Quand penser à un déficit immunitaire primitif chez l'adulte ? / Morgane Cheminant in La revue du praticien, Vol. 69, n° 6 (Juin 2019)

Public ISBD [article]  inLa revue du praticien > Vol. 69, n° 6 (Juin 2019) . - p. 659-665 Titre : Quand penser à un déficit immunitaire primitif chez l'adulte ? Type de document : texte imprimé Auteurs : Morgane Cheminant ; Felipe Suarez Année de publication : 2019 Article en page(s) : p. 659-665 Langues : Français (fre) Mots-clés : Diagnostic  déficits immunitaires primitifs  Thérapeutique Résumé : Les déficits immunitaires primitifs regroupent des syndromes rares et hétérogènes liés à des anomalies génétiques impliquant le système immunitaire. Dans le registre français du Centre de référence des déficits immunitaires héréditaires (CEREDIH), l'âge médian du début des symptômes est de 2 ans, mais 25 % des patients développent les premiers symptômes après 15 ans. Il faut savoir évoquer un déficit immunitaire primitif devant l'association inhabituelle d'infections, de pathologies auto-immunes, granulomateuses, de lymphoproliférations polyclonales, voire de lymphomes atypiques, en l'absence de cause secondaire de déficit immunitaire. La prise en charge des déficits immunitaires primitifs bénéficie actuellement de l?amélioration des traitements anti-infectieux et des procédures de greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques et de thérapie génique. En outre, la compréhension des mécanismes physiopathologiques a permis d'utiliser de nouveaux traitements ciblant les voies impliquées par les défauts génétiques dans certaines entités bien particulières. Dans cette mise au point, nous rappelons brièvement la classification des déficits immunitaires primitifs, illustrons par des cas cliniques la problématique du déficit immunitaire primitif chez l?adulte, puis résumons les grandes lignes de la prise en charge chez l'adulte. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=64535 [article] Quand penser à un déficit immunitaire primitif chez l'adulte ? [texte imprimé] / Morgane Cheminant ; Felipe Suarez . - 2019 . - p. 659-665. Langues : Français (fre) in La revue du praticien > Vol. 69, n° 6 (Juin 2019) . - p. 659-665 Mots-clés : Diagnostic  déficits immunitaires primitifs  Thérapeutique Résumé : Les déficits immunitaires primitifs regroupent des syndromes rares et hétérogènes liés à des anomalies génétiques impliquant le système immunitaire. Dans le registre français du Centre de référence des déficits immunitaires héréditaires (CEREDIH), l'âge médian du début des symptômes est de 2 ans, mais 25 % des patients développent les premiers symptômes après 15 ans. Il faut savoir évoquer un déficit immunitaire primitif devant l'association inhabituelle d'infections, de pathologies auto-immunes, granulomateuses, de lymphoproliférations polyclonales, voire de lymphomes atypiques, en l'absence de cause secondaire de déficit immunitaire. La prise en charge des déficits immunitaires primitifs bénéficie actuellement de l?amélioration des traitements anti-infectieux et des procédures de greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques et de thérapie génique. En outre, la compréhension des mécanismes physiopathologiques a permis d'utiliser de nouveaux traitements ciblant les voies impliquées par les défauts génétiques dans certaines entités bien particulières. Dans cette mise au point, nous rappelons brièvement la classification des déficits immunitaires primitifs, illustrons par des cas cliniques la problématique du déficit immunitaire primitif chez l?adulte, puis résumons les grandes lignes de la prise en charge chez l'adulte. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=64535

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