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Quand suspecter une génodermatose ? Les évoquer malgré une grande hétérogénéité clinique permet de prévenir certaines complications. / Lilia Bekel in La revue du praticien médecine générale, 1000 (Avril 2018)
[article]
Titre : Quand suspecter une génodermatose ? Les évoquer malgré une grande hétérogénéité clinique permet de prévenir certaines complications. Type de document : texte imprimé Auteurs : Lilia Bekel Année de publication : 2018 Article en page(s) : p. 338-340 Langues : Français (fre) Mots-clés : EHLERS-DANLOS SYNDROME PEAU GENODERMATOSE :PIGEMENTATION KERATOSE Résumé : -> On examine le tégument et les muqueuses, mais aussi les annexes : cheveux, poils, glandes sudorales, dents.
-> Le caractère affichant des lésions retentit sur les relations sociales, affectant la qualité de vie des patients et de leurs familles. Certaines peuvent mettre en jeu le pronostic vital.
-> L'épiderme étant d'origine ectodermique, les manifestations extracutanées associées sont : neurologiques (macrocéphalie, épilepsie, trouble des apprentissages), HTA, ophtalmologiques, cardiaques et endocriniennes.
-> Une à trois taches café au lait (TCL) isolées chez l'enfant d'âge scolaire ne sont pas pathologiques. En cas de TCL multiples, le risque de NF1 est estimé à 30 % et augmente à 75 % si le nombre est supérieur ou égal à 6.Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=58517
in La revue du praticien médecine générale > 1000 (Avril 2018) . - p. 338-340[article] Quand suspecter une génodermatose ? Les évoquer malgré une grande hétérogénéité clinique permet de prévenir certaines complications. [texte imprimé] / Lilia Bekel . - 2018 . - p. 338-340.
Langues : Français (fre)
in La revue du praticien médecine générale > 1000 (Avril 2018) . - p. 338-340
Mots-clés : EHLERS-DANLOS SYNDROME PEAU GENODERMATOSE :PIGEMENTATION KERATOSE Résumé : -> On examine le tégument et les muqueuses, mais aussi les annexes : cheveux, poils, glandes sudorales, dents.
-> Le caractère affichant des lésions retentit sur les relations sociales, affectant la qualité de vie des patients et de leurs familles. Certaines peuvent mettre en jeu le pronostic vital.
-> L'épiderme étant d'origine ectodermique, les manifestations extracutanées associées sont : neurologiques (macrocéphalie, épilepsie, trouble des apprentissages), HTA, ophtalmologiques, cardiaques et endocriniennes.
-> Une à trois taches café au lait (TCL) isolées chez l'enfant d'âge scolaire ne sont pas pathologiques. En cas de TCL multiples, le risque de NF1 est estimé à 30 % et augmente à 75 % si le nombre est supérieur ou égal à 6.Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=58517 Exemplaires (1)
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