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[article]
| Titre : |
Maladie de Rendu-Osler-Weber : importance d’une prise en charge multidisciplinaire |
| Type de document : |
texte imprimé |
| Auteurs : |
Françoise Boehlen ; Basile Nicolas Landis ; Laurent Spahr ; et al. |
| Année de publication : |
2016 |
| Article en page(s) : |
p. 1056-1062 |
| Langues : |
Français (fre) |
| Mots-clés : |
RENDU OSLER WEBER MALADIE THERAPEUTIQUE |
| Résumé : |
La maladie de Rendu-Osler-Weber (ROW), appelée aussi télangiectasies hémorragiques héréditaires (THH), est une maladie vasculaire liée à une anomalie de la signalisation cellulaire du TGFβ (transforming growth factor beta), de transmission autosomique dominante. Elle se caractérise par des télangiectasies cutanées ou des angiodysplasies muqueuses (qui se manifestent par des épistaxis et des hémorragies digestives) et par des malformations artérioveineuses (MAV) principalement pulmonaires, hépatiques et cérébrales. Le diagnostic est basé sur des critères cliniques et peut être confirmé par la mise en évidence d’une mutation génétique dans la majorité des cas. L’expression de la maladie est très variable, y compris dans une même famille. Sa prise en charge doit être multidisciplinaire et repose sur la prévention et le traitement des complications hémorragiques ainsi que sur le dépistage et le traitement des malformations artérioveineuses. |
| Permalink : |
http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=40291 |
in Revue médicale suisse > 520 (Mai 2016) . - p. 1056-1062
[article] Maladie de Rendu-Osler-Weber : importance d’une prise en charge multidisciplinaire [texte imprimé] / Françoise Boehlen ; Basile Nicolas Landis ; Laurent Spahr ; et al. . - 2016 . - p. 1056-1062. Langues : Français ( fre) in Revue médicale suisse > 520 (Mai 2016) . - p. 1056-1062
| Mots-clés : |
RENDU OSLER WEBER MALADIE THERAPEUTIQUE |
| Résumé : |
La maladie de Rendu-Osler-Weber (ROW), appelée aussi télangiectasies hémorragiques héréditaires (THH), est une maladie vasculaire liée à une anomalie de la signalisation cellulaire du TGFβ (transforming growth factor beta), de transmission autosomique dominante. Elle se caractérise par des télangiectasies cutanées ou des angiodysplasies muqueuses (qui se manifestent par des épistaxis et des hémorragies digestives) et par des malformations artérioveineuses (MAV) principalement pulmonaires, hépatiques et cérébrales. Le diagnostic est basé sur des critères cliniques et peut être confirmé par la mise en évidence d’une mutation génétique dans la majorité des cas. L’expression de la maladie est très variable, y compris dans une même famille. Sa prise en charge doit être multidisciplinaire et repose sur la prévention et le traitement des complications hémorragiques ainsi que sur le dépistage et le traitement des malformations artérioveineuses. |
| Permalink : |
http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=40291 |
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