Syndrome VEXAS / Vincent Jachiet in La revue du praticien, Tome 75, n° 2 (Février 2025)

Public ISBD [article]  inLa revue du praticien > Tome 75, n° 2 (Février 2025) . - p. 196-200 Titre : Syndrome VEXAS Type de document : texte imprimé Auteurs : Vincent Jachiet ; Thibault Comont ; Olivier Kosmider ; Lin Pierre Zhao ; Arsène Mekinian ; Olivier Fain ; Jérome Hadjadj Année de publication : 2025 Article en page(s) : p. 196-200 Langues : Français (fre) Mots-clés : Syndrome VEXAS  Inflammation  Prise en charge  Thérapeutique  Diagnostic Résumé : « Le syndrome VEXAS ('vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic') est un syndrome auto-inflammatoire acquis de découverte récente, touchant essentiellement les hommes de plus de 50 ans, causé par des mutations somatiques du gène 'UBA1', situé sur le chromosome X. Les patients présentent un spectre large de manifestations inflammatoires (fièvre, dermatose neutrophilique, chondrite, infiltrats pulmonaires, inflammation oculaire, thromboses) et une atteinte hématologique (anémie macrocytaire, thrombocytopénie, vacuoles dans les précurseurs médullaires et dysmyélopoïèse) responsables d'une morbidité et mortalité significatives. La prise en charge thérapeutique est actuellement mal codifiée et repose sur deux principales approches : traitement des manifestations inflammatoires par corticoïdes, inhibiteurs de JAK, tocilizumab, ou ciblage du clone hématopoïétique par l'azacitidine ou l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. » Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=92011 [article] Syndrome VEXAS [texte imprimé] / Vincent Jachiet ; Thibault Comont ; Olivier Kosmider ; Lin Pierre Zhao ; Arsène Mekinian ; Olivier Fain ; Jérome Hadjadj . - 2025 . - p. 196-200. Langues : Français (fre) in La revue du praticien > Tome 75, n° 2 (Février 2025) . - p. 196-200 Mots-clés : Syndrome VEXAS  Inflammation  Prise en charge  Thérapeutique  Diagnostic Résumé : « Le syndrome VEXAS ('vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic') est un syndrome auto-inflammatoire acquis de découverte récente, touchant essentiellement les hommes de plus de 50 ans, causé par des mutations somatiques du gène 'UBA1', situé sur le chromosome X. Les patients présentent un spectre large de manifestations inflammatoires (fièvre, dermatose neutrophilique, chondrite, infiltrats pulmonaires, inflammation oculaire, thromboses) et une atteinte hématologique (anémie macrocytaire, thrombocytopénie, vacuoles dans les précurseurs médullaires et dysmyélopoïèse) responsables d'une morbidité et mortalité significatives. La prise en charge thérapeutique est actuellement mal codifiée et repose sur deux principales approches : traitement des manifestations inflammatoires par corticoïdes, inhibiteurs de JAK, tocilizumab, ou ciblage du clone hématopoïétique par l'azacitidine ou l'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. » Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=92011

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