjögren n'est pas plus secondaire à une autre maladie auto-immune que la maladie auto-immune lui est secondaire. Une de ses complications les plus graves est la survenue d'un lymphome, le plus souvent de type lymphome B non hogkinien de bas grade comme les lymphomes du MALT (mucosa-associated lymphoid tissue). La prévalence du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est estimée entre 0,02 et 0,1 %, la prédominance féminine est marquée (90 % de femmes), avec un pic d'incidence vers 55 ans. Sa physiopathologie est complexe et fait intervenir des facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques, avec une place centrale attribuée aux lymphocytes B. Le diagnostic repose sur les critères de classification ACR/EULAR (American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism) publiés en 2016, qui sont souvent utilisés comme critères diagnostiques en pratique. Des scores spécifiques évaluant l'intensité des symptômes et l'activité systémique de la maladie ont été développés et validés. La prise en charge des formes non systémiques est essentiellement symptomatique, avec des substituts de larmes et de salive ou des médicaments stimulant leur production, et le traitement des complications systémiques repose sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. Aucun traitement de fond immunomodulateur n'a prouvé son efficacité pour modifier le cours de la maladie et améliorer les symptômes des patients. L'avènement des biothérapies promet des progrès thérapeutiques dans les prochaines années. De nombreux essais cliniques sont actuellement en cours, évaluant notamment des traitements développés spécifiquement pour cette indication et modulant de nombreuses voies physiopathologiques différentes. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=93079 [article] Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif [texte imprimé] / E. Doare ; D. Cornec ; S. Jousse-Joulin ; J.-O. Pers ; V. Devauchelle-Pensec ; A. Saraux . - 2020 . - 14-223-A-10 [Tome 5]. Doi : 10.1016/S0246-0521(20)41579-7 Langues : Français (fre) in EMC : Appareil locomoteur > Vol.34, n°2 (Avril 2020) . - 14-223-A-10 [Tome 5] Mots-clés : Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif  Scores d'activité  Lymphocytes B  Biothérapies Résumé : Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, plus communément appelé syndrome de Sjögren hors de la France, est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise principalement par une atteinte inflammatoire des glandes salivaires et lacrymales conduisant à un syndrome sec oculaire et buccal, mais qui peut également toucher de multiples organes. Il peut parfois être associé à une autre maladie de système, on le désigne alors syndrome de Sjögren secondaire, terme cependant discuté dans la mesure ou, si l'association est indiscutable, le syndrome de Gougerot-Sjögren n'est pas plus secondaire à une autre maladie auto-immune que la maladie auto-immune lui est secondaire. Une de ses complications les plus graves est la survenue d'un lymphome, le plus souvent de type lymphome B non hogkinien de bas grade comme les lymphomes du MALT (mucosa-associated lymphoid tissue). La prévalence du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est estimée entre 0,02 et 0,1 %, la prédominance féminine est marquée (90 % de femmes), avec un pic d'incidence vers 55 ans. Sa physiopathologie est complexe et fait intervenir des facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques, avec une place centrale attribuée aux lymphocytes B. Le diagnostic repose sur les critères de classification ACR/EULAR (American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism) publiés en 2016, qui sont souvent utilisés comme critères diagnostiques en pratique. Des scores spécifiques évaluant l'intensité des symptômes et l'activité systémique de la maladie ont été développés et validés. La prise en charge des formes non systémiques est essentiellement symptomatique, avec des substituts de larmes et de salive ou des médicaments stimulant leur production, et le traitement des complications systémiques repose sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. Aucun traitement de fond immunomodulateur n'a prouvé son efficacité pour modifier le cours de la maladie et améliorer les symptômes des patients. L'avènement des biothérapies promet des progrès thérapeutiques dans les prochaines années. De nombreux essais cliniques sont actuellement en cours, évaluant notamment des traitements développés spécifiquement pour cette indication et modulant de nombreuses voies physiopathologiques différentes. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=93079

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Syndrome de Sjögren primitif / D. Cornec in EMC : Appareil locomoteur, (Février 2012)

Public ISBD [article]  inEMC : Appareil locomoteur > (Février 2012) . - 14-233-A-10 [Tome 4] Titre : Syndrome de Sjögren primitif Type de document : texte imprimé Auteurs : D. Cornec ; J.-O. Pers ; V. Devauchelle-Pensec Année de publication : 2012 Article en page(s) : 14-233-A-10 [Tome 4] Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome de Sjögren primitif  Scores d'activité  Lymphocytes B  Biothérapies Résumé : Le syndrome de Sjögren primitif est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise principalement par une atteinte inflammatoire des glandes salivaires et lacrymales conduisant à un syndrome sec oculaire et buccal, mais qui peut également toucher de multiples organes. Il peut parfois être associé à une autre maladie de système, on le désigne alors syndrome de Sjögren secondaire. Une de ses complications les plus graves est la survenue d'un lymphome, en général après plusieurs années d'évolution. La prévalence du syndrome de Sjögren primitif est estimée entre 0,01 % et 3 %, la prédominance féminine est marquée, avec un pic de fréquence vers 50ans. Sa physiopathologie est complexe, et fait intervenir des facteurs génétiques, environnementaux, et immunologiques, avec une place centrale attribuée aux lymphocytes B depuis quelques années. Le diagnostic repose sur des critères de classification publiés en 2002, mais qui seront probablement bientôt révisés en incluant de nouveaux examens complémentaires, notamment l'échographie des glandes salivaires. Des scores spécifiques évaluant le retentissement fonctionnel et l'activité ont été développés récemment, qui devraient permettre de prouver plus facilement l'effet des traitements. La prise en charge était essentiellement symptomatique jusqu'à présent, avec des substituts de larmes et de salive ou des médicaments stimulant leur production, et le traitement des complications systémiques reposait sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. L'avènement des biothérapies promet des progrès thérapeutiques dans les prochaines années. Si les anti-TNF-α (anti-tumor necrosis factor alpha) ne semblent pas efficaces, les traitements ciblant les lymphocytes B, notamment le rituximab et les anti-BAFF (B cell activating factor belonging to the TNF family) ont donné des résultats encourageants dans des études ouvertes ou de petits effectifs, et des essais thérapeutiques scientifiques de forte puissance sont en cours. Note de contenu : Introduction Épidémiologie et diagnostic Épidémiologie Diagnostic Physiopathogénie Terrain génétique prédisposant Épithélite auto-immune Infiltrat lymphocytaire Cytokine BAFF Évaluation de la maladie Des outils d'évaluation de la gêne et du risque oculobuccal Outils d'évaluation de l'activité et des séquelles de la maladie Outils d'évaluation du pronostic Examens complémentaires en pratique Traitement Traitement symptomatique de la sécheresse Traitement des signes généraux Traitement des atteintes extraglandulaires Perspectives thérapeutiques Conclusion Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=43983 [article] Syndrome de Sjögren primitif [texte imprimé] / D. Cornec ; J.-O. Pers ; V. Devauchelle-Pensec . - 2012 . - 14-233-A-10 [Tome 4]. Langues : Français (fre) in EMC : Appareil locomoteur > (Février 2012) . - 14-233-A-10 [Tome 4] Mots-clés : Syndrome de Sjögren primitif  Scores d'activité  Lymphocytes B  Biothérapies Résumé : Le syndrome de Sjögren primitif est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise principalement par une atteinte inflammatoire des glandes salivaires et lacrymales conduisant à un syndrome sec oculaire et buccal, mais qui peut également toucher de multiples organes. Il peut parfois être associé à une autre maladie de système, on le désigne alors syndrome de Sjögren secondaire. Une de ses complications les plus graves est la survenue d'un lymphome, en général après plusieurs années d'évolution. La prévalence du syndrome de Sjögren primitif est estimée entre 0,01 % et 3 %, la prédominance féminine est marquée, avec un pic de fréquence vers 50ans. Sa physiopathologie est complexe, et fait intervenir des facteurs génétiques, environnementaux, et immunologiques, avec une place centrale attribuée aux lymphocytes B depuis quelques années. Le diagnostic repose sur des critères de classification publiés en 2002, mais qui seront probablement bientôt révisés en incluant de nouveaux examens complémentaires, notamment l'échographie des glandes salivaires. Des scores spécifiques évaluant le retentissement fonctionnel et l'activité ont été développés récemment, qui devraient permettre de prouver plus facilement l'effet des traitements. La prise en charge était essentiellement symptomatique jusqu'à présent, avec des substituts de larmes et de salive ou des médicaments stimulant leur production, et le traitement des complications systémiques reposait sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. L'avènement des biothérapies promet des progrès thérapeutiques dans les prochaines années. Si les anti-TNF-α (anti-tumor necrosis factor alpha) ne semblent pas efficaces, les traitements ciblant les lymphocytes B, notamment le rituximab et les anti-BAFF (B cell activating factor belonging to the TNF family) ont donné des résultats encourageants dans des études ouvertes ou de petits effectifs, et des essais thérapeutiques scientifiques de forte puissance sont en cours. Note de contenu : Introduction Épidémiologie et diagnostic Épidémiologie Diagnostic Physiopathogénie Terrain génétique prédisposant Épithélite auto-immune Infiltrat lymphocytaire Cytokine BAFF Évaluation de la maladie Des outils d'évaluation de la gêne et du risque oculobuccal Outils d'évaluation de l'activité et des séquelles de la maladie Outils d'évaluation du pronostic Examens complémentaires en pratique Traitement Traitement symptomatique de la sécheresse Traitement des signes généraux Traitement des atteintes extraglandulaires Perspectives thérapeutiques Conclusion Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=43983

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