Spina bifida / E. Jauffret in EMC : Kinésithérapie Médecine physique-Réadaptation, (Janvier 2006)

Public ISBD [article]  inEMC : Kinésithérapie Médecine physique-Réadaptation > (Janvier 2006) . - 26-472-B-10 Titre : Spina bifida Type de document : texte imprimé Auteurs : E. Jauffret, Auteur Année de publication : 2006 Article en page(s) : 26-472-B-10 Langues : Français (fre) Mots-clés : spina bifida  myélomingocèle  méningocèle  lipome intrarachidien  lipome extrarachidien  entérocystoplastie  sphincter artificiel Résumé : Le spina bifida est une malformation congénitale avec fermeture incomplète du tube neural (à la fin du 1er mois de la vie embryonnaire) à laquelle fait suite une fermeture incomplète des dernières vertèbres. La fréquence est actuellement en France de 1/2 000 naissances. La plus grande fréquence se rencontre dans les pays anglo-saxons (jusqu'à 6/1 000) (ces données seront à réviser en raison du progrès à venir dans la détection et la prévention). Les facteurs favorisants aujourd'hui connus sont : génétiques (gène PAX 3) ; carentiels (manque en vitamine B9 et en zinc, au cours du 1er mois de la grossesse) ; métaboliques (diabète maternel insulinodépendant) ; thermique (fièvre et bains trop chauds au 1er mois de la grossesse). La détection anténatale par échographie n'est fiable qu'à 69 %. On attend d'importants progrès avec les images en trois dimensions. Les conséquences sont de gravité variable. Les unes sous-jacentes à la malformation : paralysie sensitivomotrice des membres inférieurs (de S2 à D12) ; déformations orthopédiques (talus, flessum de genou, dyplasie de hanche avec important risque de luxation pour le niveau L4, hyperlordose, scoliose) ; ostéoporose avec risque de fracture spontanée des membres inférieurs ; troubles vésicosphinctériens (incontinence et rétention) ; troubles génitosexuels (surtout chez l'homme). Les autres sont sus-jacentes à la malformation : hydrocéphalie (nécessitant souvent une dérivation précoce) ; malformation d'Arnold-Chiari de type II (qui a souvent un retentissement sur les fonctions supérieures et sur la vision). Les autres sont d'ordre général : allergies multiples (en particulier au latex) ; troubles endocriniens (testicule ectopique, puberté avancée chez la fille) ; surcharge pondérale. La prise en charge de ces « paraplégiques hydrocéphales congénitaux »est complexe, multidisciplinaire et à long terme. Il y a nécessité d'un suivi régulier en neurochirurgie, en orthopédie et en urologie, et de séances de rééducation. Nous insistons sur la qualité de la prise en charge des problèmes vésicorénaux, quel que soit le niveau moteur, car ils conditionnent toujours le pronostic vital. Note de contenu : Introduction Définition Fréquences et répartition géographique Nouveaux cas de paralytiques Selon le sexe Selon le pays Anomalies embryologiques Défaut de fermeture Défaut d'ascension Détection anténatale Échographie Amniocentèse Causes Facteur génétique Facteurs carentiels Facteur métabolique Facteur thermique Prévention Généralités Nuances Malformation Spina bifida occulta Spina bifida cystica : méningocèle Spina bifida - aperta ou cystica - aperta=myéloméningocèle Spina bifida - lipome Conséquences Conséquences sous-jacentes à la malformation Conséquences sus-jacentes à la malformation Conséquences d'ordre général Cas particulier du spina lipome Rééducation et prise en charge Rééducation motrice Rééducation vésicosphinctérienne Fonctions supérieures Retentissement sur la famille À l'âge adulte Suivi médical Activités Conclusion Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=43601 [article] Spina bifida [texte imprimé] / E. Jauffret, Auteur . - 2006 . - 26-472-B-10. Langues : Français (fre) in EMC : Kinésithérapie Médecine physique-Réadaptation > (Janvier 2006) . - 26-472-B-10 Mots-clés : spina bifida  myélomingocèle  méningocèle  lipome intrarachidien  lipome extrarachidien  entérocystoplastie  sphincter artificiel Résumé : Le spina bifida est une malformation congénitale avec fermeture incomplète du tube neural (à la fin du 1er mois de la vie embryonnaire) à laquelle fait suite une fermeture incomplète des dernières vertèbres. La fréquence est actuellement en France de 1/2 000 naissances. La plus grande fréquence se rencontre dans les pays anglo-saxons (jusqu'à 6/1 000) (ces données seront à réviser en raison du progrès à venir dans la détection et la prévention). Les facteurs favorisants aujourd'hui connus sont : génétiques (gène PAX 3) ; carentiels (manque en vitamine B9 et en zinc, au cours du 1er mois de la grossesse) ; métaboliques (diabète maternel insulinodépendant) ; thermique (fièvre et bains trop chauds au 1er mois de la grossesse). La détection anténatale par échographie n'est fiable qu'à 69 %. On attend d'importants progrès avec les images en trois dimensions. Les conséquences sont de gravité variable. Les unes sous-jacentes à la malformation : paralysie sensitivomotrice des membres inférieurs (de S2 à D12) ; déformations orthopédiques (talus, flessum de genou, dyplasie de hanche avec important risque de luxation pour le niveau L4, hyperlordose, scoliose) ; ostéoporose avec risque de fracture spontanée des membres inférieurs ; troubles vésicosphinctériens (incontinence et rétention) ; troubles génitosexuels (surtout chez l'homme). Les autres sont sus-jacentes à la malformation : hydrocéphalie (nécessitant souvent une dérivation précoce) ; malformation d'Arnold-Chiari de type II (qui a souvent un retentissement sur les fonctions supérieures et sur la vision). Les autres sont d'ordre général : allergies multiples (en particulier au latex) ; troubles endocriniens (testicule ectopique, puberté avancée chez la fille) ; surcharge pondérale. La prise en charge de ces « paraplégiques hydrocéphales congénitaux »est complexe, multidisciplinaire et à long terme. Il y a nécessité d'un suivi régulier en neurochirurgie, en orthopédie et en urologie, et de séances de rééducation. Nous insistons sur la qualité de la prise en charge des problèmes vésicorénaux, quel que soit le niveau moteur, car ils conditionnent toujours le pronostic vital. Note de contenu : Introduction Définition Fréquences et répartition géographique Nouveaux cas de paralytiques Selon le sexe Selon le pays Anomalies embryologiques Défaut de fermeture Défaut d'ascension Détection anténatale Échographie Amniocentèse Causes Facteur génétique Facteurs carentiels Facteur métabolique Facteur thermique Prévention Généralités Nuances Malformation Spina bifida occulta Spina bifida cystica : méningocèle Spina bifida - aperta ou cystica - aperta=myéloméningocèle Spina bifida - lipome Conséquences Conséquences sous-jacentes à la malformation Conséquences sus-jacentes à la malformation Conséquences d'ordre général Cas particulier du spina lipome Rééducation et prise en charge Rééducation motrice Rééducation vésicosphinctérienne Fonctions supérieures Retentissement sur la famille À l'âge adulte Suivi médical Activités Conclusion Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=43601

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