Centre de Documentation Campus Montignies
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Maladie de Still de l'adulte / B. Fautrel in EMC : Appareil locomoteur, (Janvier 2006)
[article]
Titre : Maladie de Still de l'adulte Type de document : texte imprimé Auteurs : B. Fautrel Année de publication : 2006 Article en page(s) : 14-224-A-10 [Tome 4] Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladie de Still de l'adulte Syndrome de Wissler-Fanconi Polyarthrite Fièvre Rhumatisme inflammatoire Syndrome auto-inflammatoire Ferritine Critères Résumé : La maladie de Still de l'adulte est un rhumatisme inflammatoire rare, de cause inconnue. Il se caractérise par l'association de signes évocateurs, tels que fièvre supérieure à 39 °C, éruption cutanée lors des pics de fièvre, arthralgies ou arthrites et hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (signes cardinaux). D'autres manifestations sont possibles, notamment douleurs musculaires, pharyngite, polyadénopathie, cytolyse hépatique, hyperferritinémie avec effondrement de la fraction glycosylée, atteintes pulmonaires, cardiaques ou hématologiques. Il s'agit d'un diagnostic d'élimination, aucun des signes décrits n'étant pathognomonique. Des formes systémiques prédominantes ou articulaires prédominantes ont été décrites, avec pour ces dernières la possibilité d'observer des dégâts articulaires structuraux chez un tiers des patients. L'évolution de la maladie est difficilement prévisible, pouvant être monophasique, intermittente ou récurrente, ou bien chronique. L'aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont le plus souvent insuffisants et la cortisone reste le traitement de base de la maladie de Still de l'adulte. En cas de réponse inadéquate, le méthotrexate semble le traitement le plus logique. Les autres traitements sont moins codifiés, mais l'arrivée des nouvelles biothérapies (notamment les inhibiteurs de l'interleukine 1) pourrait permettre une optimisation de la prise en charge. Note de contenu : Introduction
Définition
Épidémiologie
Pathogénie
Acteurs inflammatoires
Hypothèses étiologiques
Manifestations cliniques au cours de la MSA
Trois signes cardinaux cliniques
Autres manifestations
Éléments paracliniques
Quatrième signe cardinal : l'hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
Syndrome inflammatoire non spécifique
Perturbations hépatiques
Perturbations immunologiques
Hyperferritinémie
Coagulation intravasculaire disséminée et autres troubles de l'hémostase
Explorations microbiologiques
Diagnostic différentiel
Infections
Néoplasies et hémopathies malignes
Pathologies inflammatoires ou auto-immunes
Critères de classification
Évolution et pronostic
Profils évolutifs
Pronostic
Traitements
Traitements de première intention
Traitement de seconde intention : méthotrexate
Traitements des formes sévères, après échec du méthotrexate
ConclusionPermalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=43985
in EMC : Appareil locomoteur > (Janvier 2006) . - 14-224-A-10 [Tome 4][article] Maladie de Still de l'adulte [texte imprimé] / B. Fautrel . - 2006 . - 14-224-A-10 [Tome 4].
Langues : Français (fre)
in EMC : Appareil locomoteur > (Janvier 2006) . - 14-224-A-10 [Tome 4]
Mots-clés : Maladie de Still de l'adulte Syndrome de Wissler-Fanconi Polyarthrite Fièvre Rhumatisme inflammatoire Syndrome auto-inflammatoire Ferritine Critères Résumé : La maladie de Still de l'adulte est un rhumatisme inflammatoire rare, de cause inconnue. Il se caractérise par l'association de signes évocateurs, tels que fièvre supérieure à 39 °C, éruption cutanée lors des pics de fièvre, arthralgies ou arthrites et hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles (signes cardinaux). D'autres manifestations sont possibles, notamment douleurs musculaires, pharyngite, polyadénopathie, cytolyse hépatique, hyperferritinémie avec effondrement de la fraction glycosylée, atteintes pulmonaires, cardiaques ou hématologiques. Il s'agit d'un diagnostic d'élimination, aucun des signes décrits n'étant pathognomonique. Des formes systémiques prédominantes ou articulaires prédominantes ont été décrites, avec pour ces dernières la possibilité d'observer des dégâts articulaires structuraux chez un tiers des patients. L'évolution de la maladie est difficilement prévisible, pouvant être monophasique, intermittente ou récurrente, ou bien chronique. L'aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont le plus souvent insuffisants et la cortisone reste le traitement de base de la maladie de Still de l'adulte. En cas de réponse inadéquate, le méthotrexate semble le traitement le plus logique. Les autres traitements sont moins codifiés, mais l'arrivée des nouvelles biothérapies (notamment les inhibiteurs de l'interleukine 1) pourrait permettre une optimisation de la prise en charge. Note de contenu : Introduction
Définition
Épidémiologie
Pathogénie
Acteurs inflammatoires
Hypothèses étiologiques
Manifestations cliniques au cours de la MSA
Trois signes cardinaux cliniques
Autres manifestations
Éléments paracliniques
Quatrième signe cardinal : l'hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
Syndrome inflammatoire non spécifique
Perturbations hépatiques
Perturbations immunologiques
Hyperferritinémie
Coagulation intravasculaire disséminée et autres troubles de l'hémostase
Explorations microbiologiques
Diagnostic différentiel
Infections
Néoplasies et hémopathies malignes
Pathologies inflammatoires ou auto-immunes
Critères de classification
Évolution et pronostic
Profils évolutifs
Pronostic
Traitements
Traitements de première intention
Traitement de seconde intention : méthotrexate
Traitements des formes sévères, après échec du méthotrexate
ConclusionPermalink : ./index.php?lvl=notice_display&id=43985 Exemplaires
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