[article] 
inMÉDECINE NUCLÉAIRE > Vol. 43, n° 5-6 (Octobre/Décembre 2019) . - p. 360-369

Titre :	Profil évolutif de la dénervation cardiaque sympathique dans l’amylose héréditaire à transthyrétine
Type de document :	texte imprimé
Auteurs :	Laurine Couleur ; E. Piekarski ; R. Chequer ; V. Algalarrondo ; L. Eliahou ; B. Mahida ; G. Pariscoat ; F. Rouzet
Année de publication :	2019
Article en page(s) :	p. 360-369
Note générale :	Doi : 10.1016/j.mednuc.2019.04.008
Langues :	Français (fre)
Mots-clés :	Amylose  Transthyrétine  Amylose cardiaque  Scintigraphie à l’I123-mIBG  Dénervation Sympathique myocardique  Discordance
Résumé :	Introduction L’amylose cardiaque est une maladie rare mais de mauvais pronostic, nécessitant un diagnostic précoce. La scintigraphie à la MIBG permet d’étudier l’innervation sympathique myocardique, précocement altérée par la substance amyloïde. L’objectif de cette étude est d’étudier l’évolution dans le temps de la dénervation sympathique myocardique dans l’amylose héréditaire, en prenant en compte sa vitesse d’évolution et son aspect régional, et d’identifier des marqueurs de progression. Méthodes Quarante-six patients ont étés inclus sur les critères suivants : mutation avérée du gène de la transthyrétine ou antécédent de transplantation domino, ayant bénéficié d’au moins deux scintigraphies MIBG entre février 2011 et février 2018. La progression de la dénervation cardiaque a été définie sur l’évolution du RCM à 4h entre la première et la dernière scintigraphie à la MIBG pour chaque patient. Les données de discordance MIBG/Thallium ont été étudiées sur un modèle à 17 segments pour évaluer l’aspect régional de la dénervation. La recherche de facteurs prédictifs a été effectuée sur un modèle de régression logistique. Résultats Vingt-deux patients ont été classés comme stables et 24 comme progressifs, avec un délai moyen de 3,2 ans entre deux scintigraphies. La vitesse de dénervation est lente, évaluée à 3,9 %/an dans le groupe progressif, mais significativement plus rapide chez les patients symptomatiques (−1,4±5,4 vs−0,49±2,9, p=0,03). L’analyse segmentaire montrait une atteinte préférentielle de la paroi inférolatérale lors du bilan initial, puis une atteinte étendue sur la paroi inférieure et latérale sur le bilan final. L’analyse multivariée montrait que les paramètres prédictifs de progression de la dénervation étaient la FEVG (OR : 0,90, p=0,003) et la présence d’un traitement spécifique de l’amylose à l’inclusion (OR=5,35, p=0,003). Conclusion La dénervation sympathique myocardique dans l’amylose cardiaque héréditaire a une vitesse de progression lente, qui tend à s’accélérer après l’apparition des symptômes cardiaques et neurologiques. Son évolution topographique est segmentaire. Elle atteint en premier la paroi inféro-latérale, puis s’étend ensuite le long des berges du territoire initialement dénervé, sur les parois inférieures et latérales. Une FEVG abaissée et la présence d’un traitement sont des potentiels facteurs prédictifs indépendants de la progression de la dénervation.
Permalink :	http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=66439

[article] Profil évolutif de la dénervation cardiaque sympathique dans l’amylose héréditaire à transthyrétine [texte imprimé] / Laurine Couleur ; E. Piekarski ; R. Chequer ; V. Algalarrondo ; L. Eliahou ; B. Mahida ; G. Pariscoat ; F. Rouzet . - 2019 . - p. 360-369.
Doi : 10.1016/j.mednuc.2019.04.008
Langues : Français (fre)
in MÉDECINE NUCLÉAIRE > Vol. 43, n° 5-6 (Octobre/Décembre 2019) . - p. 360-369

Mots-clés :	Amylose  Transthyrétine  Amylose cardiaque  Scintigraphie à l’I123-mIBG  Dénervation Sympathique myocardique  Discordance
Résumé :	Introduction L’amylose cardiaque est une maladie rare mais de mauvais pronostic, nécessitant un diagnostic précoce. La scintigraphie à la MIBG permet d’étudier l’innervation sympathique myocardique, précocement altérée par la substance amyloïde. L’objectif de cette étude est d’étudier l’évolution dans le temps de la dénervation sympathique myocardique dans l’amylose héréditaire, en prenant en compte sa vitesse d’évolution et son aspect régional, et d’identifier des marqueurs de progression. Méthodes Quarante-six patients ont étés inclus sur les critères suivants : mutation avérée du gène de la transthyrétine ou antécédent de transplantation domino, ayant bénéficié d’au moins deux scintigraphies MIBG entre février 2011 et février 2018. La progression de la dénervation cardiaque a été définie sur l’évolution du RCM à 4h entre la première et la dernière scintigraphie à la MIBG pour chaque patient. Les données de discordance MIBG/Thallium ont été étudiées sur un modèle à 17 segments pour évaluer l’aspect régional de la dénervation. La recherche de facteurs prédictifs a été effectuée sur un modèle de régression logistique. Résultats Vingt-deux patients ont été classés comme stables et 24 comme progressifs, avec un délai moyen de 3,2 ans entre deux scintigraphies. La vitesse de dénervation est lente, évaluée à 3,9 %/an dans le groupe progressif, mais significativement plus rapide chez les patients symptomatiques (−1,4±5,4 vs−0,49±2,9, p=0,03). L’analyse segmentaire montrait une atteinte préférentielle de la paroi inférolatérale lors du bilan initial, puis une atteinte étendue sur la paroi inférieure et latérale sur le bilan final. L’analyse multivariée montrait que les paramètres prédictifs de progression de la dénervation étaient la FEVG (OR : 0,90, p=0,003) et la présence d’un traitement spécifique de l’amylose à l’inclusion (OR=5,35, p=0,003). Conclusion La dénervation sympathique myocardique dans l’amylose cardiaque héréditaire a une vitesse de progression lente, qui tend à s’accélérer après l’apparition des symptômes cardiaques et neurologiques. Son évolution topographique est segmentaire. Elle atteint en premier la paroi inféro-latérale, puis s’étend ensuite le long des berges du territoire initialement dénervé, sur les parois inférieures et latérales. Une FEVG abaissée et la présence d’un traitement sont des potentiels facteurs prédictifs indépendants de la progression de la dénervation.
Permalink :	http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=66439