Polychondrite atrophiante / J. Tennenbaum in EMC : Appareil locomoteur, Vol.38 N°3 (Juillet 2024)

Public ISBD [article]  inEMC : Appareil locomoteur > Vol.38 N°3 (Juillet 2024) . - p. 14-245-C10 [Tome 4] Titre : Polychondrite atrophiante Type de document : texte imprimé Auteurs : J. Tennenbaum ; A. Michon Année de publication : 2024 Article en page(s) : p. 14-245-C10 [Tome 4] Langues : Français (fre) Mots-clés : Polychondrite atrophiante  Cartilage  Syndrome myélodysplasique  VEXAS Résumé : La polychondrite atrophiante se caractérise par des épisodes inflammatoires du cartilage des oreilles, du nez, du larynx et de l'arbre trachéobronchique dont la répétition peut aboutir à la fibrose et la déformation du cartilage. Les chondrites laryngées et trachéobronchiques sont particulièrement graves, en raison du risque vital qu'elles font courir, et doivent être suspectées devant l'apparition d'une dyspnée. L'atteinte cartilagineuse ne résume pas cette affection, qui peut être responsable de diverses manifestations systémiques : polyarthrite aiguë intermittente et non érosive, épisclérite, insuffisance aortique et lésions des gros troncs artériels, atteinte audiovestibulaire, manifestations cutanées et neurologiques variées. Un syndrome myélodysplasique est fréquent chez les patients de plus de 60 ans, et il a récemment été découvert qu'environ la moitié d'entre eux étaient porteurs de mutations somatiques de UBA1, responsable du syndrome VEXAS (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic), en particulier les hommes âgés présentant une maladie sévère. Les signes biologiques observés, syndrome inflammatoire et hyperleucocytose, ne sont pas spécifiques, et les anticorps anticartilage ou anticollagène de type II sont inconstants. L'examen histologique du cartilage, non nécessaire au diagnostic, montre au début de la maladie une infiltration par des cellules lymphoplasmocytaires et macrophagiques. L'évolution de la maladie se fait généralement par poussées intermittentes. L'atteinte laryngotrachéale et l'association à un syndrome myélodysplasique sont les principaux facteurs pronostiques. Le traitement repose avant tout sur les corticoïdes, et les immunosuppresseurs dans les formes les plus graves ou en cas de corticodépendance. L'expérience des biothérapies reste mitigée. Un recours à un agent hypométhylant est recommandé en cas d'association à un syndrome myélodysplasique ou au syndrome VEXAS. Les chirurgies laryngotrachéale et cardiovasculaire sont parfois nécessaires dans les formes graves de la maladie. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=118826 [article] Polychondrite atrophiante [texte imprimé] / J. Tennenbaum ; A. Michon . - 2024 . - p. 14-245-C10 [Tome 4]. Langues : Français (fre) in EMC : Appareil locomoteur > Vol.38 N°3 (Juillet 2024) . - p. 14-245-C10 [Tome 4] Mots-clés : Polychondrite atrophiante  Cartilage  Syndrome myélodysplasique  VEXAS Résumé : La polychondrite atrophiante se caractérise par des épisodes inflammatoires du cartilage des oreilles, du nez, du larynx et de l'arbre trachéobronchique dont la répétition peut aboutir à la fibrose et la déformation du cartilage. Les chondrites laryngées et trachéobronchiques sont particulièrement graves, en raison du risque vital qu'elles font courir, et doivent être suspectées devant l'apparition d'une dyspnée. L'atteinte cartilagineuse ne résume pas cette affection, qui peut être responsable de diverses manifestations systémiques : polyarthrite aiguë intermittente et non érosive, épisclérite, insuffisance aortique et lésions des gros troncs artériels, atteinte audiovestibulaire, manifestations cutanées et neurologiques variées. Un syndrome myélodysplasique est fréquent chez les patients de plus de 60 ans, et il a récemment été découvert qu'environ la moitié d'entre eux étaient porteurs de mutations somatiques de UBA1, responsable du syndrome VEXAS (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic), en particulier les hommes âgés présentant une maladie sévère. Les signes biologiques observés, syndrome inflammatoire et hyperleucocytose, ne sont pas spécifiques, et les anticorps anticartilage ou anticollagène de type II sont inconstants. L'examen histologique du cartilage, non nécessaire au diagnostic, montre au début de la maladie une infiltration par des cellules lymphoplasmocytaires et macrophagiques. L'évolution de la maladie se fait généralement par poussées intermittentes. L'atteinte laryngotrachéale et l'association à un syndrome myélodysplasique sont les principaux facteurs pronostiques. Le traitement repose avant tout sur les corticoïdes, et les immunosuppresseurs dans les formes les plus graves ou en cas de corticodépendance. L'expérience des biothérapies reste mitigée. Un recours à un agent hypométhylant est recommandé en cas d'association à un syndrome myélodysplasique ou au syndrome VEXAS. Les chirurgies laryngotrachéale et cardiovasculaire sont parfois nécessaires dans les formes graves de la maladie. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=118826

Exemplaires

Cote	Support	Localisation	Section	Disponibilité
aucun exemplaire

Polychondrite atrophiante / A. Michon in EMC : Appareil locomoteur, Volume 11 numéro 2 (Avril 2016)

Public ISBD [article]  inEMC : Appareil locomoteur > Volume 11 numéro 2 (Avril 2016) . - 14-245-C-10 Titre : Polychondrite atrophiante Type de document : texte imprimé Auteurs : A. Michon, Auteur ; Jean-Benoît Arlet, Auteur ; J. Pouchot, Auteur Année de publication : 2016 Article en page(s) : 14-245-C-10 Langues : Français (fre) Mots-clés : Polychondrite atrophiante  Cartilage  Syndrome myélodysplasique Résumé : La polychondrite atrophiante se caractérise par des épisodes inflammatoires du cartilage des oreilles, du nez, du larynx et de l'arbre trachéobronchique dont la répétition peut aboutir à la fibrose et la déformation du cartilage. Les chondrites laryngées et trachéobronchiques sont particulièrement graves en raison du risque vital qu'elles font courir, et doivent être suspectées devant l'apparition d'une dyspnée. L'atteinte cartilagineuse ne résume pas cette affection qui peut être responsable de nombreuses manifestations systémiques : polyarthrite aiguë intermittente et non érosive, épisclérite, insuffisance aortique et lésions des gros troncs artériels, atteinte audiovestibulaire, manifestations cutanées et neurologiques variées. Les signes biologiques observés, syndrome inflammatoire et hyperleucocytose, ne sont pas spécifiques et les anticorps anticartilage ou anticollagène de type II sont inconstants. L'examen histologique du cartilage, non nécessaire au diagnostic, montre au début de la maladie une infiltration par des cellules lymphoplasmocytaires et macrophagiques. L'évolution de la maladie se fait généralement par poussées intermittentes. Un syndrome myélodysplasique est présent chez plus de 40 % des patients de plus de 60 ans, et à rechercher en présence d'anomalie(s) de l'hémogramme. Le traitement repose avant tout sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs dans les formes les plus graves ou en cas de corticodépendance. L'expérience des biothérapies reste mitigée. La chirurgie laryngotrachéale et cardiovasculaire est parfois nécessaire dans les formes graves de la maladie. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=43453 [article] Polychondrite atrophiante [texte imprimé] / A. Michon, Auteur ; Jean-Benoît Arlet, Auteur ; J. Pouchot, Auteur . - 2016 . - 14-245-C-10. Langues : Français (fre) in EMC : Appareil locomoteur > Volume 11 numéro 2 (Avril 2016) . - 14-245-C-10 Mots-clés : Polychondrite atrophiante  Cartilage  Syndrome myélodysplasique Résumé : La polychondrite atrophiante se caractérise par des épisodes inflammatoires du cartilage des oreilles, du nez, du larynx et de l'arbre trachéobronchique dont la répétition peut aboutir à la fibrose et la déformation du cartilage. Les chondrites laryngées et trachéobronchiques sont particulièrement graves en raison du risque vital qu'elles font courir, et doivent être suspectées devant l'apparition d'une dyspnée. L'atteinte cartilagineuse ne résume pas cette affection qui peut être responsable de nombreuses manifestations systémiques : polyarthrite aiguë intermittente et non érosive, épisclérite, insuffisance aortique et lésions des gros troncs artériels, atteinte audiovestibulaire, manifestations cutanées et neurologiques variées. Les signes biologiques observés, syndrome inflammatoire et hyperleucocytose, ne sont pas spécifiques et les anticorps anticartilage ou anticollagène de type II sont inconstants. L'examen histologique du cartilage, non nécessaire au diagnostic, montre au début de la maladie une infiltration par des cellules lymphoplasmocytaires et macrophagiques. L'évolution de la maladie se fait généralement par poussées intermittentes. Un syndrome myélodysplasique est présent chez plus de 40 % des patients de plus de 60 ans, et à rechercher en présence d'anomalie(s) de l'hémogramme. Le traitement repose avant tout sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs dans les formes les plus graves ou en cas de corticodépendance. L'expérience des biothérapies reste mitigée. La chirurgie laryngotrachéale et cardiovasculaire est parfois nécessaire dans les formes graves de la maladie. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=43453

Exemplaires

Cote	Support	Localisation	Section	Disponibilité
aucun exemplaire

---

1 (1 - 2 / 2)