[article] 
inEMC : Appareil locomoteur > Vol.37 N°3 (Août 2023) . - p. 15-200-C-10 [Tome 6]

Titre :	Classification des malformations congénitales des membres
Type de document :	texte imprimé
Auteurs :	S. Manouvrier-Hanu ; F. Petit ; A. Mézel
Année de publication :	2023
Article en page(s) :	p. 15-200-C-10 [Tome 6]
Langues :	Français (fre)
Mots-clés :	Malformation congénitale des membres  Préaxial  Postaxial  Polydactylie  Syndactylie  Brachydactylie
Résumé :	Les malformations congénitales des membres ont une prévalence estimée aux environs de 1,5 ‰ chez le nouveau-né et plus du double parmi les décès néonataux. Elles sont très variées et sont observées de manière isolée, ou dans un cadre syndromique. Environ un tiers d'entre elles ont une origine génétique. La découverte des diverses voies de signalisation contrôlant le développement du bourgeon de membre, et d'un certain nombre des gènes impliqués, permet de mieux comprendre la genèse de ces malformations. Néanmoins, leur classification n'est pas aisée, rendant compte des nombreuses classifications de la littérature. Afin d'aider le clinicien dans sa démarche diagnostique, une classification fondée sur les anomalies des principaux mécanismes du développement du bourgeon de membre est proposée. Celle-ci distingue les anomalies de son initiation, son identité, ses axes proximodistal, pré-post-axial, dorsoventral, sa modélisation et la chondrogenèse.
Permalink :	./index.php?lvl=notice_display&id=115267

[article] Classification des malformations congénitales des membres [texte imprimé] / S. Manouvrier-Hanu ; F. Petit ; A. Mézel . - 2023 . - p. 15-200-C-10 [Tome 6].
Langues : Français (fre)
in EMC : Appareil locomoteur > Vol.37 N°3 (Août 2023) . - p. 15-200-C-10 [Tome 6]

Mots-clés :	Malformation congénitale des membres  Préaxial  Postaxial  Polydactylie  Syndactylie  Brachydactylie
Résumé :	Les malformations congénitales des membres ont une prévalence estimée aux environs de 1,5 ‰ chez le nouveau-né et plus du double parmi les décès néonataux. Elles sont très variées et sont observées de manière isolée, ou dans un cadre syndromique. Environ un tiers d'entre elles ont une origine génétique. La découverte des diverses voies de signalisation contrôlant le développement du bourgeon de membre, et d'un certain nombre des gènes impliqués, permet de mieux comprendre la genèse de ces malformations. Néanmoins, leur classification n'est pas aisée, rendant compte des nombreuses classifications de la littérature. Afin d'aider le clinicien dans sa démarche diagnostique, une classification fondée sur les anomalies des principaux mécanismes du développement du bourgeon de membre est proposée. Celle-ci distingue les anomalies de son initiation, son identité, ses axes proximodistal, pré-post-axial, dorsoventral, sa modélisation et la chondrogenèse.
Permalink :	./index.php?lvl=notice_display&id=115267