Lymphangioléiomyomatose : revue de la littérature illustrée par un cas / Sophie Excoffier in Revue médicale suisse, 527 (Août 2016)

Public ISBD [article]  inRevue médicale suisse > 527 (Août 2016) . - p. 1390-1393 Titre : Lymphangioléiomyomatose : revue de la littérature illustrée par un cas Type de document : texte imprimé Auteurs : Sophie Excoffier ; Olivier Guinand ; Thierry Rochat Année de publication : 2016 Article en page(s) : p. 1390-1393 Langues : Français (fre) Mots-clés : POUMON  lymphangioléiomyomatose Résumé : La lymphangioléiomyomatose (LAM) est une pathologie pulmonaire rare, touchant les femmes en âge de procréer, et pouvant se présenter sous forme sporadique (S-LAM) ou associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC-LAM), une maladie génétique avec atteinte neurocutanée. Cet article, illustré par l’histoire d’une patiente, reprend la clinique, les outils diagnostiques et le traitement de cette maladie. Le diagnostic devrait être évoqué chez les femmes jeunes qui présentent une dyspnée d’effort et/ou un pneumothorax spontané, avec des lésions kystiques caractéristiques sur le CT thoracique à haute résolution. IntroductionLa lymphangioléiomyomatose (LAM) est une maladie rare, évoluant de manière variable jusqu’à l’insuffisance respiratoire terminale. Il existe une forme sporadique (S-LAM) et une forme associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC-LAM). En 2010, l’ERS (European Respiratory Society) a émis des guidelines pour le diagnostic, le suivi et le traitement de cette pathologie.1 Nous illustrons notre article par le cas clinique d’une patiente rencontrée dans notre consultation ambulatoire de pneumologie.Cas cliniqueUne patiente âgée de 36 ans, d’origine caucasienne, ancienne fumeuse, se présente à notre consultation pour une dyspnée d’effort progressive de stade I-II, sans toux, sans sibilance et sans antécédent de maladie pulmonaire. Pas d’exposition professionnelle à des toxiques. Les premiers symptômes remontent à une première grossesse, deux ans et demi auparavant, avec une dyspnée d’effort modérée, une toux attribuée à un reflux gastro-œsophagien favorisé par la gross... Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=42243 [article] Lymphangioléiomyomatose : revue de la littérature illustrée par un cas [texte imprimé] / Sophie Excoffier ; Olivier Guinand ; Thierry Rochat . - 2016 . - p. 1390-1393. Langues : Français (fre) in Revue médicale suisse > 527 (Août 2016) . - p. 1390-1393 Mots-clés : POUMON  lymphangioléiomyomatose Résumé : La lymphangioléiomyomatose (LAM) est une pathologie pulmonaire rare, touchant les femmes en âge de procréer, et pouvant se présenter sous forme sporadique (S-LAM) ou associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC-LAM), une maladie génétique avec atteinte neurocutanée. Cet article, illustré par l’histoire d’une patiente, reprend la clinique, les outils diagnostiques et le traitement de cette maladie. Le diagnostic devrait être évoqué chez les femmes jeunes qui présentent une dyspnée d’effort et/ou un pneumothorax spontané, avec des lésions kystiques caractéristiques sur le CT thoracique à haute résolution. IntroductionLa lymphangioléiomyomatose (LAM) est une maladie rare, évoluant de manière variable jusqu’à l’insuffisance respiratoire terminale. Il existe une forme sporadique (S-LAM) et une forme associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC-LAM). En 2010, l’ERS (European Respiratory Society) a émis des guidelines pour le diagnostic, le suivi et le traitement de cette pathologie.1 Nous illustrons notre article par le cas clinique d’une patiente rencontrée dans notre consultation ambulatoire de pneumologie.Cas cliniqueUne patiente âgée de 36 ans, d’origine caucasienne, ancienne fumeuse, se présente à notre consultation pour une dyspnée d’effort progressive de stade I-II, sans toux, sans sibilance et sans antécédent de maladie pulmonaire. Pas d’exposition professionnelle à des toxiques. Les premiers symptômes remontent à une première grossesse, deux ans et demi auparavant, avec une dyspnée d’effort modérée, une toux attribuée à un reflux gastro-œsophagien favorisé par la gross... Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=42243

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Lymphangiomatose pulmonaire diffuse : description de cas et revue de la littérature / Vicente Espinosa in Revue médicale suisse, 342 (Mai 2012)

Public ISBD [article]  inRevue médicale suisse > 342 (Mai 2012) . - p. 1125-1129 Titre : Lymphangiomatose pulmonaire diffuse : description de cas et revue de la littérature Type de document : texte imprimé Auteurs : Vicente Espinosa ; Alec Martin-Achard ; Olivier Guinand Année de publication : 2012 Article en page(s) : p. 1125-1129 Langues : Français (fre) Résumé : Une patiente de 38 ans, aux antécédents de pleurectomie gauche et ligature du canal thoracique pour un chylothorax récidivant à l’âge de 21 ans, est hospitalisée pour évaluation et prise en charge d’un épanchement pleural droit et d’un épanchement péricardique. Une lymphangiomatose pulmonaire diffuse est diagnostiquée sur la base d’un CT-thoracique puis de biopsies pleurales et péricardiques. La patiente bénéficie d’une ponction de ces épanchements, d’une corticothérapie systémique, puis, suite à une récidive précoce de ceux-ci, d’un traitement de colchicine, avec une évolution favorable à dix-neuf mois du diagnostic. Le cas de cette patiente illustre que l’évolution de la lymphangiomatose pulmonaire diffuse de l’adulte semblerait être caractérisée par une évolution moins agressive et par un pronostic plus favorable que celle de l’enfant. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=48964 [article] Lymphangiomatose pulmonaire diffuse : description de cas et revue de la littérature [texte imprimé] / Vicente Espinosa ; Alec Martin-Achard ; Olivier Guinand . - 2012 . - p. 1125-1129. Langues : Français (fre) in Revue médicale suisse > 342 (Mai 2012) . - p. 1125-1129 Résumé : Une patiente de 38 ans, aux antécédents de pleurectomie gauche et ligature du canal thoracique pour un chylothorax récidivant à l’âge de 21 ans, est hospitalisée pour évaluation et prise en charge d’un épanchement pleural droit et d’un épanchement péricardique. Une lymphangiomatose pulmonaire diffuse est diagnostiquée sur la base d’un CT-thoracique puis de biopsies pleurales et péricardiques. La patiente bénéficie d’une ponction de ces épanchements, d’une corticothérapie systémique, puis, suite à une récidive précoce de ceux-ci, d’un traitement de colchicine, avec une évolution favorable à dix-neuf mois du diagnostic. Le cas de cette patiente illustre que l’évolution de la lymphangiomatose pulmonaire diffuse de l’adulte semblerait être caractérisée par une évolution moins agressive et par un pronostic plus favorable que celle de l’enfant. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=48964

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