[article]
| Titre : |
Lymphangioléiomyomatose : revue de la littérature illustrée par un cas |
| Type de document : |
texte imprimé |
| Auteurs : |
Sophie Excoffier ; Olivier Guinand ; Thierry Rochat |
| Année de publication : |
2016 |
| Article en page(s) : |
p. 1390-1393 |
| Langues : |
Français (fre) |
| Mots-clés : |
POUMON lymphangioléiomyomatose |
| Résumé : |
La lymphangioléiomyomatose (LAM) est une pathologie pulmonaire rare, touchant les femmes en âge de procréer, et pouvant se présenter sous forme sporadique (S-LAM) ou associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC-LAM), une maladie génétique avec atteinte neurocutanée. Cet article, illustré par l’histoire d’une patiente, reprend la clinique, les outils diagnostiques et le traitement de cette maladie. Le diagnostic devrait être évoqué chez les femmes jeunes qui présentent une dyspnée d’effort et/ou un pneumothorax spontané, avec des lésions kystiques caractéristiques sur le CT thoracique à haute résolution.
IntroductionLa lymphangioléiomyomatose (LAM) est une maladie rare, évoluant de manière variable jusqu’à l’insuffisance respiratoire terminale. Il existe une forme sporadique (S-LAM) et une forme associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC-LAM). En 2010, l’ERS (European Respiratory Society) a émis des guidelines pour le diagnostic, le suivi et le traitement de cette pathologie.1 Nous illustrons notre article par le cas clinique d’une patiente rencontrée dans notre consultation ambulatoire de pneumologie.Cas cliniqueUne patiente âgée de 36 ans, d’origine caucasienne, ancienne fumeuse, se présente à notre consultation pour une dyspnée d’effort progressive de stade I-II, sans toux, sans sibilance et sans antécédent de maladie pulmonaire. Pas d’exposition professionnelle à des toxiques. Les premiers symptômes remontent à une première grossesse, deux ans et demi auparavant, avec une dyspnée d’effort modérée, une toux attribuée à un reflux gastro-œsophagien favorisé par la gross... |
| Permalink : |
http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=42243 |
in Revue médicale suisse > 527 (Août 2016) . - p. 1390-1393
[article] Lymphangioléiomyomatose : revue de la littérature illustrée par un cas [texte imprimé] / Sophie Excoffier ; Olivier Guinand ; Thierry Rochat . - 2016 . - p. 1390-1393. Langues : Français ( fre) in Revue médicale suisse > 527 (Août 2016) . - p. 1390-1393
| Mots-clés : |
POUMON lymphangioléiomyomatose |
| Résumé : |
La lymphangioléiomyomatose (LAM) est une pathologie pulmonaire rare, touchant les femmes en âge de procréer, et pouvant se présenter sous forme sporadique (S-LAM) ou associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC-LAM), une maladie génétique avec atteinte neurocutanée. Cet article, illustré par l’histoire d’une patiente, reprend la clinique, les outils diagnostiques et le traitement de cette maladie. Le diagnostic devrait être évoqué chez les femmes jeunes qui présentent une dyspnée d’effort et/ou un pneumothorax spontané, avec des lésions kystiques caractéristiques sur le CT thoracique à haute résolution.
IntroductionLa lymphangioléiomyomatose (LAM) est une maladie rare, évoluant de manière variable jusqu’à l’insuffisance respiratoire terminale. Il existe une forme sporadique (S-LAM) et une forme associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC-LAM). En 2010, l’ERS (European Respiratory Society) a émis des guidelines pour le diagnostic, le suivi et le traitement de cette pathologie.1 Nous illustrons notre article par le cas clinique d’une patiente rencontrée dans notre consultation ambulatoire de pneumologie.Cas cliniqueUne patiente âgée de 36 ans, d’origine caucasienne, ancienne fumeuse, se présente à notre consultation pour une dyspnée d’effort progressive de stade I-II, sans toux, sans sibilance et sans antécédent de maladie pulmonaire. Pas d’exposition professionnelle à des toxiques. Les premiers symptômes remontent à une première grossesse, deux ans et demi auparavant, avec une dyspnée d’effort modérée, une toux attribuée à un reflux gastro-œsophagien favorisé par la gross... |
| Permalink : |
http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=42243 |
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Lymphangioléiomyomatose : revue de la littérature illustrée par un cas in Revue médicale suisse, 527 (Août 2016)
