[article]
Titre : |
La maladie d’Erdheim Chester : un diagnostic différentiel de fibrose rétropéritonéale |
Type de document : |
texte imprimé |
Auteurs : |
Raphaël André ; Jörg Seebach |
Année de publication : |
2017 |
Article en page(s) : |
p. 743-747 |
Langues : |
Français (fre) |
Résumé : |
La maladie d’Erdheim-Chester, une histiocytose non langerhansienne, caractérisée par une atteinte multisystémique, est rare avec environ 500 cas décrits. Les manifestations typiques sont une fibrose rétropéritonéale et périrénale (reins chevelus), une périaortite avec engainement circulaire (manchon aortique), une ostéosclérose des membres inférieurs et parfois une exophtalmie ou un diabète insipide. L’histologie montre un infiltrat d’histiocytes spumeux et parfois de cellules géantes polynucléées (cellules de Touton). Il n’y a pas de traitement standard et les options actuelles comprennent les corticoïdes, l’interféron alpha, la chimiothérapie et la radiothérapie ; cependant, une meilleure compréhension des phénomènes physiopathologiques a permis l’émergence de traitements ciblés comme l’anakinra, l’imatinib et le vémurafénib.
Description du casEn raison de douleurs gastriques chroniques chez un homme de 69 ans, un scanner abdominal est réalisé, révélant une infiltration périrénale d’aspect « chevelu » (figure 1). Les analyses de sang montraient un syndrome inflammatoire avec une valeur de CRP à 60 mg / l sans leucocytose et une fonction rénale normale. Le taux sérique d’IgG4 était augmenté à 2,3 g / l (norme de notre laboratoire < 2). Une biopsie rénale a finalement été effectuée et a révélé un infiltrat inflammatoire avec des lymphocytes, plasmocytes et histiocytes non spumeux. Il existait une fibrose « storiforme ». A l’immunomarquage, les histiocytes exprimaient le CD68 et le CD163, et il n’y avait pas d’expression du CD1a ni de la protéine S100. Il y avait également une riche population plasmocytaire IgG4+ (> 10 cellules / champ à fort grossissement). Initialement, en raison d’une élévation marquée des IgG4 sériques et du fort contingent plasmocytaire IgG4+ dans le tissu rénal, le diagnostic... |
Permalink : |
http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=53687 |
in Revue médicale suisse > 557 (Avril 2017) . - p. 743-747
[article] La maladie d’Erdheim Chester : un diagnostic différentiel de fibrose rétropéritonéale [texte imprimé] / Raphaël André ; Jörg Seebach . - 2017 . - p. 743-747. Langues : Français ( fre) in Revue médicale suisse > 557 (Avril 2017) . - p. 743-747
Résumé : |
La maladie d’Erdheim-Chester, une histiocytose non langerhansienne, caractérisée par une atteinte multisystémique, est rare avec environ 500 cas décrits. Les manifestations typiques sont une fibrose rétropéritonéale et périrénale (reins chevelus), une périaortite avec engainement circulaire (manchon aortique), une ostéosclérose des membres inférieurs et parfois une exophtalmie ou un diabète insipide. L’histologie montre un infiltrat d’histiocytes spumeux et parfois de cellules géantes polynucléées (cellules de Touton). Il n’y a pas de traitement standard et les options actuelles comprennent les corticoïdes, l’interféron alpha, la chimiothérapie et la radiothérapie ; cependant, une meilleure compréhension des phénomènes physiopathologiques a permis l’émergence de traitements ciblés comme l’anakinra, l’imatinib et le vémurafénib.
Description du casEn raison de douleurs gastriques chroniques chez un homme de 69 ans, un scanner abdominal est réalisé, révélant une infiltration périrénale d’aspect « chevelu » (figure 1). Les analyses de sang montraient un syndrome inflammatoire avec une valeur de CRP à 60 mg / l sans leucocytose et une fonction rénale normale. Le taux sérique d’IgG4 était augmenté à 2,3 g / l (norme de notre laboratoire < 2). Une biopsie rénale a finalement été effectuée et a révélé un infiltrat inflammatoire avec des lymphocytes, plasmocytes et histiocytes non spumeux. Il existait une fibrose « storiforme ». A l’immunomarquage, les histiocytes exprimaient le CD68 et le CD163, et il n’y avait pas d’expression du CD1a ni de la protéine S100. Il y avait également une riche population plasmocytaire IgG4+ (> 10 cellules / champ à fort grossissement). Initialement, en raison d’une élévation marquée des IgG4 sériques et du fort contingent plasmocytaire IgG4+ dans le tissu rénal, le diagnostic... |
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