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: la forme la plus sévère de somnolence
[article]
| Titre : |
Narcolepsie avec cataplexie : narcolepsie de type 1 : la forme la plus sévère de somnolence |
| Type de document : |
texte imprimé |
| Auteurs : |
Yves Dauvilliers ; Régis Lopez |
| Année de publication : |
2016 |
| Article en page(s) : |
p. 671-676 |
| Langues : |
Français (fre) |
| Mots-clés : |
Narcolepsie / diagnostic Cataplexie / diagnostic Hypersomnie idiopathique Troubles du sommeil par somnolence excessive Syndrome de Kleine-Levin somnolence diurne hypersomnolence |
| Résumé : |
La narcolepsie avec cataplexie ou narcolepsie de type 1 est une maladie rare (de 20 à 30 cas pour 100 000 sujets) survenant souvent dans la seconde décade, caractérisée par des accès de sommeil irrésistibles, des cataplexies (pertes brutales du tonus musculaire à déclenchement émotionnel) ainsi que d?autres symptômes inconstants comme les hallucinations hypnagogiques, les paralysies du sommeil, un mauvais sommeil de nuit et une prise de poids. Le diagnostic est clinique mais nécessite un enregistrement polysomnographique de nuit et de jour pour confirmer le diagnostic en objectivant une latence
moyenne d?endormissement de moins de 8 minutes avec au moins deux endormissements directs en sommeil paradoxal. Une association avec le typage HLADQB1* 0602 est très fréquente (> 92 %) mais peu spécifique car présent dans 20 % de la population générale. En revanche, des taux bas ou absents d?hypocrétine-1/ orexine-A dans le liquide céphalorachidien (taux inférieur à 110 pg/mL) sont trouvés chez presque la totalité des patients avec cataplexies typiques survenant dans un contexte sporadique. Ce dosage fait actuellement partie des nouveaux critères diagnostiques de la narcolepsie. La physiopathologie repose sur la perte des neurones à hypocrétine/orexine dans l?hypothalamus. Un mécanisme auto-immunitaire est vraisemblablement impliqué dans cette mort neuronale avec une forte prédisposition génétique
et l?impact de facteurs environnementaux comme les infections à streptocoques et le vaccin contre le virus grippal H1N1 avec adjuvant ASO3 Pandemrix. |
| Note de contenu : |
Cet article fait partie du dossier "hypersomnolence" |
| Permalink : |
http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=41453 |
in La revue du praticien > vol.66, 6 (Juin 2016) . - p. 671-676
[article] Narcolepsie avec cataplexie : narcolepsie de type 1 : la forme la plus sévère de somnolence [texte imprimé] / Yves Dauvilliers ; Régis Lopez . - 2016 . - p. 671-676. Langues : Français ( fre) in La revue du praticien > vol.66, 6 (Juin 2016) . - p. 671-676
| Mots-clés : |
Narcolepsie / diagnostic Cataplexie / diagnostic Hypersomnie idiopathique Troubles du sommeil par somnolence excessive Syndrome de Kleine-Levin somnolence diurne hypersomnolence |
| Résumé : |
La narcolepsie avec cataplexie ou narcolepsie de type 1 est une maladie rare (de 20 à 30 cas pour 100 000 sujets) survenant souvent dans la seconde décade, caractérisée par des accès de sommeil irrésistibles, des cataplexies (pertes brutales du tonus musculaire à déclenchement émotionnel) ainsi que d?autres symptômes inconstants comme les hallucinations hypnagogiques, les paralysies du sommeil, un mauvais sommeil de nuit et une prise de poids. Le diagnostic est clinique mais nécessite un enregistrement polysomnographique de nuit et de jour pour confirmer le diagnostic en objectivant une latence
moyenne d?endormissement de moins de 8 minutes avec au moins deux endormissements directs en sommeil paradoxal. Une association avec le typage HLADQB1* 0602 est très fréquente (> 92 %) mais peu spécifique car présent dans 20 % de la population générale. En revanche, des taux bas ou absents d?hypocrétine-1/ orexine-A dans le liquide céphalorachidien (taux inférieur à 110 pg/mL) sont trouvés chez presque la totalité des patients avec cataplexies typiques survenant dans un contexte sporadique. Ce dosage fait actuellement partie des nouveaux critères diagnostiques de la narcolepsie. La physiopathologie repose sur la perte des neurones à hypocrétine/orexine dans l?hypothalamus. Un mécanisme auto-immunitaire est vraisemblablement impliqué dans cette mort neuronale avec une forte prédisposition génétique
et l?impact de facteurs environnementaux comme les infections à streptocoques et le vaccin contre le virus grippal H1N1 avec adjuvant ASO3 Pandemrix. |
| Note de contenu : |
Cet article fait partie du dossier "hypersomnolence" |
| Permalink : |
http://cdocs.helha.be/pmbgilly/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=41453 |
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