[article] 
inRFL : Revue Francophone des Laboratoires > 561 (avril 2024) . - p. 48-57

Titre :	Le PTT, une microangiopathie thrombotique de l’hémostase
Type de document :	texte imprimé
Auteurs :	Emilie Jousselme ; Manon Marie
Année de publication :	2024
Article en page(s) :	p. 48-57
Note générale :	https://doi.org/10.1016/S1773-035X(24)00138-2
Langues :	Français (fre)
Mots-clés :	ADAMTS13  facteur Willebrand  microangiopathie thrombotique  purpura thrombotique thrombocytopénique  thrombopénie
Résumé :	Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est défini par un déficit sévère en activité ADAMTS13 (pour A disintegrin and metalloprotease with thromboSpondin type 1 repeats, member 13), inférieure à 10 %. ll s’agit d’une maladie impliquant le facteur Willebrand qui ne peut être clivé par la protéase ADAMTS13. Le déficit est le plus fréquemment acquis du fait de la présence d’auto-anticorps définissant le PTT auto-immun (PTTi). Une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie de consommation et des thrombi dans les microvaisseaux sont observés. Le diagnostic doit être évoqué rapidement et sera confirmé par la mesure de l’activité ADAMTS13. Dans l’attente du résultat de ce marqueur, les cliniciens s’aident de scores avec de fortes valeurs prédictives positives afin de débuter immédiatement des séances d’échanges plasmatiques pour apporter de l’ADAMTS13 devant le pronostic sombre du PTT en l’absence de traitement. En complément des échanges plasmatiques, le caplacizumab est utilisé en première intention pour limiter la formation des microthrombi dans l’attente de l’efficacité des traitements immunosuppresseurs, corticoïdes et rituximab, également débutés rapidement au diagnostic du PTTi. Une prise en charge spécialisée et un suivi des patients dans des centres experts sont nécessaires compte tenu des séquelles potentielles et du risque important de rechute.
Note de contenu :	Physiopathologies et étiologies Manifestations cliniques Diagnostic biologique Diagnostics différentiels Scores de probabilité clinique Mesure de l’activité de l’ADAMTS13 Tests de caractérisation du déficit et tests complémentaires Traitement Suivi clinico-biologique
Permalink :	./index.php?lvl=notice_display&id=117326

[article] Le PTT, une microangiopathie thrombotique de l’hémostase [texte imprimé] / Emilie Jousselme ; Manon Marie . - 2024 . - p. 48-57.
https://doi.org/10.1016/S1773-035X(24)00138-2
Langues : Français (fre)
in RFL : Revue Francophone des Laboratoires > 561 (avril 2024) . - p. 48-57

Mots-clés :	ADAMTS13  facteur Willebrand  microangiopathie thrombotique  purpura thrombotique thrombocytopénique  thrombopénie
Résumé :	Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est défini par un déficit sévère en activité ADAMTS13 (pour A disintegrin and metalloprotease with thromboSpondin type 1 repeats, member 13), inférieure à 10 %. ll s’agit d’une maladie impliquant le facteur Willebrand qui ne peut être clivé par la protéase ADAMTS13. Le déficit est le plus fréquemment acquis du fait de la présence d’auto-anticorps définissant le PTT auto-immun (PTTi). Une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie de consommation et des thrombi dans les microvaisseaux sont observés. Le diagnostic doit être évoqué rapidement et sera confirmé par la mesure de l’activité ADAMTS13. Dans l’attente du résultat de ce marqueur, les cliniciens s’aident de scores avec de fortes valeurs prédictives positives afin de débuter immédiatement des séances d’échanges plasmatiques pour apporter de l’ADAMTS13 devant le pronostic sombre du PTT en l’absence de traitement. En complément des échanges plasmatiques, le caplacizumab est utilisé en première intention pour limiter la formation des microthrombi dans l’attente de l’efficacité des traitements immunosuppresseurs, corticoïdes et rituximab, également débutés rapidement au diagnostic du PTTi. Une prise en charge spécialisée et un suivi des patients dans des centres experts sont nécessaires compte tenu des séquelles potentielles et du risque important de rechute.
Note de contenu :	Physiopathologies et étiologies Manifestations cliniques Diagnostic biologique Diagnostics différentiels Scores de probabilité clinique Mesure de l’activité de l’ADAMTS13 Tests de caractérisation du déficit et tests complémentaires Traitement Suivi clinico-biologique
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