Syndrome d’Alagille / Jeanine Wakim El Khoury in Revue médicale suisse, 660 (28 août 2019)

Public ISBD [article]  inRevue médicale suisse > 660 (28 août 2019) . - p. 1506-1510 Titre : Syndrome d’Alagille Type de document : texte imprimé Auteurs : Jeanine Wakim El Khoury ; J.-P. Venetz ; Tobias Rutz ; Amedeo Sciarra ; Sheila Unger ; Christine Sempoux ; Darius Moradpour ; Montserrat Fraga Année de publication : 2019 Article en page(s) : p. 1506-1510 Langues : Français (fre) Résumé : Le syndrome d’Alagille est une pathologie rare et peu connue dans la pratique médicale. Il s’agit d’une affection multisystémique dont la prise en charge implique plusieurs spécialités médicales. Sa transmission se fait sur un mode autosomique dominant avec néanmoins une expression clinique très variable, au sein d’une même famille chez des sujets présentant une même mutation. Ses manifestations cliniques principales sont un ictère néonatal, une cholestase chronique, une atteinte cardiaque, oculaire, squelettique ainsi qu’un faciès caractéristique. Les diverses mutations identifiées et héritées affectent la voie de signalisation Notch. Bien que la physiopathologie soit actuellement relativement bien définie, aucune thérapie ciblée n’est à l’heure actuelle disponible. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=65023 [article] Syndrome d’Alagille [texte imprimé] / Jeanine Wakim El Khoury ; J.-P. Venetz ; Tobias Rutz ; Amedeo Sciarra ; Sheila Unger ; Christine Sempoux ; Darius Moradpour ; Montserrat Fraga . - 2019 . - p. 1506-1510. Langues : Français (fre) in Revue médicale suisse > 660 (28 août 2019) . - p. 1506-1510 Résumé : Le syndrome d’Alagille est une pathologie rare et peu connue dans la pratique médicale. Il s’agit d’une affection multisystémique dont la prise en charge implique plusieurs spécialités médicales. Sa transmission se fait sur un mode autosomique dominant avec néanmoins une expression clinique très variable, au sein d’une même famille chez des sujets présentant une même mutation. Ses manifestations cliniques principales sont un ictère néonatal, une cholestase chronique, une atteinte cardiaque, oculaire, squelettique ainsi qu’un faciès caractéristique. Les diverses mutations identifiées et héritées affectent la voie de signalisation Notch. Bien que la physiopathologie soit actuellement relativement bien définie, aucune thérapie ciblée n’est à l’heure actuelle disponible. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=65023

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Transition en transplantation rénale / Hassib Chehade in Revue médicale suisse, 462 (Février 2015)

Public ISBD [article]  inRevue médicale suisse > 462 (Février 2015) . - p.456-460 Titre : Transition en transplantation rénale Type de document : texte imprimé Auteurs : Hassib Chehade ; Paloma Parvex ; J.-P. Venetz ; et al. Année de publication : 2015 Article en page(s) : p.456-460 Langues : Français (fre) Mots-clés : REIN GREFFE  PEDIATRIE  ADOLESCENT  PSYCHOLOGIE Résumé : La transition en transplantation rénale constitue une étape importante dans la vie d’un jeune adolescent greffé. Durant cette période, les impératifs de la greffe se heurtent aux changements physiologiques et psychologiques de l’adolescence, avec un risque augmenté de non-observance thérapeutique et donc de perte du greffon. Il n’existe pas encore un modèle optimal de transition unanimement accepté, mais il a été démontré que la mise en place d’une équipe multidisciplinaire de professionnels pédiatres et adultes, ayant une formation dans la gestion des adolescents et jeunes adultes, est bénéfique. Cette équipe doit assurer une transition progressive des jeunes patients vers la clinique adulte selon un plan bien défini. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=41344 [article] Transition en transplantation rénale [texte imprimé] / Hassib Chehade ; Paloma Parvex ; J.-P. Venetz ; et al. . - 2015 . - p.456-460. Langues : Français (fre) in Revue médicale suisse > 462 (Février 2015) . - p.456-460 Mots-clés : REIN GREFFE  PEDIATRIE  ADOLESCENT  PSYCHOLOGIE Résumé : La transition en transplantation rénale constitue une étape importante dans la vie d’un jeune adolescent greffé. Durant cette période, les impératifs de la greffe se heurtent aux changements physiologiques et psychologiques de l’adolescence, avec un risque augmenté de non-observance thérapeutique et donc de perte du greffon. Il n’existe pas encore un modèle optimal de transition unanimement accepté, mais il a été démontré que la mise en place d’une équipe multidisciplinaire de professionnels pédiatres et adultes, ayant une formation dans la gestion des adolescents et jeunes adultes, est bénéfique. Cette équipe doit assurer une transition progressive des jeunes patients vers la clinique adulte selon un plan bien défini. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=41344

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