La maladie d’Erdheim Chester : un diagnostic différentiel de fibrose rétropéritonéale / Raphaël André in Revue médicale suisse, 557 (Avril 2017)

Public ISBD [article]  inRevue médicale suisse > 557 (Avril 2017) . - p. 743-747 Titre : La maladie d’Erdheim Chester : un diagnostic différentiel de fibrose rétropéritonéale Type de document : texte imprimé Auteurs : Raphaël André ; Jörg Seebach Année de publication : 2017 Article en page(s) : p. 743-747 Langues : Français (fre) Résumé : La maladie d’Erdheim-Chester, une histiocytose non langerhansienne, caractérisée par une atteinte multisystémique, est rare avec environ 500 cas décrits. Les manifestations typiques sont une fibrose rétropéritonéale et périrénale (reins chevelus), une périaortite avec engainement circulaire (manchon aortique), une ostéosclérose des membres inférieurs et parfois une exophtalmie ou un diabète insipide. L’histologie montre un infiltrat d’histiocytes spumeux et parfois de cellules géantes polynucléées (cellules de Touton). Il n’y a pas de traitement standard et les options actuelles comprennent les corticoïdes, l’interféron alpha, la chimiothérapie et la radiothérapie ; cependant, une meilleure compréhension des phénomènes physiopathologiques a permis l’émergence de traitements ciblés comme l’anakinra, l’imatinib et le vémurafénib. Description du casEn raison de douleurs gastriques chroniques chez un homme de 69 ans, un scanner abdominal est réalisé, révélant une infiltration périrénale d’aspect « chevelu » (figure 1). Les analyses de sang montraient un syndrome inflammatoire avec une valeur de CRP à 60 mg / l sans leucocytose et une fonction rénale normale. Le taux sérique d’IgG4 était augmenté à 2,3 g / l (norme de notre laboratoire < 2). Une biopsie rénale a finalement été effectuée et a révélé un infiltrat inflammatoire avec des lymphocytes, plasmocytes et histiocytes non spumeux. Il existait une fibrose « storiforme ». A l’immunomarquage, les histiocytes exprimaient le CD68 et le CD163, et il n’y avait pas d’expression du CD1a ni de la protéine S100. Il y avait également une riche population plasmocytaire IgG4+ (> 10 cellules / champ à fort grossissement). Initialement, en raison d’une élévation marquée des IgG4 sériques et du fort contingent plasmocytaire IgG4+ dans le tissu rénal, le diagnostic... Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=53687 [article] La maladie d’Erdheim Chester : un diagnostic différentiel de fibrose rétropéritonéale [texte imprimé] / Raphaël André ; Jörg Seebach . - 2017 . - p. 743-747. Langues : Français (fre) in Revue médicale suisse > 557 (Avril 2017) . - p. 743-747 Résumé : La maladie d’Erdheim-Chester, une histiocytose non langerhansienne, caractérisée par une atteinte multisystémique, est rare avec environ 500 cas décrits. Les manifestations typiques sont une fibrose rétropéritonéale et périrénale (reins chevelus), une périaortite avec engainement circulaire (manchon aortique), une ostéosclérose des membres inférieurs et parfois une exophtalmie ou un diabète insipide. L’histologie montre un infiltrat d’histiocytes spumeux et parfois de cellules géantes polynucléées (cellules de Touton). Il n’y a pas de traitement standard et les options actuelles comprennent les corticoïdes, l’interféron alpha, la chimiothérapie et la radiothérapie ; cependant, une meilleure compréhension des phénomènes physiopathologiques a permis l’émergence de traitements ciblés comme l’anakinra, l’imatinib et le vémurafénib. Description du casEn raison de douleurs gastriques chroniques chez un homme de 69 ans, un scanner abdominal est réalisé, révélant une infiltration périrénale d’aspect « chevelu » (figure 1). Les analyses de sang montraient un syndrome inflammatoire avec une valeur de CRP à 60 mg / l sans leucocytose et une fonction rénale normale. Le taux sérique d’IgG4 était augmenté à 2,3 g / l (norme de notre laboratoire < 2). Une biopsie rénale a finalement été effectuée et a révélé un infiltrat inflammatoire avec des lymphocytes, plasmocytes et histiocytes non spumeux. Il existait une fibrose « storiforme ». A l’immunomarquage, les histiocytes exprimaient le CD68 et le CD163, et il n’y avait pas d’expression du CD1a ni de la protéine S100. Il y avait également une riche population plasmocytaire IgG4+ (> 10 cellules / champ à fort grossissement). Initialement, en raison d’une élévation marquée des IgG4 sériques et du fort contingent plasmocytaire IgG4+ dans le tissu rénal, le diagnostic... Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=53687

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Maladie de Whipple : un diagnostic différentiel de polyarthrite à ne pas oublier / Raphaël André in Revue médicale suisse, 513 (Avril 2016)

Public ISBD [article]  inRevue médicale suisse > 513 (Avril 2016) . - p.704-707 Titre : Maladie de Whipple : un diagnostic différentiel de polyarthrite à ne pas oublier Type de document : texte imprimé Auteurs : Raphaël André ; Benjamin Ehresmann ; Jérôme Stirnemann Année de publication : 2016 Article en page(s) : p.704-707 Langues : Français (fre) Mots-clés : WHIPPLE MALADIE Résumé : La maladie de Whipple est une infection bactérienne rare potentiellement fatale, secondaire à un bacille Gram positif dénommé Tropheryma whipplei. Il est responsable d’affections articulaire, digestive, neurologique, ophtalmologique et cardiaque qui peuvent être présentes concomitamment ou isolément. Le caractère aspécifique des symptômes rend le diagnostic difficile et souvent tardif. Une réaction paradoxale avec exacerbation sous immunosuppresseurs, en particulier les corticostéroïdes et les anti-TNF, ou une amélioration inattendue transitoire sous antibiotiques devraient évoquer ce diagnostic différentiel. La recherche du germe dans les selles et la salive par biologie moléculaire est devenue aisée avec de très bonnes valeurs prédictives positive et négative. La guérison dépend de la mise en route d’une antibiothérapie adaptée de longue durée avec un suivi rapproché rigoureux en raison du risque de rechute. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=37119 [article] Maladie de Whipple : un diagnostic différentiel de polyarthrite à ne pas oublier [texte imprimé] / Raphaël André ; Benjamin Ehresmann ; Jérôme Stirnemann . - 2016 . - p.704-707. Langues : Français (fre) in Revue médicale suisse > 513 (Avril 2016) . - p.704-707 Mots-clés : WHIPPLE MALADIE Résumé : La maladie de Whipple est une infection bactérienne rare potentiellement fatale, secondaire à un bacille Gram positif dénommé Tropheryma whipplei. Il est responsable d’affections articulaire, digestive, neurologique, ophtalmologique et cardiaque qui peuvent être présentes concomitamment ou isolément. Le caractère aspécifique des symptômes rend le diagnostic difficile et souvent tardif. Une réaction paradoxale avec exacerbation sous immunosuppresseurs, en particulier les corticostéroïdes et les anti-TNF, ou une amélioration inattendue transitoire sous antibiotiques devraient évoquer ce diagnostic différentiel. La recherche du germe dans les selles et la salive par biologie moléculaire est devenue aisée avec de très bonnes valeurs prédictives positive et négative. La guérison dépend de la mise en route d’une antibiothérapie adaptée de longue durée avec un suivi rapproché rigoureux en raison du risque de rechute. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=37119

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VIPome : étiologie rare d'une diarrhée hypokaliémiante / Raphaël André in Revue médicale suisse, 592 (Janvier 2018)

Public ISBD [article]  inRevue médicale suisse > 592 (Janvier 2018) . - p. 289-293 Titre : VIPome : étiologie rare d'une diarrhée hypokaliémiante Type de document : texte imprimé Auteurs : Raphaël André ; Thibaud Koessler ; Damien Polet ; et al. Année de publication : 2018 Article en page(s) : p. 289-293 Langues : Français (fre) Mots-clés : GANGLION  TUMEUR  DIARRHEE  Ganglioneuroblastome Résumé : Le VIPome ou syndrome de Verner Morrison est une maladie très rare, avec une incidence annuelle estimée à 1/10 000 000 habitants. Il s’agit d’une tumeur neuroendocrine issue des îlots β pancréatiques qui sécrète une hormone appelée vasoactive intestinal polypeptide (VIP), à l’origine d’une achlorhydrie gastrique et de diarrhées profuses entraînant une hypokaliémie. Le diagnostic est posé à partir d’une analyse anatomopathologique de la tumeur et du dosage du VIP sanguin. Le traitement symptomatique par les analogues de la somatostatine est efficace sur la diarrhée. Un traitement curatif par la chirurgie peut être proposé pour une maladie tumorale localisée. Pour les maladies disséminées, différentes modalités thérapeutiques existent et dans certains cas une approche multimodale discutée dans un colloque spécialisé peut être curative. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=56907 [article] VIPome : étiologie rare d'une diarrhée hypokaliémiante [texte imprimé] / Raphaël André ; Thibaud Koessler ; Damien Polet ; et al. . - 2018 . - p. 289-293. Langues : Français (fre) in Revue médicale suisse > 592 (Janvier 2018) . - p. 289-293 Mots-clés : GANGLION  TUMEUR  DIARRHEE  Ganglioneuroblastome Résumé : Le VIPome ou syndrome de Verner Morrison est une maladie très rare, avec une incidence annuelle estimée à 1/10 000 000 habitants. Il s’agit d’une tumeur neuroendocrine issue des îlots β pancréatiques qui sécrète une hormone appelée vasoactive intestinal polypeptide (VIP), à l’origine d’une achlorhydrie gastrique et de diarrhées profuses entraînant une hypokaliémie. Le diagnostic est posé à partir d’une analyse anatomopathologique de la tumeur et du dosage du VIP sanguin. Le traitement symptomatique par les analogues de la somatostatine est efficace sur la diarrhée. Un traitement curatif par la chirurgie peut être proposé pour une maladie tumorale localisée. Pour les maladies disséminées, différentes modalités thérapeutiques existent et dans certains cas une approche multimodale discutée dans un colloque spécialisé peut être curative. Permalink : http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=56907

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