Fièvre méditerranéenne familiale : fièvre associée ? des douleurs abdominales / Caroline Vinit in La revue du praticien, Vol. 73, n° 8 (Octobre 2023)

Public ISBD [article]  inLa revue du praticien > Vol. 73, n° 8 (Octobre 2023) . - p. 843-849 Titre : Fièvre méditerranéenne familiale : fièvre associée ? des douleurs abdominales Type de document : texte imprimé Auteurs : Caroline Vinit Année de publication : 2023 Article en page(s) : p. 843-849 Note générale : Cet article fait partie du dossier "Maladies auto-inflammatoires de l’enfant" Langues : Français (fre) Mots-clés : syndrome inflammatoire Résumé : La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogénique la plus fréquente dans le monde. La récurrence d’accès fébriles stéréotypés durant moins de trois jours associés à des douleurs abdominales intenses et un syndrome inflammatoire biologique chez un enfant originaire du bassin méditerranéen doit faire évoquer son diagnostic. Celui-ci est confirmé par la recherche de mutations dans l’exon 10 du gène MEVF. Le traitement par colchicine au long cours prévient la survenue des accès et l’apparition secondaire d’amylose inflammatoire à l’âge adulte, complication la plus grave. La physiopathologie est de mieux en mieux comprise, avec un rôle central de l’interleukine, permettant le développement de biothérapies ciblant spécifiquement cette cytokine. Ces traitements de seconde ligne sont réservés aux très rares cas de patients réfractaires ou intolérants à la colchicine. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=81182 [article] Fièvre méditerranéenne familiale : fièvre associée ? des douleurs abdominales [texte imprimé] / Caroline Vinit . - 2023 . - p. 843-849. Cet article fait partie du dossier "Maladies auto-inflammatoires de l’enfant" Langues : Français (fre) in La revue du praticien > Vol. 73, n° 8 (Octobre 2023) . - p. 843-849 Mots-clés : syndrome inflammatoire Résumé : La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogénique la plus fréquente dans le monde. La récurrence d’accès fébriles stéréotypés durant moins de trois jours associés à des douleurs abdominales intenses et un syndrome inflammatoire biologique chez un enfant originaire du bassin méditerranéen doit faire évoquer son diagnostic. Celui-ci est confirmé par la recherche de mutations dans l’exon 10 du gène MEVF. Le traitement par colchicine au long cours prévient la survenue des accès et l’apparition secondaire d’amylose inflammatoire à l’âge adulte, complication la plus grave. La physiopathologie est de mieux en mieux comprise, avec un rôle central de l’interleukine, permettant le développement de biothérapies ciblant spécifiquement cette cytokine. Ces traitements de seconde ligne sont réservés aux très rares cas de patients réfractaires ou intolérants à la colchicine. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=81182

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