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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Hydroxycarbamide'
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Drépanocytose chez l’enfant / M.H. Odièvre in Journal de pédiatrie et de puériculture, Vol. 36, n°5 (Octobre 2023)
[article]
Titre : Drépanocytose chez l’enfant Type de document : texte imprimé Auteurs : M.H. Odièvre ; B. Quinet Année de publication : 2023 Article en page(s) : p. 193-212 Note générale : https://doi.org/10.1016/j.jpp.2023.07.004 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Enfant Crise vaso-occlusive Douleur Anémie Infection Transfusion Hydroxycarbamide Résumé : La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en France, est non seulement une maladie de l’hémoglobine, mais aussi une maladie vasculaire associée à des phénomènes inflammatoires. La douleur est au premier plan. Elle est devenue une maladie chronique émaillée de complications aiguës. Le dépistage néonatal a permis d’améliorer de manière très significative la mortalité et la morbidité grâce aux mesures préventives (antibioprophylaxie, vaccinations, dépistage de la vasculopathie cérébrale), à l’éducation thérapeutique et à la prise en charge psychologique débutées dès l’âge de 2 mois. Dès l’annonce, la prise en charge doit être multidisciplinaire et en réseau de soins. Dans les formes sévères, l’intensification thérapeutique par hydroxycarbamide, des transfusions régulières et/ou une greffe de moelle en ont transformé le pronostic. Les principales complications aiguës (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, anémie brutale, infection sévère, accident vasculaire cérébral) peuvent survenir de manière imprévisible chez l’enfant et mettre en jeu le pronostic vital. Elles nécessitent un diagnostic et une prise en charge thérapeutique urgents. À l’avenir, un des challenges sera de repérer très précocement les patients à risque de développer une maladie sévère afin qu’ils puissent bénéficier d’une intensification thérapeutique précoce, et de pouvoir prévenir l’apparition des complications organiques chroniques chez l’adulte. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=79458
in Journal de pédiatrie et de puériculture > Vol. 36, n°5 (Octobre 2023) . - p. 193-212[article] Drépanocytose chez l’enfant [texte imprimé] / M.H. Odièvre ; B. Quinet . - 2023 . - p. 193-212.
https://doi.org/10.1016/j.jpp.2023.07.004
Langues : Français (fre)
in Journal de pédiatrie et de puériculture > Vol. 36, n°5 (Octobre 2023) . - p. 193-212
Mots-clés : Drépanocytose Enfant Crise vaso-occlusive Douleur Anémie Infection Transfusion Hydroxycarbamide Résumé : La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en France, est non seulement une maladie de l’hémoglobine, mais aussi une maladie vasculaire associée à des phénomènes inflammatoires. La douleur est au premier plan. Elle est devenue une maladie chronique émaillée de complications aiguës. Le dépistage néonatal a permis d’améliorer de manière très significative la mortalité et la morbidité grâce aux mesures préventives (antibioprophylaxie, vaccinations, dépistage de la vasculopathie cérébrale), à l’éducation thérapeutique et à la prise en charge psychologique débutées dès l’âge de 2 mois. Dès l’annonce, la prise en charge doit être multidisciplinaire et en réseau de soins. Dans les formes sévères, l’intensification thérapeutique par hydroxycarbamide, des transfusions régulières et/ou une greffe de moelle en ont transformé le pronostic. Les principales complications aiguës (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, anémie brutale, infection sévère, accident vasculaire cérébral) peuvent survenir de manière imprévisible chez l’enfant et mettre en jeu le pronostic vital. Elles nécessitent un diagnostic et une prise en charge thérapeutique urgents. À l’avenir, un des challenges sera de repérer très précocement les patients à risque de développer une maladie sévère afin qu’ils puissent bénéficier d’une intensification thérapeutique précoce, et de pouvoir prévenir l’apparition des complications organiques chroniques chez l’adulte. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=79458 Exemplaires (1)
Cote Support Localisation Section Disponibilité Revue Revue Centre de documentation HELHa paramédical Gilly Salle de lecture - Rez de chaussée - Armoire à volets Exclu du prêt Maladies de l'hémoglobine : Dossier / Pablo Bartolucci in La revue du praticien, 64/8 (Octobre 2014)
[article]
Titre : Maladies de l'hémoglobine : Dossier Type de document : texte imprimé Auteurs : Pablo Bartolucci, Auteur Année de publication : 2014 Article en page(s) : p. 1107-1139 Langues : Français (fre) Mots-clés : hémoglobine drépanocytose thalassémie hémoglobinopathie paludisme hydroxycarbamide transfusion hémolyse post-transfusionnelle allogreffes bêta-thalassémie alpha-thalassémie Résumé : Les maladies liées à une anomalie de l'hémoglobine étaient jusqu'à maintenant prises en charge presque exclusivement par des spécialistes dans le cadre des centres de référence et de compétences. Les médecins généralistes, du fait de leur statut de médecin référent, et les urgentistes lors des événements aigus, sont néanmoins en première ligne dans le parcours de soins de ces malades. Il est vraisemblable que tout médecin, quelle que soit sa spécialité, aura à prendre en charge un patient suivi pour une hémoglobinopathie au cours de sa carrière. La complexité et la sévérité de certaines de ces maladies ont conduit à une implication prudente et progressive des différents acteurs de la santé.
- Aspects épidémiologiques des maladies de l'hémoglobine
- Hémoglobinopathies : un avantage contre le paludisme mais au risque de maladies sévères
- Prescrire et interpréter une étude de l'hémoglobine
- Complications aiguës de la drépanocytose
- Complications chroniques de la drépanocytose
- Le traitement par hydroxycarbamide a révolutionné le cours de la drépanocytose
- Risques liés aux transfusions dans la drépanocytose : l'hémolyse post-transfusionnelle
- Indications des allogreffes de cellules souches hématopoïétiques dans la drépanocytose
- Prise en charge des bêta-thalassémies
- Alpha-thalassémiePermalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=32360
in La revue du praticien > 64/8 (Octobre 2014) . - p. 1107-1139[article] Maladies de l'hémoglobine : Dossier [texte imprimé] / Pablo Bartolucci, Auteur . - 2014 . - p. 1107-1139.
Langues : Français (fre)
in La revue du praticien > 64/8 (Octobre 2014) . - p. 1107-1139
Mots-clés : hémoglobine drépanocytose thalassémie hémoglobinopathie paludisme hydroxycarbamide transfusion hémolyse post-transfusionnelle allogreffes bêta-thalassémie alpha-thalassémie Résumé : Les maladies liées à une anomalie de l'hémoglobine étaient jusqu'à maintenant prises en charge presque exclusivement par des spécialistes dans le cadre des centres de référence et de compétences. Les médecins généralistes, du fait de leur statut de médecin référent, et les urgentistes lors des événements aigus, sont néanmoins en première ligne dans le parcours de soins de ces malades. Il est vraisemblable que tout médecin, quelle que soit sa spécialité, aura à prendre en charge un patient suivi pour une hémoglobinopathie au cours de sa carrière. La complexité et la sévérité de certaines de ces maladies ont conduit à une implication prudente et progressive des différents acteurs de la santé.
- Aspects épidémiologiques des maladies de l'hémoglobine
- Hémoglobinopathies : un avantage contre le paludisme mais au risque de maladies sévères
- Prescrire et interpréter une étude de l'hémoglobine
- Complications aiguës de la drépanocytose
- Complications chroniques de la drépanocytose
- Le traitement par hydroxycarbamide a révolutionné le cours de la drépanocytose
- Risques liés aux transfusions dans la drépanocytose : l'hémolyse post-transfusionnelle
- Indications des allogreffes de cellules souches hématopoïétiques dans la drépanocytose
- Prise en charge des bêta-thalassémies
- Alpha-thalassémiePermalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=32360 Exemplaires (1)
Cote Support Localisation Section Disponibilité Revue Revue Centre de documentation HELHa paramédical Gilly Salle de lecture - Réserve Exclu du prêt Drépanocytose chez l'enfant / M.H. Odièvre in Journal de pédiatrie et de puériculture, Vol. 35, n° 2 (Avril 2022)
[article]
Titre : Drépanocytose chez l'enfant Type de document : texte imprimé Auteurs : M.H. Odièvre ; B. Quinet Année de publication : 2022 Article en page(s) : p. 73-92 Note générale : Doi : 10.1016/j.jpp.2022.01.004 Langues : Français (fre) Mots-clés : Drépanocytose Enfant Crise vaso-occlusive Douleur Anémie Infection Transfusion Hydroxycarbamide Résumé : La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en France, est non seulement une maladie de l’hémoglobine, mais aussi une maladie vasculaire associée à des phénomènes inflammatoires. La douleur est au premier plan. Elle est devenue une maladie chronique émaillée de complications aiguës. Le dépistage néonatal a permis d’améliorer de manière très significative la mortalité et la morbidité grâce aux mesures préventives (antibioprophylaxie, vaccinations, dépistage de la vasculopathie cérébrale), à l’éducation thérapeutique et à la prise en charge psychologique débutées dès l’âge de 2 mois. Dès l’annonce, la prise en charge doit être multidisciplinaire et en réseau de soins. Dans les formes sévères, l’intensification thérapeutique par hydroxycarbamide, des transfusions régulières et/ou une greffe de moelle en ont transformé le pronostic. Les principales complications aiguës (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, anémie brutale, infection sévère, accident vasculaire cérébral) peuvent survenir de manière imprévisible chez l’enfant et mettre en jeu le pronostic vital. Elles nécessitent un diagnostic et une prise en charge thérapeutique urgents. À l’avenir, un des challenges sera de repérer très précocement les patients à risque de développer une maladie sévère afin qu’ils puissent bénéficier d’une intensification thérapeutique précoce, et de pouvoir prévenir l’apparition des complications organiques chroniques chez l’adulte. Note de contenu : Sommaire :
Introduction
Maladie « rare »
Données épidémiologiques
Espérance de vie
Physiopathologie
Diagnostic
-Dépistage néonatal
-Étude de l’hémoglobine (étude phénotypique)
-Hémogramme
-Nouveaux outils diagnostiques
-Place de la biologie moléculaire (étude génotypique)
-Diagnostic anténatal
Prise en charge au quotidien
-Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS)
-Une prise en charge multidisciplinaire et en réseau de soins
-De l’annonce au suivi
-Prévention des complications
-Supplémentation en vitamine D
-Éducation thérapeutique du patient (ETP)
-Vie quotidienne
-Voyage et drépanocytose
-Prise en charge psychologique
-Aspects sociaux
Principales complications aiguës et leur traitement
-Crise vaso-occlusive (CVO)
-Syndrome thoracique aigu (STA)
-Priapisme
-Anémie aiguë
-Hyperhémolyse post-transfusionnelle retardée (DHTR) : un diagnostic à ne pas manquer
-Infection ostéoarticulaire (IOA)
-Accident vasculaire cérébral (AVC)
-Complications ORL et ophtalmologiques aiguës
-Nécrose médullaire aiguë : comment la reconnaître ?
Principales complications chroniques : dépistage et traitement
-Vasculopathie cérébrale
-Néphropathie
-Rétinopathie []
-Ostéonécrose
-Complications hépatobiliaires
-Complications auto-immunes
-Complications pulmonaires
-Complications cardiaques
-Retard pubertaire chez le garçon
-Difficultés de voies d’abord
Intensification thérapeutique et prévention des complications
-Facteurs pronostiques de sévérité
-Hydroxycarbamide
-Programme transfusionnel
-Greffe de moelle osseuse
-Programme de saignées en cas de drépanocytose SC
-Particularités des formes SC versus SS []
Futur
-Études de recherche clinique
-Avenir
Déclaration de liens d’intérêtsPermalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=74499
in Journal de pédiatrie et de puériculture > Vol. 35, n° 2 (Avril 2022) . - p. 73-92[article] Drépanocytose chez l'enfant [texte imprimé] / M.H. Odièvre ; B. Quinet . - 2022 . - p. 73-92.
Doi : 10.1016/j.jpp.2022.01.004
Langues : Français (fre)
in Journal de pédiatrie et de puériculture > Vol. 35, n° 2 (Avril 2022) . - p. 73-92
Mots-clés : Drépanocytose Enfant Crise vaso-occlusive Douleur Anémie Infection Transfusion Hydroxycarbamide Résumé : La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en France, est non seulement une maladie de l’hémoglobine, mais aussi une maladie vasculaire associée à des phénomènes inflammatoires. La douleur est au premier plan. Elle est devenue une maladie chronique émaillée de complications aiguës. Le dépistage néonatal a permis d’améliorer de manière très significative la mortalité et la morbidité grâce aux mesures préventives (antibioprophylaxie, vaccinations, dépistage de la vasculopathie cérébrale), à l’éducation thérapeutique et à la prise en charge psychologique débutées dès l’âge de 2 mois. Dès l’annonce, la prise en charge doit être multidisciplinaire et en réseau de soins. Dans les formes sévères, l’intensification thérapeutique par hydroxycarbamide, des transfusions régulières et/ou une greffe de moelle en ont transformé le pronostic. Les principales complications aiguës (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, anémie brutale, infection sévère, accident vasculaire cérébral) peuvent survenir de manière imprévisible chez l’enfant et mettre en jeu le pronostic vital. Elles nécessitent un diagnostic et une prise en charge thérapeutique urgents. À l’avenir, un des challenges sera de repérer très précocement les patients à risque de développer une maladie sévère afin qu’ils puissent bénéficier d’une intensification thérapeutique précoce, et de pouvoir prévenir l’apparition des complications organiques chroniques chez l’adulte. Note de contenu : Sommaire :
Introduction
Maladie « rare »
Données épidémiologiques
Espérance de vie
Physiopathologie
Diagnostic
-Dépistage néonatal
-Étude de l’hémoglobine (étude phénotypique)
-Hémogramme
-Nouveaux outils diagnostiques
-Place de la biologie moléculaire (étude génotypique)
-Diagnostic anténatal
Prise en charge au quotidien
-Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS)
-Une prise en charge multidisciplinaire et en réseau de soins
-De l’annonce au suivi
-Prévention des complications
-Supplémentation en vitamine D
-Éducation thérapeutique du patient (ETP)
-Vie quotidienne
-Voyage et drépanocytose
-Prise en charge psychologique
-Aspects sociaux
Principales complications aiguës et leur traitement
-Crise vaso-occlusive (CVO)
-Syndrome thoracique aigu (STA)
-Priapisme
-Anémie aiguë
-Hyperhémolyse post-transfusionnelle retardée (DHTR) : un diagnostic à ne pas manquer
-Infection ostéoarticulaire (IOA)
-Accident vasculaire cérébral (AVC)
-Complications ORL et ophtalmologiques aiguës
-Nécrose médullaire aiguë : comment la reconnaître ?
Principales complications chroniques : dépistage et traitement
-Vasculopathie cérébrale
-Néphropathie
-Rétinopathie []
-Ostéonécrose
-Complications hépatobiliaires
-Complications auto-immunes
-Complications pulmonaires
-Complications cardiaques
-Retard pubertaire chez le garçon
-Difficultés de voies d’abord
Intensification thérapeutique et prévention des complications
-Facteurs pronostiques de sévérité
-Hydroxycarbamide
-Programme transfusionnel
-Greffe de moelle osseuse
-Programme de saignées en cas de drépanocytose SC
-Particularités des formes SC versus SS []
Futur
-Études de recherche clinique
-Avenir
Déclaration de liens d’intérêtsPermalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=74499 Exemplaires (1)
Cote Support Localisation Section Disponibilité REVUES Revue Centre de documentation HELHa paramédical Gilly Salle de lecture - Rez de chaussée - Armoire à volets Exclu du prêt