Connectivite mixte ou syndrome de Sharp / A. Lescoat in EMC : Appareil locomoteur, Volume 11 numéro 1 (Février 2016)

Public ISBD [article]  inEMC : Appareil locomoteur > Volume 11 numéro 1 (Février 2016) . - 14-244-B-10 Titre : Connectivite mixte ou syndrome de Sharp Type de document : texte imprimé Auteurs : A. Lescoat ; P. Jégo ; A. Perdriger Année de publication : 2016 Article en page(s) : 14-244-B-10 Langues : Français (fre) Mots-clés : Connectivite mixte  Syndrome de Sharp  anticorps anti-U1-RNP  Syndrome de Raynaud  Hypertension artérielle pulmonaire  Myosite  Syndrome de chevauchement  Overlap syndrome Résumé : La connectivite mixte (CM), encore appelée syndrome de Sharp, a été décrite pour la première fois au début des années 1970. Cette maladie systémique associe un cortège de symptômes rencontrés au cours d'autres connectivites tels que le syndrome de Raynaud, les arthralgies ou les poussées inflammatoires de myosites, mais se distingue par la présence d'anticorps antinucléaires à un taux élevé et ciblant un groupe de ribonucléoprotéines, les U1-RNP. L'expression clinique et immunologique de la connectivite mixte est généralement stable mais son évolution peut se faire parfois vers une autre connectivite comme la sclérodermie systémique ou le lupus érythémateux systémique (LES). Si les premières descriptions rapportaient un pronostic favorable, les avancées sur la connaissance de la maladie ont mis en évidence l'existence d'atteintes viscérales sévères comme l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou la pneumopathie interstitielle fibrosante, responsables d'une mortalité accrue. Les infections secondaires à l'immunosuppression iatrogène ou liée à la maladie elle-même constituent aussi l'un des principaux facteurs de mortalité. Il n'existe pas de traitement spécifique du syndrome de Sharp. La stratégie thérapeutique est fondée sur la présence d'atteintes viscérales graves, en particulier pulmonaires. Le dépistage systématique de ces atteintes a permis l'instauration de thérapeutiques ciblées précoces. Ainsi, les vasodilatateurs tels que les antagonistes des récepteurs de l'endothéline ou les analogues de la prostacycline constituent une avancée dans la prise en charge de l'HTAP des patients atteints d'une connectivite mixte. Les immunomodulateurs ont aussi leur place dans le traitement du syndrome de Sharp. Si les atteintes articulaires ou musculaires ont souvent une bonne réponse à la corticothérapie, certaines atteintes viscérales nécessitent parfois l'utilisation de cyclophosphamide, comme c'est le cas par exemple pour les pneumopathies interstitielles rapidement évolutives. Les défis à relever sont le diagnostic de la maladie à un stade débutant et le dépistage toujours plus précoce des atteintes viscérales. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=42941 [article] Connectivite mixte ou syndrome de Sharp [texte imprimé] / A. Lescoat ; P. Jégo ; A. Perdriger . - 2016 . - 14-244-B-10. Langues : Français (fre) in EMC : Appareil locomoteur > Volume 11 numéro 1 (Février 2016) . - 14-244-B-10 Mots-clés : Connectivite mixte  Syndrome de Sharp  anticorps anti-U1-RNP  Syndrome de Raynaud  Hypertension artérielle pulmonaire  Myosite  Syndrome de chevauchement  Overlap syndrome Résumé : La connectivite mixte (CM), encore appelée syndrome de Sharp, a été décrite pour la première fois au début des années 1970. Cette maladie systémique associe un cortège de symptômes rencontrés au cours d'autres connectivites tels que le syndrome de Raynaud, les arthralgies ou les poussées inflammatoires de myosites, mais se distingue par la présence d'anticorps antinucléaires à un taux élevé et ciblant un groupe de ribonucléoprotéines, les U1-RNP. L'expression clinique et immunologique de la connectivite mixte est généralement stable mais son évolution peut se faire parfois vers une autre connectivite comme la sclérodermie systémique ou le lupus érythémateux systémique (LES). Si les premières descriptions rapportaient un pronostic favorable, les avancées sur la connaissance de la maladie ont mis en évidence l'existence d'atteintes viscérales sévères comme l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ou la pneumopathie interstitielle fibrosante, responsables d'une mortalité accrue. Les infections secondaires à l'immunosuppression iatrogène ou liée à la maladie elle-même constituent aussi l'un des principaux facteurs de mortalité. Il n'existe pas de traitement spécifique du syndrome de Sharp. La stratégie thérapeutique est fondée sur la présence d'atteintes viscérales graves, en particulier pulmonaires. Le dépistage systématique de ces atteintes a permis l'instauration de thérapeutiques ciblées précoces. Ainsi, les vasodilatateurs tels que les antagonistes des récepteurs de l'endothéline ou les analogues de la prostacycline constituent une avancée dans la prise en charge de l'HTAP des patients atteints d'une connectivite mixte. Les immunomodulateurs ont aussi leur place dans le traitement du syndrome de Sharp. Si les atteintes articulaires ou musculaires ont souvent une bonne réponse à la corticothérapie, certaines atteintes viscérales nécessitent parfois l'utilisation de cyclophosphamide, comme c'est le cas par exemple pour les pneumopathies interstitielles rapidement évolutives. Les défis à relever sont le diagnostic de la maladie à un stade débutant et le dépistage toujours plus précoce des atteintes viscérales. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=42941

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Myélite lupique : à propos d'un cas / PETRILLI S. in Annals of physical and rehabilitation medicine, Vol. 43, n°4 (mai 2000)

Public ISBD [article]  inAnnals of physical and rehabilitation medicine > Vol. 43, n°4 (mai 2000) . - p. 193-198 Titre : Myélite lupique : à propos d'un cas Type de document : texte imprimé Auteurs : PETRILLI S. ; BRISSOT R. ; DURUFLE A. ; P. Gallien ; P. Jégo ; JOUBREL I. Année de publication : 2000 Article en page(s) : p. 193-198 Mots-clés : Tétraplégie  Paraplégie Résumé : Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune avec une nette prépondérance de femmes jeunes. Les manifestations cliniques sont multiviscérales, certaines engageant le pronostic vital. Parmi les atteintes neurologiques, la myélite lupique est une affection rare. Nous rapportons ici le cas d'une femme de 36 ans ayant présenté un tableau progressif de tétraplégie spastique avec détresse respiratoire. La prise en charge thérapeutique a associé corticoïdes, cyclophosphamide et un transfert en rééducation avec une prise en charge spécifique du handicap moteur, respiratoire et sphinctérien. Nous rapportons également les données de la littérature concernant la myélite lupique : épidémiologie, diagnostic clinique et paraclinique (rôle de l'IRM), traitements parmi lesquels les corticoïdes et les immunosupresseurs sont le plus utilisés, pronostic longtemps considéré comme péjoratif mais modifié par l'attitude thérapeutique actuelle, et, enfin, prise en charge rééducative précoce et adaptée aux conséquences de la déficience neurologique. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=13349 [article] Myélite lupique : à propos d'un cas [texte imprimé] / PETRILLI S. ; BRISSOT R. ; DURUFLE A. ; P. Gallien ; P. Jégo ; JOUBREL I. . - 2000 . - p. 193-198. in Annals of physical and rehabilitation medicine > Vol. 43, n°4 (mai 2000) . - p. 193-198 Mots-clés : Tétraplégie  Paraplégie Résumé : Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune avec une nette prépondérance de femmes jeunes. Les manifestations cliniques sont multiviscérales, certaines engageant le pronostic vital. Parmi les atteintes neurologiques, la myélite lupique est une affection rare. Nous rapportons ici le cas d'une femme de 36 ans ayant présenté un tableau progressif de tétraplégie spastique avec détresse respiratoire. La prise en charge thérapeutique a associé corticoïdes, cyclophosphamide et un transfert en rééducation avec une prise en charge spécifique du handicap moteur, respiratoire et sphinctérien. Nous rapportons également les données de la littérature concernant la myélite lupique : épidémiologie, diagnostic clinique et paraclinique (rôle de l'IRM), traitements parmi lesquels les corticoïdes et les immunosupresseurs sont le plus utilisés, pronostic longtemps considéré comme péjoratif mais modifié par l'attitude thérapeutique actuelle, et, enfin, prise en charge rééducative précoce et adaptée aux conséquences de la déficience neurologique. Permalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=13349

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