Sclérodermie systémique / Paul Legendre in La revue du praticien, vol. 67, 7 (Septembre 2017)

Public ISBD [article]  inLa revue du praticien > vol. 67, 7 (Septembre 2017) . - p. 775-783 Titre : Sclérodermie systémique Type de document : texte imprimé Auteurs : Paul Legendre ; Luc Mouthon Année de publication : 2017 Article en page(s) : p. 775-783 Langues : Français (fre) Mots-clés : Sclérodermie systémique  Maladies auto-immunes  Fibrose pulmonaire  Maladie de Raynaud  Pneumopathies interstitielles Résumé : La sclérodermie systémique touche avec prédilection les femmes avec un sex-ratio entre 3/1 et 8/1. Sa prévalence varie de 30 à 240 par million d'habitants. On oppose classiquement deux formes de sclérodermie systémique, selon l'atteinte cutanée : les formes diffuses dont le pronostic est souvent grave, et les formes limitées. La sclérodermie est caractérisée par des lésions fibrosantes (sclérose cutanée et fibrose pulmonaire) et des anomalies vasculaires (phénomène de Raynaud, hypertension artérielle pulmonaire [HTAP]). Ces lésions sont la résultante au moins en partie de mécanismes auto-immuns comme en témoigne la présence d'auto-anticorps anti-centro-mère, anti-topoisomérase I ou anti-ARN polymérase III dans le sérum des patients. La prise en charge repose sur le traitement symptomatique des atteintes les plus fréquentes ainsi que sur le traitement des complications viscérales (HTAP, crise rénale). Un traitement immunosuppresseur se justifie au début de l'évolution de la maladie en cas d'atteinte cutanée diffuse et/ou de pneumopathie interstitielle aggravative. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=54429 [article] Sclérodermie systémique [texte imprimé] / Paul Legendre ; Luc Mouthon . - 2017 . - p. 775-783. Langues : Français (fre) in La revue du praticien > vol. 67, 7 (Septembre 2017) . - p. 775-783 Mots-clés : Sclérodermie systémique  Maladies auto-immunes  Fibrose pulmonaire  Maladie de Raynaud  Pneumopathies interstitielles Résumé : La sclérodermie systémique touche avec prédilection les femmes avec un sex-ratio entre 3/1 et 8/1. Sa prévalence varie de 30 à 240 par million d'habitants. On oppose classiquement deux formes de sclérodermie systémique, selon l'atteinte cutanée : les formes diffuses dont le pronostic est souvent grave, et les formes limitées. La sclérodermie est caractérisée par des lésions fibrosantes (sclérose cutanée et fibrose pulmonaire) et des anomalies vasculaires (phénomène de Raynaud, hypertension artérielle pulmonaire [HTAP]). Ces lésions sont la résultante au moins en partie de mécanismes auto-immuns comme en témoigne la présence d'auto-anticorps anti-centro-mère, anti-topoisomérase I ou anti-ARN polymérase III dans le sérum des patients. La prise en charge repose sur le traitement symptomatique des atteintes les plus fréquentes ainsi que sur le traitement des complications viscérales (HTAP, crise rénale). Un traitement immunosuppresseur se justifie au début de l'évolution de la maladie en cas d'atteinte cutanée diffuse et/ou de pneumopathie interstitielle aggravative. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=54429

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