[article] 
inLa revue du praticien médecine générale > 1000 (Avril 2018) . - p. 338-340

Titre :	Quand suspecter une génodermatose ? Les évoquer malgré une grande hétérogénéité clinique permet de prévenir certaines complications.
Type de document :	texte imprimé
Auteurs :	Lilia Bekel
Année de publication :	2018
Article en page(s) :	p. 338-340
Langues :	Français (fre)
Mots-clés :	EHLERS-DANLOS SYNDROME  PEAU  GENODERMATOSE  :PIGEMENTATION  KERATOSE
Résumé :	-> On examine le tégument et les muqueuses, mais aussi les annexes : cheveux, poils, glandes sudorales, dents. -> Le caractère affichant des lésions retentit sur les relations sociales, affectant la qualité de vie des patients et de leurs familles. Certaines peuvent mettre en jeu le pronostic vital. -> L'épiderme étant d'origine ectodermique, les manifestations extracutanées associées sont : neurologiques (macrocéphalie, épilepsie, trouble des apprentissages), HTA, ophtalmologiques, cardiaques et endocriniennes. -> Une à trois taches café au lait (TCL) isolées chez l'enfant d'âge scolaire ne sont pas pathologiques. En cas de TCL multiples, le risque de NF1 est estimé à 30 % et augmente à 75 % si le nombre est supérieur ou égal à 6.
Permalink :	http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=58517

[article] Quand suspecter une génodermatose ? Les évoquer malgré une grande hétérogénéité clinique permet de prévenir certaines complications. [texte imprimé] / Lilia Bekel . - 2018 . - p. 338-340.
Langues : Français (fre)
in La revue du praticien médecine générale > 1000 (Avril 2018) . - p. 338-340

Mots-clés :	EHLERS-DANLOS SYNDROME  PEAU  GENODERMATOSE  :PIGEMENTATION  KERATOSE
Résumé :	-> On examine le tégument et les muqueuses, mais aussi les annexes : cheveux, poils, glandes sudorales, dents. -> Le caractère affichant des lésions retentit sur les relations sociales, affectant la qualité de vie des patients et de leurs familles. Certaines peuvent mettre en jeu le pronostic vital. -> L'épiderme étant d'origine ectodermique, les manifestations extracutanées associées sont : neurologiques (macrocéphalie, épilepsie, trouble des apprentissages), HTA, ophtalmologiques, cardiaques et endocriniennes. -> Une à trois taches café au lait (TCL) isolées chez l'enfant d'âge scolaire ne sont pas pathologiques. En cas de TCL multiples, le risque de NF1 est estimé à 30 % et augmente à 75 % si le nombre est supérieur ou égal à 6.
Permalink :	http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=58517